سرطان و ابيضاض الدم عند الاطفال



سرطان الدم عند الاطفال

ابيضاض الدم عند الطفل و الرضيع

اللوكيميا لدى الطفل

لوكيميا الأطفال و الرضع

الابيضاض الدموي للأطفال

الابيضاض اللمفاوي الحاد

الابيضاض النقوي الحاد

BLOOD CANCER

أسباب أعراض ,تشخيص , علاج

CHILD LEUKEMIA

ما هو ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال هو حالة من التكاثر الورمي الزائد غير الطبيعي لكريات الدم البيضاء عند الاطفال و الرضع , بحيث تصبح هذه الخلايا خبيثة و غير فعالة في الدفاع عن الجسم و تخرب الخلايا و الأعضاء الأخرى في الجسم إذا لم تعالج , و سمي سرطان الدم باسم ابيضاض الدم بسبب العدد الكبير جداً من الكريات البيضاء الورمية في هذا النوع من سرطان الدم.

تشكل الابيضاضات النسبة الأعلى من حالات أورام الطفولة .و يوجد أكثر من 3000 حالة جديدة من الابيضاض سنوياً في الولايات المتحدة . و يصاب تقريباً 35-40 طفلاً لكل مليون طفل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال هو مرض خطير و مميت دوماً ؟

لا , ليس دائماً , و يؤدي ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال إذا لم يعالج إلى الموت بسرعة خلال أسابيع أو عدة أشهر من التشخيص . و لكنها حالة قابلة للشفاء عندما تعالج بنسبة كبيرة نجاح تصل حتى 80 % من الحالات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال هو منتشر ؟

لا , ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال ليس مرضاً منتشراً و هو نادر الحدوث في الظروف العادية

و يعتبر ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL أشيع أورام الأطفال . و هو يشكل 75% من كل حالات الابيضاض الحاد عند الأطفال و يكون أشيع عند الذكور من الإناث بنسبة 1,3 مرة ,كما أنه أشيع عند الأطفال البيض مقارنة مع الأطفال الأمريكيين من أصل إفريقي , و ذروة الحدوث عند الاطفال تكون بعمر 3-5 سنوات .

أما الابيضاض النقوي الحاد عند الاطفال AML فيشكل 20% من كل حالات الابيضاض الحاد عند الأطفال و لا يوجد ميل لإصابة عرق أو جنس معين في هذا النوع . تزداد نسبة حدوث الابيضاض النقوي الحاد عند الاطفال AML في المراهقة (على العكس من ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL) .

يبين الجدول التالي مقارنة بين وبائيات و انتشار ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL و الابيضاض النقوي الحاد عند الاطفال AML :

    وبائيات الابيضاض اللمفاوي الحاد و الابيضاض النقوي الحاد عند الاطفال و المراهقين

      الميزات

                         الابيضاض اللمفاوي الحاد ALL

              الابيضاض النقوي الحاد  AML

 نسبة الحدوث

 2500-3000 حالة سنوياً ( 75% من حالات الابيضاض)

350-500 حالة سنوياً (  15-20% من حالات الابيضاض)

ذروة العمر :

  4 سنوات

يزداد في المراهقة .

   العرق:

  البيض أكثر من الأمريكيين الأفارقة

 متساو(APML أشيع عند الأمريكيين من أصل إسباني Hispanic ) .

   الجنس:

 الذكور أكثر من الإناث .

 متساوي.

     دور الوراثة و الأمراض المؤهبة:

 تثلث الصبغي 21 ,متلازمة بلوم , فقر الدم لفانكوني , رنح توسع الشعريات الدموية ,متلازمة شواشمان ,الورم الليفي العصبي ,التوائم ,الأخوة معرضون لزيادة خطر الإصابة في حال إصابة أخ في الأسرة.

تثلث الصبغي 21 (AML أكثر احتمالاً دون عمر 3سنوات ) .متلازمة بلوم . فقر الدم لفانكوني .رنح توسع الشعريات الدموية .متلازمة كوستمان NF-1 ,متلازمة دياموند -بلاك فان متلازمة لي-فروميني .

