داء هودجكين أو مرض هودجكن عند الاطفال



اللمفوما من نوع هودجكين عند الأطفال

لمفوما هدجكن لدى الطفل

سرطان العقد اللفماوية للأطفال

ورم العقد البلغمية عند الطفل

تسرطن العقد اللمفية للطفل

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

مرض لمفوما هودجكن

Hodgkin's Lymphoma

داء هودجكين

HODGKIN LYMPHOMA IN CHILDREN

ما هو مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

مرض أو داء أو لمفوما هودجكين هو ورم و سرطان يصيب الخلايا و العقد اللمفاوية أو البلغمية (تصيب الجهاز الشبكي البطاني : العقد البلغمية و الكبد و الطحال و نقي العظم ) , و قد تكون لمفوما هودجكين محددة أو منتشرة ....

 

ما هي أسباب مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

إن سبب داء هودجكن غير معروف ,لكن بعض الدراسات التي تستقصي الأسباب المحتملة أشارت إلى أن العمر و العرق و الحالة الاجتماعية و الاقتصادية و التوزع الجغرافي لداء هدجكن يقترحون وجود عوامل محرضة بيئية و وراثية مع أسباب متعددة العوامل .

حيث توجد زيادة في خطر الحدوث عند الأشقاء و التوائم مع وجود علاقة مع فيروس ابشتاين بار EBV . رغم أن جينوم فيروس ابشتاين بار EBV لا يوجد في نسيج ورم هودجكين في جميع الأحوال ,إضافة لذلك يزداد خطر حدوث داء هودجكن عند المرضى المصابين برنح توسع الشعريات و متلازمة بلوم Bloom و متلازمة ويسكوت -الدريش .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

إن الأنماط الفرعية النسيجية المرضية لداء هودجكن عند الأطفال هي :

  1. النمط المصلب العقيدي (40%-55% ) .

  2. نمط سيطرة اللمفاويات (10-15% ) .

  3. النمط مختلط الخلوية (30%) .

  4. نمط نضوب اللمفاويات ( 5%  ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل مرض أو داء أو لمفوما هودجكين هو مرض منتشر ؟

لا , مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ليس مرضاً منتشراً و هو نادر الحدوث عند الاطفال..

و يشكل داء هودجكن 5 % من كل سرطانات الطفولة قبل عمر 15 عاما و 9 % قبل عمر 20 عاماً .

حددت الدراسات الوبائية ثلاثة أنماط واضحة لداء هودجكن هي :

  • الشكل الطفلي (دون عمر 14 سنة )

  • الشكل الشبابي (العمر بين 15-34 سنة )

  • الشكل الكهلي (العمر بين 55 -74 سنة ) .

يأخذ معدل الحدوث توزعاً ثنائي الطور مع ذروة حدوث بين عمر (15-30 ) و ذروة اخرى بعد عمر 50 سنة , و من النادر حدوث المرض عند الأطفال تحت عمر 10 سنوات . هناك سيطرة لحدوث المرض عند الذكور بنسبة 1:3 في الشكل الطفلي من داء هودجكن .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

إن أشيع أعراض و علامات لمفوما هودجكين هي :

  1. تضخم او اعتلال العقد اللمفية الرقبية المطاطية غير المؤلمة و تشاهد عند 80% من المرضى .

  2. يكون لدى ثلثي المرضى أيضاً اعتلال في العقد المنصفية و هذا التظاهر أشيع عند المرضى المراهقين .

  3. توجد الأعراض الجهازية (الأعراض B ) في 20-30% من المرضى و تشمل :

  4. الحمى و الحرارة غير المفسرة

  5. التعرق الليلي الشديد

  6. فقد الوزن غير المتعمد الذي يكون أكثر من 10% من وزن الجسم على مدى الشهور الستة الماضية .

  7. السعال و الزلة و ضيق  النفس الاضطجاعي  Orthopnea

  8. الألم الصدري

  9. النزف و الكدمات

  10. اليرقان والشحوب .

  11. العقد في المنطقة فوق الترقوة

  12.  ضخامة الكبد و الطحال في المرض المتقدم .

