غياب أو انسداد الدسام ثلاثي الوريقات او مثلث الشرف



غياب الدسام مثلث الشرف

عدم انفتاح دسام مثلث الشرف

تشوه الدسام مثلث الشرف القلبي لدى الطفل حديث الولادة

انسداد و رتق مثلث الشرف عند الاطفال

عدم تصنع الدسام ثلاثي الوريقات

TRICUSPID ATRESIA 

ما هو رتق او انسداد الدسام مثلث الشرف في القلب عند الاطفال ؟

أن رتق او انسداد الدسام مثلث الشرف مع سلامة الشرايين الكبيرة NRGA) normally related great arteries ) هو تشوه و خلل قلبي نادر (1 % من تشوهات القلب او المرض القلبي الخلقي ) يتكون من الغياب الكامل للاتصال  الأذيني البطيني الأيمن . و هو يؤدي إلى نقص تنسج شديد أو غياب للبطين الأيمن (أي متلازمة نقص تنسج القلب الأيمن ) .

توجد في 90 % من حالات رتق مثلث الشرف فتحة بين البطينين مرافقة .

يتحول العود الوريدي الجهازي في رتق مثلث الشرف من الأذين الأيمن إلى الأيسر عبر الثقبة البيضوية المفتوحة PFO أو عبر الفتحة بين الأذينين ASD . و يقوم الأذين الأيسر والبطين الأيسر بالتعامل مع كل من العود الوريدي الرئوي الجهازي .

يتم اختلاط الدم المؤكسج مع الدم منزوع الأكسجين في الأذين الأيسر . تسمح  الفتحة بين البطينين VSD للدم بالمرور من البطين الأيسر إلى البطين الأيمن و الشرايين الرئوية . يكون لدى غالبية المرضى رتق مثلث الشرف مع سلامة الأوعية الكبيرة NRGA تضيق رئوي أيضاً .يكون الزراق شديدً في فترة الوليد و هو متناسب طرداً مع كمية جريان الدم الرئوي .

يوجد في 30 % من حالات تق او انسداد الدسام مثلث الشرف تبادل في منشأ الشرايين الكبيرة أيضاً و هذا يؤدي إلى مرور الدم من البطين الأيسر عبر الفتحة بين البطينين إلى مخرج البطين الأيمن و الأبهر الصاعد .

إن رتق مثلث الشرف مع تبادل منشأ الشرايين الكبيرة أيضاً يترافق غالباً مع تضيق برزخ الأبهر أو نقص تنسج قوس الأبهر . و هو على العكس من رتق مثلث الشرف مع أوعية كبيرة سليمة يعتبر آفة مزرقة مع جريان دموي جهازي معتمد على القناة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات رتق او انسداد الدسام مثلث الشرف في القلب عند الاطفال ؟

يتظاهر حديثي الولادة المصابون برتق و انسداد الدسام مثلث الشرف مع أوعية كبيرة سلمية بالأعراض التالية :

التضيق الرئوي الذي يتظاهر بحدوث زرقة الوليد أو بالزراق المترقي

و ضعف الرضاعة

و تسرع التنفس خلال الأسبوعين الأولين من العمر .

إذا كان الرتق الرئوي موجوداً فإن الزراق يصبح شديداً عند الانغلاق القناة الشريانية أو عندما تصبح حاصرة .

بالفحص القلبي تسمع نفخة شاملة للانقباض ناجمة عن الفتحة بين البطينين على الحافة السفلية اليسرى للقص وقد تسمع نفخة مستمرة هي نفحة بقاء القناة الشريانية .

يلاحظ على تخطيط القلب الكهربائي ECG انحراف علوي للمحور مع ضخامة بطينية يسرى .

تشمل الموجودات على صورة الصدر حجم القلب الطبيعي ونقص العلامات الوعائية الرئوية .