    الحالات المؤهبة غير الوراثية :

 

فقر الدم اللامصنع ,MDS متلازمات خلل تنسج النقي , PNH البيلة الخضابية الليلية الانتيابية.

    الإمراض و الأسباب :

  البيئة:

الإشعاع المؤين .

الإشعاع المؤين lonizing ,البنزن ,الإبي بودوفيلوتوكسين .العوامل المؤلكلة (الخردل الآزوتي ,الميفلان .السيكلوفوسفاميد ) .

 أسباب فيروسية

فيروس إبشتاين- بار و ALL من النمط L3 .

 لا يوجد .

  العوز المناعي :

متلازمة ويسكوت -الدريش .نقص غاما غلوبولين الدم الخلقي .رنح توسع الشعريات الدموية .

 

APML : ابيضاض السليفة النقوية الحاد

MDS : متلازمة خلل تنسج النقي .

PNH  :البيلة الخضابية الليلية الانتيابية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب ابيضاض او سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

السبب الحقيقي لحدوث ابيضاض او سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال غير معروف حتى الآن...و هناك بعض الفرضيات :

ينجم الابيضاض أو اللوكيميا عند الأطفال والرضع عن التحول الورمي و التمدد النسيلي Clonal expansion للخلايا المكونة للدم Hematopoietic cells في مرحلة باكرة من التمايز . و بالتالي تصبح هذه الخلايا غير قادرة على التطور إلى مراحل أكثر نضجاً .

و يشكل الاستعداد الوراثي سبباً لحوالي أقل من 5 % من حالات سرطانات الأطفال , بينما تلعب العوامل البيئية دوراً ضئيلاً كسبب من أسباب سرطان الأطفال بعكس سرطان الكبار , و من أهم الأسباب البيئية: التعرض للأشعة و المواد الكيماوية و الحقول المغناطيسية الشديدة.

يزداد خطر الإصابة بالابيضاض (سرطان الدم ) عند التوأم إذا تطور الابيضاض ( ALL أو AML ) عند أحد التوائم خلال السنوات الخمسة الأولى من العمر .

كذلك فإن الأطفال المصابين بقصور نقي العظم الخلقي مثل متلازمة شواشمان -دياموند (قصور بنكرياس خارجي الإفراز , و نقص الصفيحات الدموية ) يكون ليدهم استعداد أكبر لحدوث ابيضاض أو سرطان الدم النقوي الحاد AML .

إن الأطفال الذين يتلقون المعالجة الكيماوية أو المعالجة الشعاعية بسبب إصابتهم بسرطان ما يزداد عندهم خطر حدوث الابيضاض الثانوي بعد 1-7 سنوات من المعالجة .

تشمل المتلازمات التي تزيد خطورة الإصابة بالابيضاض أو سرطان الدم عند الأطفال الحالات التالية :

  • تثلث الصبغي 21 (المنغولية )

  • فقر الدم لفانكوني

  • متلازمة بلوم Bloom (اضطراب في تكسر الصبغيات )

  • رنح توسع الشعريات الدموية

  • فقد غاما غلوبين الدم المرتبط بالصبغي X (نوع من نقص و ضعف المناعة )

  • العوز المناعي المشترك الشديد (نوع من نقص و ضعف المناعة ).

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

تقسم الابيضاضات اعتماداً على شكل الخلية الابيضاضية إلى نمطين هما :

  1. ابيضاض الأورمات اللمفاوية Lymphoblastic leukemia (تكاثر خلية السلسة اللمفاوية) .

  2. و ابيضاض غير الأرومات اللمفاوية (تكاثر خلايا سلسلة المحببات أو الوحيدات أو الحمر أو الصفيحات ) .

يشكل الابيضاض الحاد (97%) من الابيضاضات عند الأطفال و يقسم إلى ابيضاض الأورمات اللمفاوية الحاد أو الابيضاض اللمفاوي الحاد (  ALL ) و ابيضاض غير الأورمات اللمفاوية الحاد . و يسمى أيضاً بالابيضاض النقوي الحاد ( AML ) .

