رباعي فالو ( أو فالوت ) Tetralogy of Fallot

 

ما هو هذا المرض ؟

يعتبر رباعي فالو من الحالات القلبية الأكثر شيوعاً من أمراض القلب الخلقية المُزرقة عند الأطفال , و يترافق رباعي فالو مع الشذوذات الأربعة الرئيسة التالية:

  1.  فتحة كبيرة بين البطينين
  2. تضيق مخرج الشريان الرئوي من القلب و هذا يساهم في ظهور الزرقة
  3. تضخم جدار البطين الأيمن
  4. تراكب مخرج الأبهر فوق الفتحة بين البطينين مما يسبب دخول الدم الوريدي الخالي من الأوكسجين الى الأبهر و هذا سبب الزرقة عند الطفل

ما هي أشباب هذا التشوه القلبي ؟

السبب الحقيقي غير معروف و هناك عدة فرضيات منها : 

1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية أو شذوذات صبغي واحد)

2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - أدوية مثل الايزوتريتينون -   أو مرض عند الأم)

3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)

كيف يتظاهر هذا المرض ؟

تكشف أكثر الحالات بشكلٍ مبكر بعد الولادة , و من العلامات السريرية التي تظهر على الطفل :

كيف يتأكد الطبيب من تشخيص الحالة ؟

يكشف المرض بسهولة غالباً عند فحص الطفل بكشف النفخة القلبية و الزرقة , و قد تكشف صورة الصدر العادية منظر للقلب يشبه القبقاب مع نقص التوعية الرئوية , و يؤكد التشخيص بالتصوير الإيكوغرافي للقلب

ما هي المشاكل التي قد يتعرض لها الطفل ؟

ماذا يحدث خلال هجمات Tet spell  

tet spell   عبارة عن هجمات من الزرقة و نقص الأكسجة تحدث عند الأطفال الدين لديهم رباعي فالوب الكلاسيكي (tof) أو tof مع انسداد الرئوي، و عند أولئك الدين لديهم رباعي فالو معقد (فيزيولوجياً و تشريحياً) و كمثال على دلك وجود بطين أيمن بمخرج مزدوج مع تضيق الرئوي , و السبب النوعي لهده الهجمات غير محدد، إلا أنها تتميز بنقص في المقاومة الوعائية الرئوية، و تضيق مجرى الجريان الدموي الرئوي.

أما زيادة الشنت- الأيسر فتحدث في حالات نقص الأكسجة و الزرقة المتقدمة.

أما بالنسبة لتطور هده الهجمات فإن معظمها محددة لنفسها، و تنتهي خلال أقل من 30 دقيقة، في حين أن النوب الطويلة منها يمكن أن تؤدي إلى السكتة أو إلى الموت .

و يجب التذكر أنه من الممكن أن يكون فقر الدم عاملاً مساعداً لحدوث هجمات اكثر شدةً.

كيف نتجنب و نعالج هذه الهجمات؟

1- يجب على المريض أن يتخد وضعية القرفصاء كي يزيد المقاومة الوعائية الجهازية.

2- يجب أن يزود الطفل بالأكسجين الداعم .

3- يعطى مورفين بمقدار 0,10 مغ \كغ بالعضل أو بالوريد , و الآلية الأساسية في تأثيره غير واضحة واضحة ولكن ربما كان له دور في تهدئة المريض وتوسيع الأوعية الرئوية .

4- إذا كانت الهجمة مطولة يعطى المريض بيكربونات الصوديوم عن طريق الوريد

5- و يمكن إذا كانت النوبة مطولة يعطى فنيل إفرين 50-100 ميكروغرام\كغ بالوريد أو بروبرانولول 0,1 مغ\كغ.

6- و قد يلزم إعطاء الطفل السوائل الوريدية .

7- سواء كانت الهجمة قصيرة أو مطولة يجب على الأهل و الطبيب أن يحتفظا بهدوئهما .

 و قد يصف الطبيب حاصرات بيتا للوقاية من هذه النوب في حال تكررها.

ما هو العلاج ؟

العلاج النهائي يكون بالإصلاح الجراحي للحالة , و قد تؤجل الجراحة حتى عمر معين إذا كانت حالة الطفل تسمح بذلك , و تجرى الجراحة بسرعة إذا كانت حالة الطفل حرجة , و الشفاء يكون جيد و يعطى الطفل معالجة ضد التهاب الشغاف

الدكتور رضوان غزال

last update 01.08.2007

أنظر أيضا ً :

 

الصفحة الرئيسية


سجل إعجابك بموقعنا على الفيسبوك :
 
شارك مع أصدقائك :
روابط مختارة :
الصفحة الرئيسية الموقع الجديد الإستشارات الطبية مكتبة الفيديو
مخططات النمو منتدى صحة الطفل تابعنا على الفيسبوك تابعنا على تويتر