لمفوما لا هودجكين عند الأطفال



اللمفوما من نوع لا هودجكين عند الأطفال

الليمفوما الغير هودجكين

ليمفوما غير هودجكين

لمفوما لاهدجكن لدى الطفل

سرطان العقد اللفماوية للأطفال

ورم العقد البلغمية عند الطفل

تسرطن العقد اللمفية للطفل

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

CHILD NON-HODGKIN LYMPHOMA

NHL in Children

 

ماذا تعني كلمة لمفوما أو اللمفوما ؟

كلمة لمفوما أو اللمفوما تعني ورم او مجموعة من الاورام التي تصيب الخلايا في الجهاز الشبكي البطاني و خلايا العقد اللمفاوية أو البلغمية في الجسم .

و لمفوما لاهدجكن هي مجموعة متغايرة المنشأ من الأمراض تتصف بتكاثر ورمي للخلايا اللمفية غير الناضجة التي تتراكم خارج نقي العظم (و هذه الخلايا لا تشبه الخلايا اللمفية الخبيثة في الابيضاض اللمفاوي الحاد )  .

يمكن تقسيم لمفوما لاهودجكينإلى مجموعتين هما مجموعة الخلية البائية و مجموعة الخلية التائية .تشمل الأنماط الفرعية النسيجية المرضية للمفوما لاهودجكن عند الأطفال ما يلي :

  1. لمفوما الأورمة اللمفاوية Lymphblastic (ما قبل الخلية T أو ما قبل الخلية B )

  2. لمفوما بوركيت أو لمفوما الخلية البائية B الكبيرة (الخلية B )

  3. لمفوما الخلية الكبيرة الكشمية Anaplastic (الخلية T أو الخلية عديمة الواسمات null cell ) .

إن باقي لمفومات الخلية التائية المحيطية تنطوي تحت مجموعة لمفوما لا هودجكينلكنها نادرة عند الأطفال .

إن لمفوما بوركيت Burkit مثيرة للاهتمام حيث يكون تظاهرها و إمراضها في المناطق الاستوائية الإفريقية مختلف عما يشاهد في الدول المتطورة لأنها تتظاهر بشكل موحد تقريباً على شكل آفة فكية ممتدة بسرعة و 95% من هذه الأورام تحمل جينومات فيروس ابشتاين بار EBV في خلاياها .في حين تترافق 15-20% من الأورام في أمريكا الشمالية مع فيروس EBV .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل لمفوما لا هودجكين هي مرض منتشر عند الأطفال ؟

لا , اللمفوما عند الأطفال من نوع لمفوما لاهودجكن هي مرض نادر الحدوث.

و تعتبر اللمفومات ثالث أشيع الأورام الخبيثة عند الأطفال . و تشكل 10% من سرطانات الطفولة .يوجد تواتر جغرافي مميز لمرض لمفوما لا هودجكين NHL و هي تشكل في إفريقيا الاستوائية 50 % من سرطانات الطفولة .

إن 60% تقريباً من اللمفوما عند الأطفال من نوع لمفوما لاهودجكن و الباقي لمفوما هودجكن  . و تشكل لمفوما الأورمات اللمفية 50% من الحالات في حين تشكل لمفوما بوركيت و لمفومات الخلية الكبيرة الكشمية حوالي 35% و15% على التوالي .

تحدث لمفوما لا هودجكين  NHL عند الذكور أكثر من الإناث بثلاثة أضعاف على الأقل .

و تبلغ ذروة الحدوث بعمر 7-11 سنة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب حدوث لمفوما لا هودجكين عند الأطفال ؟

يزداد معدل حدوث لمفوما لاهودجكن عند الأطفال الذين لديهم عوز مناعي خلقي (مثل متلازمة ويسكوت- الدريتش .داء التكاثر اللمفاوي المرتبط بالجنس و العوز المناعي المشترك الشديد ) .و كذلك في العوز المناعي المكتسب (مثل الإيدز , والتثبيط المناعي علاجي المنشأ عند المرضى الذين أجري لهم زرع أعضاء أو زرع نقي العظم ).

كذلك فإن مرضى متلازمة بلوم و رنح توسع الشعريات لديهم نسبة حدوث أعلى من لمفوما لا هودجكين NHL مقارنة مع باقي الأطفال .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات مرض لمفوما لا هودجكين عند الأطفال ؟

تختلف أعراض و علامات مرض لمفوما لا هودجكين عند الأطفال بحسب نوع اللمفوما :

  1. تترافق لمفوما الأورمات اللمفية التائية غالباً مع كتلة منصفية (كتلة في المنصف في 50-70% من الحالات).