تشكل الابيضاضات المزمنة 3% فقط من الابيضاضات عند الأطفال . و معظمها يكون من نوع الابيضاض النقوي المزمن (CML) المشاهد عند المراهقين و هو نادر جداً عند الاطفال . و بشكل غير مشابه للابيضاضات الحادة فإن الابيضاض النقوي المزمن (CML) يكون بطىء التنامي Indolent و قد يبقى المرضى على قيد الحياة دون معالجة لعدة أشهر أو سنوات .

إذا تركت الابيضاضات المزمنة دون معالجة فإنها تخضع للتحول الحاد الذي يتطلب معالجة مباشرة للبقاء على قيد الحياة .

و في هذه الصفحة ستتم مناقشة ابيضاض الدم الحاد بنوعيه اللمفاوي و النقوي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد أو اللوكيميا الحادة عند الاطفال ؟

يصنف ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL عند الأطفال , وفق طرق شكلية و مناعية . و يعتمد التصنيف الشكلي على مظهر الأورمات اللمفاوية .

إن الأورمات اللمفاوية النمط L1 هي الأشيع ( 85% ) يليها L2 الذي يشكل 14% من الحالات ثم الشكل الأندر و هو L3 .

لا تختلف المعالجة والنتائج في الشكل L1 مقارنة مع الشكل L2 من الأورمات اللمفاوية .أما ابيضاض الأورمات L3 أو ابيضاض بوركيت أو ابيضاض B الناضجة فيعالج بشكل أشبه بمعالجة لمفويا بوركيت المنتشرة لنقي العظم .

يعتمد التصنيف المناعي لسرطان أو ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد على النمط الظاهري المناعي الذي يوصف بمستضدات السطح CD و السيتولوجي الجريانيFlow Cytology  .

إن أشيع نمط ظاهري مناعي لسرطان أو ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL في الطفولة هو سليفة البائية Precursor B Cell الذي يشكل 80% من الحالات . و يترافق مع إنذار جيد . أما سرطان أو ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL  الذي يصيب الخلية التائية فيشكل 19% من حالات سرطان أو ابيضاض الدم اللمفاوي الحادفي الطفولة و له أسوأ إنذار لكن نتائجه في تحسن نتيجة المعالجات المكثفة .

إن سرطان أو ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL الذي يصيب الخلية B الناضجة أو ابيضاض بوركيت يشكل 1% من الحالات و يعالج مثل معالجة لمفوما بوركيت و له نتائج جيدة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع ابيضاض أو سرطان الدم النقوي الحاد أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

يصنف الابيضاض النقوي الحاد AML إلى ثمانية أنماط فرعية حسب المظهر و المعطيات النسيجية الكيميائية باستخدام نظام التصنيف الفرنسي -الأمريكي البريطاني ( FAB ).

و أنماط ابيضاض أو سرطان الدم النقوي الحاد عند الاطفال هي :

  1. (MO) ابيضاض الخلية الجذعية غير المتمايزة .

  2. (M1 ) ابيضاض الأورمة النقوية بدون تمايز.

  3. (M2 )ابيضاض الأورمة النقوية مع تمايز.

  4. (M3 )ابيضاض السلفية النقوية Promyelocyte .

  5. (M4)ابيضاض الوحيدات النقوية Myelomonocyte .

  6. (M5 ) ابيضاض أورمات الوحيدات Monoblast .

  7. (M6 ) ابيضاض الكريات الحمر .

  8. (M7 ) ابيضاض أورمات النواءات Megakaryocyte .

يزداد خطر الإصابة بالابيضاض عند التوأم إذا تطور الابيضاض ( ALL أو AML ) عند أحد التوائم خلال السنوات الخمسة الأولى من العمر .

إن الأطفال الذين يتعرضون للمعالجة الكيماوية أو المعالجة الشعاعية بسبب إصابتهم بالخباثة يزداد عندهم خطر حدوث الابيضاض الثانوي بعد 1-7 سنوات من المعالجة ,كذلك فإن الأطفال المصابين بقصور نقي العظم الخلقي مثل متلازمة شواشمان -دياموند (قصور بنكرياس خارجي الإفراز , ونقص أكبر لحدوث ال AML .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات ابيضاض أو سرطان الدم الحاد أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

تتطور الأعراض عادة خلال أيام و حتى أسابيع قبل التشخيص .