  13. تضخم اللوزتين

  14. تشمل الأعراض الأخرى : نقص الشهية أو القمه و التعب و الحكة الشديدة .

و يبين الجدول التالي التصنيف المرحلي لمرض أو داء هودجكين حسب امتداد المرض :

 التصنيف المرحلي لمرض لمفوما هودجكن .

                المرحلة :

                                                      التعريف

 I :

إصابة منطقة عقد لمفية واحدة , أو مكان وحيد خارج لمفاوي .

II :

إصابة اثنين أو أكثر من مناطق العقد اللمفية على نفس الجانب من الحجاب الحاجز أو إصابة موضعة لمكان خارج العقد اللمفية مع واحد أو أكثر من مناطق العقد اللمفية على نفس الجهة من الحجاب

III:

إصابة مناطق عقد لمفية على جانبي الحجاب الحاجز مع إصابة الطحال أو إصابة موضعة لمكان خارج لمفاوي .

IV :

إصابة منتشرة لعضو واحد أو أكثر خارج لمفاوي مع أو دون إصابة العقد اللمفية .

الأعراض B :

الحمى أعلى من 38 درجة مئوية لمدة 3 أيام متتابعة                                                  

تعرق ليلي غزير .

فقد وزن غير مفسر أكثر من 10% خلال الشهور الستة الماضية  .

المرضى دون وجود الأعراض B يكون لديهم لمفوما هودجكن المرحلة ( رقم المرحلة ) A .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض الأخرى التي تشبه مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

يشمل التشخيص التفريقي لداء هودجكن الأمراض الأخرى التي يمكن أن تؤدي إلى اعتلال العقد اللمفية مع أو دون أعراض جهازية .يجب أن يؤخذ بعين الاعتبار الامراض التالية المقلدة لأعراض مرض هودجكين:

  • العقد  الالتهابية أو الارتكاسية الناجمة عن التهاب العقد اللمفية الجرثومي

  • داء وحيدات النوى الخمجي

  • السل أو التدرن

  • خمج المتفطرات اللانموذجية

  • داء خرمشة القطة

  • الخمج بفيروس نقص المناعة المكتسب  HIV

  • داء النوسجات

  • داء المقوسات .

  • تشمل الحديثات الخبيثة الأخرى الأولية أو الثانوية المؤدية إلى اعتلال العقد اللمفية الرقبية أو كتلة في  المنصف كلاً من الابيضاض و لمغوما لاهودجكن و الساركوما العضلية المخططة في الرأس أو العنق و أورام الخلية المنتشة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

يجب أن يشمل تقييم الطفل و المراهق الذي يشتبه لديه بوجود داء هودجكن القصة السريرية المفصلة و الفحص السريري مع الانتباه إلى العلامات و الأعراض التي تتطلب تقييماً سريعاً و تشمل السعال و الزلة و ضيق  النفس الاضطجاعي  Orthopnea و الألم الصدري و النزف و الكدمات و اليرقان والشحوب .

يجب أن يشمل الفحص السريري التقييم الدقيق لكل مجموعات العقد اللمفية بما  فيها اللوزتين .يميل اعتلال العقد اللمفية بما فيها اللوزتين .يميل اعتلال العقد اللمفية في سلاسل العقد الرقبية الأمامية العلوية والخلفية لأن يترافق بشكل أشيع مع أخماج الطفولة ,في حين تتوافق العقد في المنطقة فوق الترقوة مع الخباثة ,تتماشى ضخامة الكبد و الطحال مع المرض المتقدم .

يتطلب تقييم الطفل المصاب بداء هودجكن إجراء التصوير الشعاعي الذي يجب أن يبدأ بصورة الصدر قبل القيام بأي خزعة أو إجراء لتحديد وجود أو عدم وجود إصابة منصفية هامة سريرياً . إن وجود كتلة منصفية و حجم هذه الكتلة و وجود إصابة في الطريق الهوائي أو انضغاط قلبي كل ذلك يؤثر على الطريقة التي تجرى فيها الخزعة و نمط التخدير المطلوب .

