داء أو مرض أديسون عند الاطفال : اسباب , اعراض , علاج



داء أديسون عند الاطفال

مرض اديسون لدى الطفل

قصور قشر غدة الكظر

خمول غدة الكظر عند الأطفال

فشل غدد الكظر عند الأطفال

نقص و عدم الإفراز الكظري للأطفال

نقص الكورتيزون في الدم

ADDISON'S DISEASE IN CHILDREN

ما هو داء أديسون ؟

داء أو مرض أديسون هو قصور و فشل في إفراز الستيروئيد (الكورتيزون) من غدد الكظر في الجسم , مما يسبب نقص كورتيزول الدم

و هناك نوعان لحالة داء أو مرض أديسون أو قصور غدة الكظر :

  1. داء أو مرض أديسون أو قصور غدة الكظر الأولي : بسبب إصابة غدتي الكظر

  2. داء أو مرض أديسون أو قصور غدة الكظر الثانوي : بسبب إصابة غدة النخامى التي تفرز الحاثة المحرضة على إفراز الكظر و هي الـ ACTH

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر ؟

قد يكون داء أديسون أو القصور الكظري الأولي خلقياً ولادياً أو مكتسباً و يؤدي إلى نقص إنتاج الكورتيزول .و اعتماداً على الحديثة المرضية فقد يوجد نقص مرافق في تحرر الألدوستيرون  .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

أسباب داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر الأولي المكتسب عند حديث الولادة ؟

  1. نقص تنسج الكظر  Adrenal hypoplasia

  2. عدم الاستجابة للحاثة الكظرية الـ ACTH

  3. النزف الكظري عند حديث الولادة

  4. الاحتشاء الإقفاري في الكظر مع الإنتان (متلازمة ووتر هاوس فريدريكسون Waterhouse Friderichsen syndrome ) .

أما عند الأطفال الأكبر و المراهقين فإن قصور الكظر المناعي الذاتي هو أشيع سبب لداء او مرض أديسون الأولي , و قد يحدث قصور و فشل الكظر الكظر لوحده أو مترافقاً مع باقي الأمراض الغدية المناعية الذاتية مثل التهاب الدرقية أو الداء السكري النمط 1 .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

أسباب داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر الأولي المكتسب بعد مرحلة حديثي الولادة ؟

  1. التدرن (السل ) الذي يصيب الكظر

  2. النزف في غدتي الكظر

  3. الخمج الفطري في الكظر

  4. الارتشاح الورمي في الكظرين

  5. خمج  HIV أو الآيدز حيث يمكن أن يسبب تخرباً في الغدة الكظرية .

  6. حثل المادة البيضاء  الكظري Adrenoleukodystrophy : و هواضطراب مرتبط بالجنس منتج يحدث فيه اضطراب استقلاب  الحموض الدسمة طويلة السلسلة و يؤدي إلى قصور الكظر و خلل الوظيفة العصبية المترقي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

أسباب داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر الثانوي ؟

على العكس من قصور الكظر الأولي فإن قصور الكظر الثانوي ينجم عن عوز الحاثة النخامية المحرضة على إفراز الكورتيزون من الكظر و التي يرمز لها ACTH .

و أهم أسباب عوز و نقص ACTH هي :

  • المعالجة المزمنة بالستيروئيد (تناول حبوب الكورتيزون ) التي قد تؤدي إلى تثبيط  إفراز ACTH النخامي .

  • يمكن للأورام النخامية و الورم القحفي البلعومي أن تؤدي أيضاً إلى تثبيط الإفراز النخامي ACTH بسبب تخرب النخامى أو انضغاطها .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر  ؟

تشمل أعراض قصور الكظر الأولي أو مرض اديسون :

  1. الضعف

  2. الغثيان

  3. الإقياء

  4. فقد الوزن

  5. الصداع

  6. عدم الاستقرار العاطفي

  7. الرغبة بتناول الملح Salt Craving .(بسبب فقد الالدوستيرون)

  8. هبوط ضغط الدم الوضعي Postural (بسبب فقد الالدوستيرون)

  9. زيادة التصبغات فوق المفاصل و على الندبات النسيجية و الشفتين و الحلمتين و مخاطية الفم بسبب زيادة إفراز  ACTH

إن الهرمون المنبه للخلايا الميلانينية منتوج  ثانوي Byproduct في سبيل  الاصطناع الحيوي لل ACTH .

تتميز النوبة الكظرية Adrenal crisis بالحمى و الإقياء و التجفاف و الصدمة . و قد تثار بالمرض العارض أو الرض أو الجراحة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الفحوص المخبرية المفيدة في تشخيص داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر ؟

الفحوص المخبرية المفيدة في تشخيص داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر هي :

  • شذوذات الكهارل أو الشوارد : نقص صوديوم الدم و فرط بوتاسيوم الدم

  • نقص سكر الدم

  • الحماض الاستقلابي الخفيف الناجم عن التجفاف .

  • إن ارتفاع الACTU القاعدي Baseline مع انخفاض مستوى الكورتيزول المرافق يتوافق مع قصور الكظر الأولي .

  • يكون مستوى كورتيزول المصل منخفضاً بشكل طبيعي و غير مستجيب لحقن ال ACTUH (اختبار التنبيه بالكورتيكوتروبين ) .

  • إذا كان اختبار التنبيه بالكروتيكوتروبين شاذاً فمن الضروري إجراء اختبار المديد بال  ACTH من أجل نفي قصور الكظر الثانوي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة داء أو مرض أديسون أو قصور و فشل الكظر ؟

إن النوبة الكظرية (وتعرف أيضاً بالنوبة الأديسونية Addisonian Crisis ) حالة مهددة للحياة يجب معالجتها دون أي تأخير .

يجب إصلاح اضطرابات الكهارل و التجفاف مباشرة بإعطاء الدكستروز 5% مع النورمال سالين و جرعة الشدة من الستيروئيدات السكرية و القشرية وريدياً (كورتيزون وريدي) .

تتكون المعالجة طويلة الأمد من جرعات الصيانة من الستيرويدات السكرية و المعدنية  فموياً . و يجب زيادة جرعة الستيرويد السكري خلال أوقات الكرب الاستقلابي لتجنب قصور الكظر . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 5/5/2013