تشمل الأعراض البنيوية غير النوعية :

  • الوسن (الميل للنوم )

  • الدعث و التعب

  • نقص الشهية و قلة أكل الطفل.

  • قد يشتكي الأطفال من الألم العظمي أو الآلام المفصلية الناجمة عن التمدد الابيضاضي في نقى العظم .

  • الشحوب : قد يؤدي قصور نقي العظم المترقي إلى الشحوب الناجم عن فقر الدم , و يكون فقر الدم سوي الصباغ سوي الكريات .

  • الكدمات (بقع زرقاء ) أو الفرفريات الناجمة عن نقص الصفيحات .

  • يحدث عند العديد من الأطفال ضخامة كبدية طجالية (تضخم الكبد و الطحال )

  • اعتلال و تضخم العقد اللمفية الرقبية عند التشخيص .

  • تشاهد الإصابة خارج النقي أيضاً في الجهاز العصبي المركزي والجلد و الخصيتين .

  • تسبب ارتشاحات الجهاز العصبي المركزي علامات و أعراض عصبية مثل الصداع و الإقياء و وذمة حليمة العصب البصري و شلل العصب القحفي السادس .

  • قد يتطور عند مرضى ابيضاض أو سرطان الدم النقوي الحاد عند الاطفالورم أنسجة رخوة يدعى الورم الأخضر Chloroma في الحبل الشوكي أو في الجلد

و يبين الجدول التالي مقارنة بين أعراض و علامات الابيضاض اللمفاوي الحاد و الابيضاض النقوي الحاد عند الأطفال :

  مقارنة بين أعراض و علامات الابيضاض اللمفاوي الحاد و الابيضاض النقوي الحاد عند الأطفال.

 الأعراض و العلامات

 ALL

  AML

    قصور أو فشل نقي العظام :

 فقر الدم (غ/دل ) .

 الخضاب ( Hbو) <7 (43% ).

Hb .و 7-11 (  45% ) .

 Hb و > 11  (  12% )

  Hb <و 9 50%  ) .

 

نقص الصفيحات ( ملم3 )

  أقل من 20 ألفاً  ( 47%  ) 

 21   ألفاً -99    ( 47 %)

 أكثر من 100 ألف (  25%  )

  أكثر من 100 ألف (   75%  )

نقص العدلات (  ملم3 )

WBC < و 10 آلاف (   47  %) .

WBC  و 1 0-49 ألفاً (  30 %).

WBC > و 50 ألفاً   ( 17 %  ).

 WBC  > و 100ألف ( 20 %  )

الحمى :

60 %

      30- 40 %

وجود كتلة منصفية :

10% (معظمها في ابيضاض الخلية التائية ) .

    -

إصابة الجهاز العصبي المركزي

5%

   2%

الأورام الخضر Choromas ;

  -

 شائعة في الأنماط الفرعية M4 و M5 .

 شائعة في المنطقة حول الحجاج .              

إصابة الخصية:

  2-5%

  نادرة .

التخثر المنتشر داخل الأوعية :

  -

 شائع (خاصة في ال APML) .

الألم العظمى :

20%

 20%  .

الضخامة الكبدية الطحالية :

60-65%

 50%  .

اعراض و علامات أخرى :

 

الابيضاض الجلدي ( 10% )

-الولدان .

-بقع فطيرة العنب .

ضخامة اللثة (15%  )

 APML : ابيضاض سليفة النقوية الحاد . 

