تشوه ابشتاين في القلب عند الاطفال



تشوه إبشتاين 

تشوه ابشتاين في القلب عند الاطفال

شذوذ إبشتاين القلبي

أسباب تشوه إبشتاين 

اعراض تشوه إبشتاين 

علاج تشوه إبشتاين 

EPSTEIN'S ANOMALY

إن تشوه ابشتاين هو تشوه نادر بشدة يحدث فيه انزياح الوريقة الحاجزية Septal Leaflet للدسام مثلث الشرف إلى جوف البطين الأيمن , وتكون الوريقة الأمامية للدسام مثلث الشرف شبيه بالشراع و متهدلة (مزيدة ) Redundant يؤدي ذلك إلى جعل جزء من البطين الأيمن مندمجاً مع الأذين الأيمن يؤدي ذلك إلى جعل جزء من البطين الأيمن  مندمجاً مع الأذين الأيمن , وبالتالي يحدث نقص التنسج الوظيفي للبطين الأيمن إضافة إلى قصور مثلث الشرف يأتي معظم الجريان الدموي الرئوي في الحالات الشدبدة  من تشوه إبشتاين من القناة الشريانية المفتوحة وليس من البطين الأيمن . تبقى الثقبة البيضوية سالكة (  PFO ) في 80 %  من الولدان المصابين بتشوه إبشتاين وتوجد تحويلة من الأيمن إلى الأيسر على المستوى الأذيني .

يكون الأذين الأيمن متوسعاً بشدة وهذا يؤدي إلى تسرع قلب فوق بطيني ( STV  ).

تترافق متلازمة وولف -  باركنسون -وايت (  WPW  ) مع تشوه إبشتاين .

سبب تشوه ابشتاين غير معروف

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات تشوه ابشتاين في القلب عد الاطفال ؟

يتظاهر حديثي الولادة المصابون بالشكل الشديد من مرض تشوه ابشتاين بحدوث الزرقة او الازرقاق عند الطفل و قصور القلب الاحتقاني في الأيام القليلة الأولى من العمر .

يظهر فحص القلب انقساماً ثابتاً و واسعاً في الصوت الثاني S2 مع نظم الخبب و نفخة قصور مثلث الشرف التي تسمع على الحافة السفلية اليسرى للقص . ( نفخة نفخية Blowing شاملة للانقباض ) .

تشمل موجودات تخطيط القلب ECG النموذجية حصار الحزمة اليمنى مع ضخامة أذين أيمن و قد يوجد تسرع قلب فوق بطينيSVT .

يستدل على متلازمة وولف باركنسون وايت WPW بالموجة دلتا و قصر المسافة PR .

قد يتظاهر الأطفال المصابون بالأشكال الأخف من مرض تشوه ابشتاين في مرحلة متأخرة من الطفولة بالتعب و عدم تحمل الجهد و الخفقان و/ أو الزراق الخفيف مع التبقرط في الاصابع.

تظهر صورة الصدر ضخامة قلبية شديدة مع ضخامة أذين أيمن ملحوظة و نقص العلامات الوعائية الرئوية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج تشوه ابشتاين في القلب عد الاطفال ؟

يحتاج حديثي الولادة مع وجود زرقة بشدة إلى تسريب البروستاغلاندين PGE1 للمحافظة على جريان دموي رئوي عبر القناة الشريانية PDA .

قد يعالج قصور القلب الاحتقاني بالديجوكسين و المدرات و مثبط للأنزيم القالب للأنجيوتنسين ( ACE ).

إذا كانت متلازمة وولف باركنسون وايت WPW موجودة فقد يستخدم البروبرانولول لمنع تسرع القلب فوق البطيني.

أما إذا لم تكن وولف باركنسون وايت WPW موجودة فقد يستخدم الأدينوزين لعلاج تسرع القلب فوق البطيني SVT و قد  يستخدم الديجوكسين لمنع حدوث تسرع القلب فوق البطينيSVT .

بصورة عامة يجب بذل كل المحاولات لتجنب المداخلة الجراحية في تشوه ابشتاين.

إن الجراحة على دسام مثلث الشرف الشاذ قد أعطت نتائج سيئة .

قد يحتاج المرضى المصابون بالأشكال الشديدة من تشوه إبشتاين إلى زرع القلب أو التلطيف على مراحل إلى دوران فونتان Staged...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/5/2013