صغر حجم و نقص تصنع البطين الأيسر الولادي



البطين الأيسر الصغير الخلقي

صغر حجم البطين الأيسر الولادي

تشوه البطين الأيسر في القلب لدى الطفل

نقص تصنع البطين الأيسر عند الاطفال

متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج  ( HLHS  )

( HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME ( HLHS

CONGENITAL SMALL LEFT VENTRICLE

 

ما هو صغر او نقص تصنع البطين الأيسر الولادي أو الخلقي ؟

صغر البطين الأيسر الولادي أو الخلقي هو من أمراض القلب الخلقية المزرقة من نوع الآفات ذات الجريان الدموي الجهازي المعتمد على القناة :CYANOTIC CONGENITAL HEART DISEASE :LESIONS WITH DUCTAL-DEPENT:  SYSTEMIC BLOOD FLOW

و سبب صغر البطين الأيسر الولادي أو الخلقي غير معروف حتى الآن.

تعتبر متلازمة القلب الأيسر ناقص التنسج( HLHS ) ثاني أشيع آفة قلب خلقية تتظاهر في الأسبوع الأول من العمر , و هي أشيع سبب للموت الناجم عن المرض القلبي الخلقي في الشهر الأول من العمر , يحدث في هذه المتلازمة نقص تنسج البطين الأيسر مع تضيق الدسام الأبهري أو رتق الدسام التاجي و نقص تنسج الأبهر الصاعد مع تضيق مميز في برزخ الأبهر . تؤدي هذه الآفات إلى إنقاص أو إلغاء الجريان الدموي عبر الجانب الأيسر من القلب .

يتحول الدم المؤكسج الآتي من الأوردة الرئوية من الأيسر للأيمن على المستوى الأذيني . أما النتاج القلبي من البطين الأيمن فيذهب عبر كل من الشريان الرئوي و القناة الشريانية إلى الأبهر النازل . يكون الجريان الدموي الجهازي معتمداً بشكل كامل على القناة , و يكون الإرواء الإكليلي بالطريق الراجع Retrograde عندما يكون رتق الأبهر أو تضيق الأبهر الشديد موجوداً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض صغر او نقص تصنع البطين الأيسر الولادي أو الخلقي ؟

حالما تنغلق القناة الشريانية يحدث لدى حديثي الولادة المصابين بتشوه صغر البطين الأيسر الولادي أو الخلقينقص شديد في الجريان الدموي الجهازي و يتظاهر ذلك بالصدمة .

و تحدث لديهم علامات قصور القلب الاحتقاني مع الزرقة متوسطة الشدة و تسرع التنفس و الخرار الرئوية (الناجمة عن وذمة الرئة ) و الضخامة الكبدية .

يكون النبض المحيطي ضعيفاً أو غائبا .

قد تكون رفعة Heave البطين الأيمن موجودة .

يسمع صوت S2 وحيد عال مع نفخة قذفية انقباضية على الحافة السفلية اليسرى للقص إذا كان التضيق التاجي و التضيق الأبهري موجودين .

تظهر صورة الصدر وذمة الرئة و الضخامة القلبية المترقية .

إماECG تخطيط القلب الكهربائي فيتوافق مع ضخامة البطين الأيمن . و يوجد تطور ضعيف للموجة R عبر المساري أمام القلب .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج صغر او نقص تصنع البطين الأيسر الولادي أو الخلقي ؟

يجب البدء بالبروستاغلاندين PGE1 للمحافظة على الجريان الدموي المعتمد على القناة . لا يتوفر علاج جراحي مصحح لهذه المتلازمة . إن عملية التلطيف Palliation  المرحلة I (عملية نوروود Norwood ) التي تجري خلال الأسبوع الأول من العمر تسمح لغالبية الولدان بالبقاء أحياءً حتى مرحلة الرضاعة .

تتضمن عملية المرحلة T إجراء دمج Amalgamation للشريان الرئوي و الأبهر لتأمين جريان دموي جهازي غير مسدود وإجراء فغر الحاجز الأذيني و تحويلة بلالوك -توسينغ المعدلة لتأمين جريان دموي رئوي مقيد Restrictive و بعد إجراء المرحلة I تجرى مفاغرة أجوفية رئوية بعمر 4-6 سنوات شهور .

و تجرى عملية فونتان المعدلة عادة بعمر 2-4 سنوات . لا تجري بعض المراكز القلبية المرحلة I الملطفة و تنتقل مباشرة لزرع القلب . .الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/5/2013