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي يجب تفريقها عن ابيضاض أو سرطان الدم الحاد أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

الأمراض التي يجب تفريقها عن ابيضاض أو سرطان الدم الحاد عند الاطفال و التي تدخل في التشخيص التفريقي هي :

  1. فقر الدم اللامصنع

  2. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية

  3. الخمج بفيروس إبشتاين -بار

  4. الأورام الأخرى

  5. الأمراض الروماتيزمية : مثل الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي الشبابي و متلازمة بلعمة الكريات الحمر العائلية أو المحدثة بالفيروس .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص ابيضاض أو سرطان الدم الحاد أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

يتم تشخيص ابيضاض أو سرطان الدم الحاد عند الاطفال من خلال الشك بالمرض من الأعراض و العلامات , و يؤكد التشخيص بمجموعة من الفحوص المتممة :

  • يؤدي نقص إنتاج النقي للكريات الحمراء إلى انخفاض تعداد الشبكيات .

  • يكون تعداد الكريات البيض منخفضاً  (أقل من 500 بالملم ) عند ثلث المرضى . و طبيعياً (5000 إلى 20 الفا/ ملم ) عند ثلث المرضى

  • يجب عند كل طفل يشتبه إصابته بالابيضاض إجراء تعداد دم كامل مع الصيغة اليدوية إضافة إلى اللطاخة المحيطية للبحث عن الخلايا الأورمية .

  • إن إجراء خزعة نقي العظم أمر هام حتى لو وجدت الأورمات في الدم المحيطي لأن شكل الأرومات في الدم المحيطي لأن شكل الأورمات المحيطية قد لا يعكس الشكل  الحقيقي في نقي العظم .ترسل مادة الخزعة من أجل المورفولوجيا و التنميط الظاهري المناعي و الوراثيات الخلوية .

  • تجرى تحاليل استقلابية كاملة مع معايرة LDH و حمض البول و الكالسيوم و المغنزيوم و الفوسفور من أجل تحديد القيم القاعدية Baseline قبل المعالجة الكيماوية و متلازمة انحلال الورم المحتملة .

  • ترسل الدراسة التخثرية لنفي التخثر المنتشر داخل الاوعية DIC

  • كما تجرى زروعات الدم و البول و الزروعات الفيروسية في حالة الاشتباه بوجود الخمج .

  • أما صورة الصدر فتقيم من اجل الكتلة المنصفية

  • يجب في حالة الشك بوجود كتلة منصفية إجراء إيكو للقلب .

  • يجب عدم استخدام أي تهدئة Sedation عند المريض المصاب بكتلة منصفية حتى يجرى إيكو القلب , كما أن الاستشارة التخديرية ضرورية .

  • يجرى البزل القطني لتقييم إصابة الجهاز العصبي المركزي .

  • إذا كان لدى المريض نقص في الصفيحات أو شذوذات تخثرية فقد لا يكون البزل القطني منصوحاً به .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج ابيضاض أو سرطان الدم الحاد أو اللوكيميا عند الاطفال ؟

إن إستراتيجية علاج ابيضاض أو سرطان الدم الحاد في كل من الابيضاض اللمفاوي و النقويهي العمل على استقرار الطفل و المريض عند التشخيص و إحداث الهجوع Remission و تدبير اختلاطات المعالجة .

يشمل تدبير اختلاطات الابيضاض عند قبول الطفل في المشفى نقل مشتقات الدم و معالجة الانتان و الالتهاب إن وجد و الوقاية من عقابيل فرط اللزوجة و الشذوذات الاستقلابية و القصور الكلوي الناجمة عن متلازمة الانحلال الورمي .

تعرف قلة العدلات بأنها تعداد العدلات المطلق دون 500 بالملم .و هي تعرض الأطفال لأخماج و إنتانات فطرية و جرثومية خطيرة . إن تطور الحمى عند أي طفل لديه قلة العدلات يستدعي التقييم  الدقيق لتجرثم الدم أو الإنتان .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

معالجة سرطان الدم الحاد من نوع الابيضاض اللمفاوي الحاد ALL أو اللوكيميا اللمفاوية عند الطفل :

يشمل نظام علاج ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد عند الاطفال أربعة أشواط :

  1. طور تحريض الهداة Induction أو التهدئة

  2. طور التعزيز Consolidation

  3. طور الصيانة المؤقتة Interim maintance

  4. طور الصيانة .

