متلازمة كوشينغ عند الاطفال :اسباب ,اعراض ,علاج



متلازمة كوشينغ عند الاطفال

متلازمة كوشنج لدى الطفل

داء كوشنغ

مرض كوشنج

ارتفاع كورتيزون الدم

زيادة كورتيزول البول

زيادة افراز غدة الكظر

CUSHING'S SYNDROME

CUSHING'S DISEASE IN CHILDREN

 

إن متلازمة كوشينغ او كوشينج عند الاطفال و الرضع هي مجموعة من الأعراض و العلامات التي تنجم عن المستويات العالية من الكورتيزول (الكورتيزون) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب متلازمة كوشينغ او مرض كوشينج عند الاطفال و الرضع ؟

تكون متلازمة كوشينغ او كوشينج عند الاطفال و الرضع ناجمة إما عن الإنتاج الزائدة للكورتيزول داخلي المنشأ أو عن المعالجة الزائدة الخارجية بجرعات دوائية من الكورتيزون .

تتضمن الأسباب الداخلية داء كوشينغ و أورام الكظر :

  • يعرف داء كوشينغ أيضاَ بفرط تنسج الكظر ثنائي الجانب و هو أشيع سبب لمتلازمة كوشينغ عند الأطفال فوق عمر 7 سنوات .

  • في معظم الحالات ينجم داء كوشينغ عن ورم غدي صغير Microadenoma في الغدة النخامية يؤدي إلى فرط إفراز ACTH

  • تشاهد الكارسينوما الخبيثة المفرزة للكورتيزون في الغدة الكظرية بشكل نادر عند الرضع أو الأطفال الصغار .

  • إن معظم أورام الكظر المسببة لمتلازمة كوشينغ هي من نوع الأورام الغدية Adenomas .

  • قد يحدث الإفراز المنتبذ لحاثة ACTH من بعض الأورام خارج النخامية و لكن ذلك نادر جداً عند الأطفال .

تتضمن الأسباب الخارجية لحالة متلازمة كوشينغ : المعالجة الطويلة بالكورتيزون لبعض الأمراض المزمنة (مثل ابيضاض الدم , الربو , التهاب المفاصل ...)

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات متلازمة كوشينغ او كوشينج عند الاطفال و الرضع ؟

تتضمن علامات و أعراض متلازمة كوشينغ أو كوشينج ما يلي :

  1. بطء النمو عند الطفل

  2. توقف البلوغ عند المراهقين

  3. الوجه البدري المدور

  4. حدبة البوفالو Buffalo Hump

  5. السمنة الجذعية Truncal (تجمع الشحم في البطن دون الأطراف )

  6. الشقوق البطنية (تشققات البطن )

  7. العد أو حي الشباب

  8. فرط التصبغ في الجلد

  9. ارتفاع و فرط التوتر الشرياني

  10. التعب

  11. تكرر الالتهابات و الإنتانات

  12. الضعف العضلي

  13. التبدلات العقلية والعاطفية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص متلازمة كوشينغ او مرض كوشينج عند الاطفال و الرضع ؟

تكون معظم الأورام الكظرية مذكرة Virilizinتتضمن الدراسات المخبرية الأولية توثيق وجود ارتفاع في مستوى الكورتيزول المصلي مع زيادة الكورتيزول الحر في البول 24 ساعة .

إذا تم توثيق وجود وجود فرط الكورتيزول في الدم  Hypercortisolism فيجب إجراء اختبار التثبيط بالديكساميتازون لإثبات وجود متلازمة كوشينغ :

يعطى الديكساميتازون في فترة متأخرة من المساء ويقاس مستوى الكورتيزول في الصباح التالي .

و إن فشل الديكساميتارون في تثبيط مستوى الكورتيزول الصباحي يتوافق مع متلازمة كوشينغ .

يستخدم اختبار التثبيط بالديكساميتازون المديد للتفريق بين داء كوشينغ و الورم الكظري .

يجب عند تقييم الطفل المصاب بمتلازمة كوشينغ إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي MRI للغدة النخامية و إجراء تصوير طبقي محوري CT للغدتين الكظريتين للمساعدة على تحديد وجود مرض إضافي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو الفرق بين متلازمة كوشينغ او كوشينج و داء أو مرض كوشينغ او كوشينج؟

تنجم كلاً من متلازمة كوشينغ و داء كوشينغ عن كمية الكورتيزون أو الستيروئيدات في الجسم , و يحدد الفرق بين متلازمة كوشينغ او كوشينج و داء أو مرض كوشينغ او كوشينج حسب السبب :

فإذا كان السبب في زيادة إفراز الكورتيزون هو ورم في النخامى يجعل غدد الكظر تفرز الكثير من الكورتيزون فتسمى الحالة داء او مرض كوشينغ

و إذا كان السبب في زيادة إفراز الكورتيزون هو ورم في غدد الكظر تفرز الكثير من الكورتيزون فتسمى الحالة متلازمة كوشينغ

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج متلازمة كوشينغ او كوشينج و داء أو مرض كوشينغ او كوشينج؟

تعتمد معالجة متلازمة كوشينغ او كوشينج و داء أو مرض كوشينغ او كوشينج على السبب المؤدي لها :

تحتاج الأورام الكظرية للاستئصال الجراحي .

و بشكل ممائل فإن فرط تنسج الكظر ثنائي الجانب يعالج بالاستئصال الجراحي للورم الغدي النخامي : إن الجراحة المجهرية عبر العظم الغربالي Transsphenoidal Microsurgery أكثر الطرق فعالية في استئصال الورم الغدي المجهري النخامي.

و لا بد من إعطاء جرعة الشدة من الستيرويدات السكرية حول العمل الجراحي لتجنب قصور الكظر .

قد يتطور لدى  المريض بعد الجراحة عوز الستيروئيد القشري المعدني إضافة لعوز الستيروئيد السكري.

علاج متلازمة كوشينغ بسبب المعالجة الطويلة بالكورتيزون لبعض الأمراض المزمنة بتخفيض او إيقاف العلاج بالكورتيزون...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 5/5/2013