  2. في حين تصيب لمفوما الأورمات اللمفية البائية العظم و العقد اللمفية المعزولة و الجلد (تضخم العقد اللمفاوية )

  3. قد تترافق متلازمة الوريد الأجوف العلوي مع نمط الخلية التائية المترافق مع الكتلة المنصفية .

  4. تنمو لمفوما بوركيت بسرعة غالباً و قد تترافق مع متلازمة الانحلال الورمي بعد البدء  بالمعالجة الكيماوية .

  5. قد يتظاهر الشكل الفرادي من لمفوما بوركيت على شكل ورم بطني (كتلة بطنية ) مترافق مع الغثيان و الإقياء أو انغلاف الأمعاء

  6. قد تشمل الأماكن الأخرى للمفوما بوركيت اللوزتين و نقي العظم ( 20% ) و الجهاز العصبي المركزي .

  7. يشمل الشكل المتوطن من لمفوما بوركيت الفك والحجاج و / أو الفك العلوي .

  8. إن لمفوما الخلايا الكبيرة الكشمية Anaplastic مرض بطىء الترقي يترافق مع الحمى , أما فقد الوزن فهو نادر .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض لمفوما لا هودجكين عند الأطفال ؟

يتم تشخيص مرض لمفوما لا هودجكين عند الأطفال من خلال الشك بالمرض عن طريق الأعراض و العلامات , و يؤكد التشخيص بأخذ خزعة من العضو المصاب و دراستها تحت المجهر .

يجب أن يشمل تقييم الطفل المصاب بمرض لا هودجكن قبل المعالجة ما يلي :

  • إجراء تعداد الدم كامل للبحث عن فرط الكريات البيض و نقص الصفيحات و فقر الدم .

  • يشمل البروفيل الاستقلابي الشامل الكالسيوم و الفوسفور و حمض البول و LDH لتقييم متلازمة انحلال الورم .

  • يتم إجراء صورة الصدر لتقييم وجود كتلة منصفية قبل إجراء التهدئة و الخزعة من العقد المصابة التي يمكن الوصول إليها .

  • من الضروري إجراء إيكو للقلب مع استشارة تخديرية قبل إجراء التركين عند المرضى المصابين بكتلة منصفية

  • كذلك يجب إجراء رشافة لنقي العظم مع خزعة العظم و عدد الكريات الجرياني Flow cytomerty و واسمات الخلايا و التنميط الظاهري المناعي و الوراثيات الخلوية من أجل عزل نمط اللمفوما .

  • يجرى البزل القطني مع الفحص الخلوي لتقييم إصابة الجهاز العصبي المركزي .

  • يساعد التصوير الطبقي المحوري CT لكل من العنق و الصدر و البطن و الحوضي في تقييم امتداد المرض .

  • أما الـ بت سكان PET (التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ) أو الغاليوم فهو مفيد لأغراض تشخيصية و من أجل متابعة المرض المتبقي أو الناكس .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض لمفوما لا هودجكين عند الأطفال ؟

كما هو الحال في معالجة ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL فإن لمفوما لاهودجكن الأورمية اللمفاوية Lymphoblastic تعالج عادة بالمعالجة الكيماوية المشتركة .

إن ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد ALL و لمفوما لاهودجكن  الأورمية اللمفاوية متماثلان من الناحية الشكلية المناعية Immuno_phenotypically لكن مع اختلاف لتوزع المرض (عقدي مقابل نقي العظم ) .

إن المعالجة الكيماوية هي  حجر الأساس في معالجة لمفوما بوركيت إلا إذا كان المرض موضعاً و كان الاستئصال الجراحي الكامل ممكناً .

تكون المعالجة الكيماوية شديدة تماماً و تعطى خلال فترة  قصيرة (4-6 شهور ) باستخدام أدوية تشمل السيكلوفوسفايد و البريدنيزون و الفينكرستين و الميثوتريكسات و السيتارابين و الدوكسي روبيسين و الإيتوبوسيد .

يكون الإنذار عند المرضى الذين لديهم إصابة في الجهاز العصبي المركزي سيئاً .

يحتاج المرضى الذين يحدث لديهم متلازمة الانحلال الورمي إلى التدبير الدقيق عن طريق زيادة المدخول من السوائل و قلونة البول و المراقبة المتكررة للكهارل و إعطاء الألوبورينول .

تعالج لمفوما الخلية الكبيرة الكشمية Anaplastic بالمعالجة الكيماوية المشتركة .و يعالج الأطفال بشكل شائع ببروتوكولات لمفوما الخلية البائية ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 12/12/2013