إن الفترة الكلية لمعالجة ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد عند الاطفال هي حوالي السنتين عند الإناث و 3 سنوات عند الذكور .

و يتم عند التشخيص إخضاع الأطفال المصابين بمرض ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحادإلى معالجة التحريض Induction therapy التي يتم خلالها القتل الأعظمي للخلايا السرطانية .

إذا تم الوصول إلى الهداة (الهجوع ) Rimission فإن كل الأورمات سوف تختفي من نقي العظم و تعود قيم تعداد الدمإلى الطبيعي .

تستغرق معالجة التحريض 28 يوماً باستخدام الفينكرستين و الكورتيزون و الميثوتريكسات داخل القناة الشوكية Intrathecal (داخل القراب النخاعي ) .

يضاف الدونومايسين Daunomycin للمرضى ذوي الخطورة العالية .

يعاد تقييم استجابة المرض عادة كل 7-14 يوماً .

إن الفشل في الوصول إلى استجابة كافية يحتاج إلى تكثيف Intensification المعالجة .و إن أكثر من 95% من مرضى ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاديصلون إلى الهداة بعد معالجة التحريض .

إن أهداف طور التعزيز Consolidation هي قتل الخلايا الابيضاضية الإضافية عن طريق المعالجة الجهازية الإضافية و منع النكس الابيضاضي ضمن الجهاز العصبي المركزي عن طريق إعطاء الميثوتريكسات داخل السيساء (قناة النخاع الشوكي ).

أما أهداف معالجات طور الصيانة في الاستمرار بمرحلة الهوادة التي حققت في المرحلتين السابقتين . و تأمين المزيد من الإنقاص الخلوي Cytoreduction حتى يشفى الابيضاض إن مرحلة الصيانة المؤقتة Interim maintenance التي تلي التحريض و ترسيخ المعالجة أقل شدة و تشمل الفينكرستين و ال6 ميركابتو بورين و الميثوتريكسات .

أما معالجة الصيانة فتكمل الشوط العلاجي و تشمل حقن الميثوتريكسات ضمن القناة السيسائية كل 3 شهور مع المعالجة بالفينكرستين و الكورتيزون شهرياً و إعطاء الميثوتريكسات فموياً أسبوعياً و ال 6 - ميركابتو بورين يومياً عن طريق الفم .

قد ينكس الابيضاض أثناء المعالجة أو بعد إكمال معالجة الصيانة , و كلما كان النكس أبكر كان الإنذار أسوأ . رغم أن النكس المعزول خارج النقي (الجهاز العصبي المركزي , الخصيتان ) له نتائج أفضل من النكس في نقي العظم .

يستخدم التشعيع (المعالجة الشعاعية ) في حالة إصابة الجهاز العصبي المركزي و إصابة الخصية .يمكن إيقاف المعالجة الكيماوية عندما يبقى المريض في مرحلة الهداة  Remission طيلة الشوط الموصوف من معالجة الصيانة .

تشمل العوامل التي تترافق مع إنذار سيىء عند مرضى ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد عند الاطفال ما يلي :

  • عمر الطفل فوق 10 سنوات

  • عمر الطفل دون السنة عند التشخيص

  • تعداد الكريات البيض أعلى من 50 ألفاً / ملم 3 عند  التشخيص

  • فشل الاستجابة لمعالجة التحريض Induction .

  • إضافة لذلك فإن نقص الضعفانية Hypodiplody (الضعفانية Diploidy و جود طقمين كاملين من الصبغيات في الخلية ) و بعض تبادلات المواقع  Translocations المشاهدة في الخلايا الابيضاضية تجعل المريض معرضاً لخطورة عالية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي المشاكل و الاختلاطات التي تنجم عن سرطان أو ابيضاض الدم الحاد ؟

أهم المشاكل و الاختلاطات التي تنجم عن سرطان أو ابيضاض الدم الحاد هي :

  • يؤدي ابيضاض أو سرطان الدم أو اللوكيميا عند الاطفال إذا لم يعالج إلى الموت بسرعة خلال أسابيع أو عدة أشهر من التشخيص

