اعتلال وضعف العضلة القلبية الضخامي او التضخمي



ضعف العضلة القلبية التضخمي 

اعتلال العضلة القلبية الضخامي

أسباب اعتلال عضلة القلب عند الاطفال

أعراض ضعف عضلة القلب عند الرضيع

تشخيص اعتلال عضلة القلب عند الطفل

علاج اعتلال عضلة القلب عند الرضع

التضيق تحت الأبهري الضخامي

HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY

ما هو اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي ؟

اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي في القلب , و يعرف أيضاً بالتضيق تحت الأبهري الضخامي مجهول السبب هو  اضطراب يصبح فيه الحاجز البطيني (الجدار بين البطينين ) سميكاً لدرجة هامة مما يؤدي إلى انسداد مخرج البطين الأيسر ,و تكون الوظيفة الانبساطية في البطين الأيسر المتسمك المتصلب ضعيفة لكن الوظيفة الانقباضية محافظ عليها . تؤدي الحركة الشاذة للدسام التاجي إلى قصور التاجي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي ؟

الأسباب الحقيقية لمرض اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي غير معروفة , و أكثر الحالات تكون وراثية , و الوراثة سائدة (قاهرة) مع نفوذية Penetrance غير تامة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي ؟

تكون معظم حالات اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي في القلب بدون أعراض, و تكتشف أثناء تقييم نفخة قلبية تسمع خلال فحص الطفل .

تشمل أعراض و علامات اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي في القلب عند وجودها , و التي تظهر عادة في مرحلة المراهقة ما يلي :

  1. الزلة التنفسية الجهدية

  2. الألم الصدري

  3. الغشي .

  4. ولسوء الحظ قد يتظاهر اعتلال العضلة القلبية الضخامي بالموت المفاجئ أثناء النشاط الفيزيائي عند طفل أو شخص لا عرضي غير مشخص و سليم من النواحي الأخرى .

  5. تسمع نفخة قذفية انقباضية على الحافة السفلية اليسرى للقص و/أو القمة , و قد تترافق مع نفخة شاملة للانقباض ناعمة ناجمة عن قصور التاجي إضافة إلى خبب S3 .

  6. قد يوجد نبض منقسم Bisferious pulse (له ذروة مضاعفة ) ورفعة البطين الأيسر والارتعاش .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي ؟

يتم تشخيص اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي من خلال أعراض و علامات المرض , و يؤكد من خلال الفحوص التالية :

  • تظهر صورة الصدر توعية طبيعية مع ضخامة خفيفة في البطين الأيسر .

  • أما تخطيط القلب الكهربائي ECG فيظهرانحراف المحور للأيسر مع ضخامة البطين الأيسر ومن المحتمل أيضاً تبدلات في ST والموجة T متوافقة مع الإفقار أو الإجهاد .

  • إن تخطيط الصدى القلبي (الايكوغرافي أو السونار ) مشخص لهذه الحالة

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي ؟

تتركز معالجة اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي في القلب حول الوقاية من اضطرابات النظم البطينية المميتة و إنقاص يبوسة (صلابة) البطين الأيسر بواسطة الأدوية المقوية لتقلص القلب السلبية Negative intropic (المصنعة لتقلص القلب ) مثل حاصرات قناة الكالسيوم وحاصرات بيتا الأدرنرجية .

إن تجنب الرياضة التنافسية العنيفة أمر أساسي لأن خطر الموت المفاجئ أثناء الجهد يكون مزداداً (4-6 % سنوياً عند المرضى المصابين بحالة اعتلال العضلة القلبية الضخامة أو الضعف التضخمي ) . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/6/2013