متلازمة ويسكوت الدريتش
متلازمة ويسكوت الدريتش
متلازمة ويسكوت الدريخ
Wiskott Aldrich syndrome
متلازمة فيسكوت آلدريك
تناذر فيسكوت ألدريتش
متلازمة ويسكوت – ألدريش
نقص في المناعة و نقص في الصفيحات الدموية و الأكزيما
مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :
هي متلازمة (مجموعة من الأعراض و العلامات ) وراثية تتميز بوجود نقص في المناعة , نقص في الصفيحات الدموية و الأكزيما , و يؤدي نقص المناعة الى تكرر الإنتانات و الالتهابات , و يؤدي نقص الصفيحات الى النزف.
سميت بهذا الاسم نسبة للطبيبين اللذين كانا أول من وصفا هذه الحالة , و هما ألفرد ويسكوت , و هو من وصف نقص الصفيحات في هذه المتلازمة عام 1937 , و روبرت ألدريش الذي أتم الدراسة الوراثية عام 1954
اسباب مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :
هي حالة وراثية , تنجم عن طفرة في البروتين المسمى WASP الموجود في الصبغي اكس ,و تورث بصفة جنسية متنحية مرتبطة بالصبغي X , فهي تصيب الذكور فقط , و لا تحدث عند الإناثإلا في حالات نادرة جداً حيث تتحول الأنثى من حاملة للمرض الى مصابة بسبب تفعيل الطفرة في الصبغي اكس.
و هي حالة نادرة و تحدث عند طفل واحد من بين كل 100000 طفل عند الولادة .
خطروة مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :
غالباً ما كان كذلك في السابق, و خطورته في نقص المناعة الذي يعرض الطفل للإنتانات الخطيرة , و يتوفى الطفل المصاب قبل عمر 15 سنة إذا لم يعالج , و هناك حالات قليلة متوسطة الشدة تتظاهر بنقص الصفيحات أو نقص الكريات البيض , و حالياً بدأ مستقبل المرض بالتحسن مع ظهور محاولات زرع النقي لهؤلاء الأطفال.
اعراض مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :
تبدأ أعراض المرض من اليوم للولادة , و هناك ثلاثة أعراض رئيسية لابد منها اجتماعها معاً لتشخيص الحالة سريرياً , و هي :
- نقص في المناعة , يشمل كلٍ من الخلايا ب و ت , مما يسبب الالتهابات المتكررة عند الطفل , خاصة التهاب الأذن الوسطى المتكرر , ذات الرئة المتكررة , إسهال مدمى (قد يكون العرض الأول للمرض), إنتان الدم , التهاب السحايا
- نقص في عدد الصفيحات الدموية , و صغر في حجم هذه الصفيحات , مما يسبب النزف عند الطفل و قد يكون على شكل نزف من مكان الختان , أو على شكل إسهالٍ مدمى.
- وجود الأكزيما , و التي قد تكون شديدة ومعندة. ( انظر الصورة جانباً )
- أمراض المناعة الذاتية : مثل فقر الدم المناعي الذاتي و التهاب الأوعية.
قد تحدث مستقبلاً بدون علاج الحالة بعض أنواع السرطانات كاللمفوما و ابيضاض الدم , و تشاهد في مرحلة المراهقة أو الكبر عند القليل من الأطفال الذين يبقون على قيد الحياة حتى هذا العمر
تشخيص مرض متلازمة ويسكوت الدريتش :
يشخص المرض من خلال وجود قصة عائلية للحالة , و من خلال وجود الأعراض المميزة عند الطفل , و يؤكد بإجراء تحاليل الدم الكاملة , و أحياناً تحري الجين المصاب بالدراسة الوراثية.
علاج مرض متلازمة ويسكون الدريتش :
يكون سير المرض خطيراً عادة دون علاج , خصوصاً بسبب الإنتانات الشديدة و في حال تأخر التشخيص و العلاج حيث يتوفى الطفل بعمر سنوات, و الشفاء العفوي دون علاج ممكن في حالات نادرة جداً.
تعالج الإنتانات بالمضادات الحيوية , و تعطى المضادات الحيوية بشكل دائم و وقائي , و قد يفيد إعطاء الغلوبولين المناعي وريدياً أو تحت الجلد , و قد يفيد استئصال الطحال في تخفيف النزف , أما العلاج الجذري فهو بزرع النقي .الدكتور رضوان غزال -مصدر المعلومات : مؤسسة ميرك الطبية - آخر تحديث 16/05/2021.