  • متلازمة الانحلال الورمي

  • ارتفاع و فرط الكريات البيض

  • انضغاط المنصف بتجمعات الكريات البيض

  • الآثار الجانبية للعلاج الكيماوي

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي متلازمة الانحلال الورمي عند الاطفال المصابين بسرطان أو ابيضاض الدم ؟

يتعرض الأطفال المصابون بمرض ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد ALL لخطر عالي لحدوث متلازمة الانحلال الورمي .و هذه المتلازمة هي ثلاثي من الشذوذات الاستقلابية التالية :

  1. فرط أو ارتفاع حمض البول في الدم

  2. فرط أو ارتفاع فوسفات الدم

  3. فرط  البوتاسيوم

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب متلازمة الانحلال الورمي عند الاطفال المصابين بسرطان أو ابيضاض الدم ؟

تنجم متلازمة الانحلال الورمي عن موت الخلايا الورمية المحرض بالأدوية أو موت الخلايا الورمية العفوي مع تحرر سريع لمحتويات الخلية إلى الدوران بكميات تتجاوز القدرة الإطراحية للكليتين .

يكون خطر متلازمة الانحلال الورمي أعظمياً خلال الأيام الثلاثة الأولى من المعالجة الكيماوية عند الطفل المصاب بالسرطان.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأورام التي تحدث فيها متلازمة الانحلال الورمي عند الاطفال المصابين بسرطان أو ابيضاض الدم ؟

تشاهد متلازمة الانحلال الورمي عادة في الأورام ذات معدلات النمو السريعة مثل ابيضاض الخلية التائية أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد ALL , أو لمفوما بوركيت و المرضى المصابين يكتلة في المنصف أو تعداد كريات بيض مرتفع و نادراً ما تشاهد متلازمة الانحلال الورمي في الأورام الصلبة .

يؤدي التحرر السريع للمحتويات الخلوية إلى ارتفاع أو فرط فوسفات الدم و فرط بوتاسيوم الدم و فرط حمض البول في الدم .

قد يسبب فرط بوتاسيوم الدم اضطرابات النظم القلبية . يرتبط الفوسفات خاصة في المستويات المصلية العالية مع الكالسيوم مما يؤدي إلى ترسب فوسفات  الكالسيوم  في الأنابيب الكلوية مع نقص كالسيوم الدم و التكزز .تتحول البورينات إلى حمض البول .

قد يؤدي فرط حمض البول في الدم إلى ترسبه في الأنابيب الكلوية و القصور الكلوي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة متلازمة الانحلال الورمي عند الاطفال المصابين بسرطان أو ابيضاض الدم ؟

تشمل الوقاية و التدبير و علاج متلازمة الانحلال الورمي الإماهة الشديدة (إعطاء السوائل بكثرة ) و قلونة البول و إنقاص حمض البول بواسطة الألوبورينول و تخفيض البوتاسيوم و الفوسفات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

فرط الكريات البيض أو الارتفاع الشديد في تعداد الكريات البيضاء :

يحدث فرط الكريات البيض Hyperleukocytosis (تعداد الكريات البيض أكثر من 200 ألف / ملم3 ) عند 9-13% من مرضى ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد ALL . قد يؤدي فرط الكريات البيض إلى ركود وعائي هام و يشاهد ذلك غالباً عند مرضى ابيضاض أو سرطان الدم اللمفاوي الحاد ALL الذين يتجاوز تعداد الكريات البيض لديهم 300 ألف /ملم3 .

تشمل الأعراض تبدلات الحالة العقلية و الصداع و تشوش الرؤية و الدوخة و الاختلاج و الزلة .

قد يؤدي فرط الكريات البيض إذا لم يعالج إلى نقص الأكسجة و الحماض الثانوي أو السكتة الناجمة عن التكدر Sluding في الرئتين و الجهاز العصبي المركزي على التوالي .

يمكن إنقاص تعداد الكريات البيضعن طريق فرط الإماهة Hyperhydration أو فصادة الكريات البيض Leukophoresis .

