رباعي فالوت عند الأطفال : اسباب , اعراض , علاج



رباعي فالوت عند الأطفال

اسباب رباعي فالو

اعراض رباعي فاللو

علاج رباعية فاللوت

رباعي فاللوت 

TETRALOGY Of FALLOT

TOF 

ما هو رباعي فالوت او رباعية فالو عند الأطفال ؟

رباعي فالوت او رباعية فالو عند الأطفال ( TOF ) أشيع تشوه و مرض قلبي خلقي ( يشكل 7% من تشوهات القلب) يتظاهر في الطفولة .

سبب تشوه رباعي فالوت غير معروف , و يكون لدى 50 % من كل المرضى TOF حذف دقيق Microdeletion في الصبغي 22q11

و بالمقابل فإن  50 % من المرضى الذين لديهم حذف دقيق في 22q11يكون لديهم مرض رباعية فاللوت TOF .

تشمل العيوب او التشوهات القلبية الأربعة المشاهدة في رباعي فاللوت او رباعية فالو عند الأطفال TOF ما يلي :

فتحة بين البطينين VSD ناجمة عن سوء الترصيف الأمامي Malalignment تؤدي إلى تضيق دسام رئوي دسامي وتحت دسامي , و ضخامة بطين أيمن وأبهر صاعد كبير متراكب . يكون الرضع المصابون برباعي فالو مزرقين بسبب التحويلة من الأيمن للأيسر عبر  الفتحة بين البطينين VSD ونقص الجريان الرئوي الدموي .

إن درجة انسداد التدفق من البطين الأيمن تحدد توقيت وشدة الزراق أو الزرقة .

عند الولدان أو حديثي الولادة يؤدي الدم المتحول من الأبهر إلى الشريان الرئوي عبر القناة الشريانية PDA إلى جريان دموي رئوي إضافي .

يتظاهر الرضع الذين لديهم انسداد شديد و جريان دموي معتمد على القناة بأعراض المرض خلال ساعات من الولادة .

قد لا يتطور الزراق أو الزرقة عند الأطفال الذين لديهم انسداد خفيف إلا في مرحلة متأخرة من فترة الرضاعة (بعد أشهر).

تشمل الآفات المرافقة أشكال الفتحة بين البطينين VSDs الأخرى و قوس الأبهر اليمنى و الشريان الإكليلي الأيسر الأمامي النازل (LAD ) من الشريان الإكليلي الأيمن و سيره عبر مخرج البطين الأيمن و الشرايين الرادفة COllateral الأبهرية الرئوية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات رباعي فالوت او رباعية فالو عند الأطفال ؟

يتظاهر الرضع المصابين بمرض رباعي فالوت او رباعية فالو عند الأطفال بالزراق او الزرقة و تسرع التنفس بدرجات متنوعة .

و قد يكون لديهم نوبات دورية مميزة من الازرقاق و الهياج و التنفس العميق و السريع بدرجات متنوعة .

و تعرف هذه النوبات بنوب الزرقة Tet Spells او نوب تيت, و هي تنجم عن زيادة المقاومة عند مخرج البطين الأيمن مما يؤدي لزيادة التحويلة من الأيمن إلى الأيسر عبر  الفتحة بين البطينين VSD . قد تدوم مثل هذه النوب من عدة دقائق حتى ساعات و قد تزول عفوياً أو قد تؤدي إلى نقص أكسجة مترقٍ و الحماض الاستقلابي و الموت أحياناً

بالفحص السريري للطفل تشاهد العلامات التالية في مرض رباعي فالوت او رباعية فالو :

تكون رفعة Heave البطين الأيمن مجسوسة غالباً

مع سماع نفخة قذفية انقباضية عالية على الحافة العلوية اليسرى للقص .

تظهر صورة الصدر الشعاعية حجماً  طبيعياً للقلب مع نقص العلامات الوعائية الرؤية . قد يأخذ القلب شكل الجزمة BOOt SHaped (الحذاء او البوط ).

يكون لدى 25 % من الأطفال المصابين برباعي فاللوت قوس أبهرية يمنى .

يظهر تخطيط القلب الكهربائي  ECG انحراف محور القلب للأيمن مع ضخامة بطين أيمن .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج رباعي فالوت او رباعية فالو عند الأطفال ؟

علاج نوب الزرقة لدى الطفل المصاب بمرض رباعي فالوت او رباعية فالو :

  1. تهدف معالجة نوب الزرقة إلى إنقاص التحويلة من الأيمن للأيسر عن طريق زيادة المقاومة الوعائية الجهازية و إنقاص المقاومة الوعائية الرئوية .

  2. تشمل الوسائل الأولية تهدئة الطفل و مناورات المبهم (إبقاء الطفل بوضعية الركبة - الصدر أو القرفصاء) و إعطاء الأكسجين و سلفات المورفين لإنقاص الهياج و فرط التنفس ( اللهاث Hyperpnea ) و إنقاص استهلاك الأكسجين .

  3. إذا لم تنجح هذه الوسائل فقد تعطى السوائل (تمديد الحجم ) و المقبضات الوعائية لزيادة الضغط الدموي الجهازي و المقاومة الوعائية الجهازية .

  4. إضافة لذلك قد تعطى حاصرات بيتا لإنقاص التشنج القمعي .

  5. و قد تعطى بيكربونات الصوديوم لإنقاص الحماض الاستقلابي و إنقاص المقاومة الوعائية الرئوية .

علاج التشوه القلبي لدى الطفل المصاب بمرض رباعي فالوت او رباعية فالو :

يجرى الإصلاح الجراحي في معظم المراكز خلال ال 3-6 شهور الأولى من عمر الطفل أو بعد حدوث نوبة فرط الزراق الأولى (نوب الرزقة Tet Spell ).

يتم عند الولدان المصابين بمرض بمرض رباعي فالوت او رباعية فالو مع تضيق دسام رئوي شديد إجراء الإصلاح بصورة عامة عند بدء الأعراض .

و يتم اللجوء في بعض حالات بمرض رباعي فالوت او رباعية فالو عند الاطفال مع فتحات بين البطينين VSD متعددة أو LAD من الشريان الإكليلي الأيمن يسير عبر مخرج البطين الأيمن أو رتق رئوي لإجراء تحويلة بلالوك -توسينغ خلال مرحلة الوليد قبل إجراء الإصلاح النهائي لاحقاً . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/5/2013