إن الولدان المصابين برتق مثلث الشرف مع تبادل منشأ الأوعية الكبيرةيتظاهرون أيضاً بالزراق وضعف الرضاعة وتسرع التنفس . إذا كان نقص تنسج قوس الأبهر الشديد أو تضيق برزخ الأبهر الشديد موجوداً فقد يتظاهر المريض بالصدمة بعد انغلاق القناة الشريانية . تعتمد الشدة السريرية على درجة انسداد قوس الأبهر .

قد تظهر صورة الصدر ضخامة قلبية وزيادة العلامات الوعائية الرئوية حالما تهبط المقاومة الوعائية الرئوية ويزداد الجريان الدموي الرئوي مما يؤدي لحدوث قصور القلب الاحتقاني .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج رتق او انسداد الدسام مثلث الشرف في القلب عند الاطفال ؟

يجب عند الطفل المصاب برتق مثلث الشرف مع أوعية كبيرة سليمة NRGA البدء بالبروستاغلاندين PGE1 للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة و بالتالي المحافظة على الجريان الرئوي                                        

كما يجب فغر (فتح ) الحاجر الأذيني بالبالون أو جراحياً إذا لم يكن الاتصال الأذيني كافياً .

قد يشمل التدبير الجراحي لرتق أو انسداد مثلث الشرف إجراء تحويلة بلالوك -توسينغ المعدلة Modified Blalock-Taussing للمحافظة على الجريان الدموي الرئوي .

إن تحويلة بلالوك توسينغ المعدلة هي وضع أنبوب غورتيكس Gore-textube بين الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي .

توجد أحياناً فتحة بين البطينين VSD واسعة مع تضيق دسام رئوي خفيف و بالتالي لا ضرورة للجراحة خلال فترة الوليد .

تجرى في النهاية المفاغرة الأجوفية الرئوية ( Hemi-Fontan أو عملية Glenn ثنائية الاتجاه Bidirectional ) و ذلك لتأمين جريان دموي رئوي ثابت .

تجرى في معظم المراكز عملية فونتان المعدلة لإعادة توجيه جريان الوريد الأجوف السفلي و الوريد الكبدي إلى الدوران الرئوي .

يجب عند الطقل المصاب برتق مثلث الشرف مع تبادل منشأ الأوعية او الشرايين الكبيرة TGA البدء بالبروستاغلاندين PGE1 للمحافظة على القناة الشريانية مفتوحة و المحافظة على الجريان الدموي الجهازي  .

و يجب أن يجري فغر الحاجز الأذيني Atrial septostomy بالبالون أو جراحياً إذا لم يكن الاتصال الأذيني كافياً .

إن التدبير الجراحي لرتق مثلث الشرف مع تبادل منشأ الأوعية او الشرايين الكبيرة TGA يعتمد على درجة انسداد قوس الأبهر و التضيق الرئوي .

فالمرضى الذين لديهم انسداد هام هيموديناميكياً في قوس الأبهر يحتاجون إلى عملية داموس -كاي-ستانسيل-Damus- kayeStansel أو المرحلة 1 من إعادة البناء Reconstruction  مع تحويلة بلالوك- توسينغ أو تحويلة البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي مع أو دون فغر الحاجز الأذيني

إذا لم يكن هناك انسداد في قوس الأبهر أو تضيق في الشريان الرئوي فقد يكون من الضروري إحراء تطويق Band للشريان الرئوي .

أما إذا لم يكن هناك انسداد في قوس الأبهر مع وجود تضيق رئوي شديد أو رتق رئوي فإن تحويلة بلالوك -توسينغ المعدلة للمحافظة على جريان دموي رئوي كاف تكون ضرورية .

قد لا يكون لدى بعض الأطفال  انسداد في قوس الأبهر ويكون لديهم تضيق رئوي كاف وهؤلاء لا يحتاجون لأي مداخلة في مرحلة الوليد .

يجرى التلطيف palliation على مراحل كما هو الحال عند المرضى الذين لديهم رتق رئوي مع NRGA ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/5/2013