و يوصى بالإبقاء على تركيز الخضاب بحدود 10غ /دل للتقليل من اللزوجة و المحافظة على تعداد الصفيحات أكثر من 20 ألف للإقلال من خطر النزف .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

انضغاط المنصف بتجمعات الكريات البيض :

تضغط التجمعات الكبيرة للخلايا الخبيثة في المنصف (شائع في ابيضاض الخلية التائية ) على البنى الحيوية و تسبب انضغاط الرغامى أو متلازمة الوريد الأجوف العلوي .تتميز متلازمة انضغاط الوريد الأجوف العلوي بتمدد أوعية العنق و تورم الوجه و العنق و الطرفين العلويين و الزراق و احتقان  الملتحمة . تشفى الكتلة و الأعراض الانضغاطية الناجمة عنها عادة عن طريق المعالجة الكيماوية و التشعيع .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

معالجة سرطان الدم الحاد من نوع الابيضاض النقوي الحاد AML أو اللوكيميا النقوية عند الطفل :

يحدث فرط الكريات البيض عند 5-22 % من مرضى ابيضاض أو سرطان الدم النقوي الحاد AML . إن أشيع الأعراض عند المرضى الذين لديهم فرط الكريات البيض المحرض ابيضاض أو سرطان الدم النقوي الحاد AML هي الزلة و نقص الأكسجة الناجمين عن ركود الكريات البيض Leukostasis في الرئة و تبدلات الحالة العقلية أو الاختلاج الناجمين عن السكتة .

قد يحتاج المرضى إلى فرط الإماهة Hyperhydration أو فصادة الكريات البيض كما هو الحال في الابيضاض اللمفاوي الحاد. و على العكس من الابيضاض اللمفاويالحاد فإن مرضى الابيضاض النقويالحاد مع فرط الكريات البيض يعالجون عند تعداد أخفض للكريات البيض (200ألف /ملم3 ) لأن خلايا الابيضاض النقويالحادتكون أكبر و أكثر لزوجة Sticier من اللمفاويات الموجودة في الابيضاض اللمفاوي الحاد. و كما هو الحال في معالجة الابيضاض اللمفاوي الحاديوصى بأن يكون تركيز الخضاب 10غ /دل لإنقاص اللزوجة . كما ينصح بأن يكون تعداد الصفيحات أكثر من 20 ألفاً للإقلال من خطر النزف في الجهاز العصبي المركزي .

إن المعالجة الكيماوية في حالة الابيضاض النقويالحادأكثر شدة Intensive من المعالجة المستخدمة في الابيضاض اللمفاويالحاد.

تشمل معالجة التحريض الأنثراسيكلين Anthracycline مع ال Ara-C .

و رغم أن 70-85 % من مرضى ابضاضالدم النقوي الحاد AML تحدث لديهم الهداة عن طريق معالجة التحريض فإن العديد من المرضى ينكسون خلال سنة .

يكون تثبيط النقي شديداً و إن الرعاية الداعمة الجيدة أساسية. إذا تم الوصول للهداة لمدة 3 شهور على الأقل فيوصى بزرع نقي العظم من أحد الأخوة المتوافقين نسجياً رغم أن 40% فقط من المرضى لديهم قريب متبرع متوافق .

إذا لم يتوافر متبرع فيجب الاستمرار على نظام المعالجة الكيماوية النظامي .

يكون معدل الحياة الإجمالي في ابيضاض السلفية النقوية Promyelocyte الحاد ( APML ) النمط الفرعي M3 أعلى (يصل حتى 80%  ) من باقي الأنماط الفرعية للابيضاض النقوي الحاد AML . و بشكل مماثل فإن مرضى الابيضاض النقوي الحاد AML و تثلث الصبغي 21 يكون لديهم معدل بقيا إجمالي ممتاز . تشمل العوامل التي تترافق مع إنذار سيىء في الابيضاض النقويالحاد AML تعداد الكريات البيض الأعلى من 100 ألف عند التشخيص و حدوث ابضاض لمفاوي حاد ALL الثانوي / متلازمة خلل تنسج النقي و النمط الفرعي M4 و M5 وأحادية الصبغي 7 ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 12/12/2013