يجب إجراء اختبارات الوظيفة الرئوية و إيكو القلب عند المرضى الذين لديهم كتلة منصفية .

يجب إجراء خزعة العقدة لوضع التشخيص و تفضل خزعة العقدة الاستئصالية .

إن العلامة الرئيسة للتشخيص هي التعرف على خلايا ريد -سترنبرغ  Reed-Sterberg في النسيج الورمي عند دراسة الخزعة.

تشمل الفحوص الأساسية الموصى بها أيضاً :

  1. تعداد الدم الكامل CBC

  2. سرعة التثفل ESR

  3. اختبارات وظائف الكبد

  4. اختبار الأضداد المباشرة ( DTA ) إذا وجد دليل على اليرقان أو فقر الدم و الفيرتين .

  5. يحدث ارتفاع الأيوزينيات في 15-30% من المرضى

  6. كما يشاهد فقر الدم الناجم عن المرض المتقدم أو انحلال الدم .

  7. من الشائع وجود عيوب مناعية شاملة عند تشخيص داء هودجكن .و يحدث الاستعطال Anergy في 25% من المرضى .

  8. يؤهب سوء التنطيم المناعي المشاهد عند التشخيص عند التشخيص المرضى للأخماج الانتهازية خلال المعالجة .

  9. إن وجود دليل على قلة الخلايا Cytopenia (رغم أنه ليس شائعاً ) يستدعي بسرعة إجراء بزل لنقي العظم مع الخزعة الذين يجريان روتيناً عند المرضى المصابين بالمرض الشديد و مرحلة الأعراض B

تشمل الدراسات التصويرية الشعاعية لمرضى داء هودجكين ما يلي :

  • تفريسة التصوير الطبقي CT للعنق و الصدر و البطن و الحوض .

  • و يعتبر التصور أو تفريسة بالغاليوم مفيد تماماً و له دور في التشخيص و المتابعة للمرض الناكس أو المتبقي

  • أما التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني ( PET scan) فقد أصبح وسيلة نظامية Standard عند المرضى البالغين و قد يدخل قريباً في الرعاية الخاصة بالأطفال .

  • و يوصى يتفريسة العظم  Bone scan فقط عند المرضى الذين لديهم ألم عظمي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض أو داء أو لمفوما هودجكين ؟

تعتمد معالجة داء او مرض هودجكين على النمط الفرعي النسيجي و المرحلة Staging و الاستجابة للمعالجة .

تتضمن معظم البرتوكولات العلاجية المستخدمة عند الأطفال معالجة كيماوية متعددة الأدوية تعطى بطريقة  تعتمد على الاستجابة و الخطورة .

تستخدم المعالجة الشعاعية للحقل المصاب عند المرضى الذين لديهم إصابة منصفية كتلية مع بقاء ورمي بعد المعالجة الكيماوية الأولية .

إن الفينكرستين و البريدنيزون و السيكلوفوسفاميد و البروكاربازين أدوية كانت تستخدم بشكل شائع في الماضي .

و تستخدم حالياً معالجات كيماوية مشتركة أحدث عند المرضى المصابين بالمرض منخفض أو متوسط الخطورة . مع الانتباه للعقم عند الذكور الذي يحدث مع استخدام السيكلوفوسفاميد و البروكاربازين معاً .

يختلف الإنذار من 70-90% و يعتمد ذلك على امتداد المرض و الاستجابة للمعالجة , و كما هو الحال عند البالغين فإن نمط سيطرة اللمفاويات له أفضل إنذار .

توجد العديد من التأثيرات المتأخرة الناجمة عن المعالجة و تشمل الأورام الخبيثة الثانوية (في الثدي ,الدرث .الساركومات ) .و السمية القلبية (الأنثراسيكلينات و XRT ) و الرئوية (البليوميسين ) و قصور الدرقية ( XRT)و العقم (العوامل المؤكلة Alklating , تشعيع الحوض ) و العضلية الهيكلية /النمو ( XRT) . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 12/12/2013