ورم ويلمز عند الاطفال و الرضع



سرطان الكلية عند الاطفال

ورم ويلمز للأطفال و الرضع

سرطان ويلمس في الكلى لدى الطفل و الرضيع

أسباب ,اعراض,تشخيص,علاج

CHILD WILMS TUMOR

KIDNEY CANCER

هل سرطان الكلية عند الاطفال أو ورم ويلمز هو مرض كثير الحدوث ؟

لا , سرطان الكلية عند الاطفال أو ورم ويلمز ليس كثير الحدوث , و يشكل هذا الورم 6.6% من كل سرطانات الطفولة ،و يوجد بشكل مسيطر في السنوات الخمسة الأولى من العمر (وسطياً في عمر 3 سنوات ) وتكون إصابة الذكور و الإناث متساوية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب سرطان الكلية أو ورم ويلمز في الكلى عند الاطفال ؟

ينجم مرض ورم أو سرطان ويلمز في الكلية عن بقاء الخلايا الكلوية المضغية التنشؤية (خلايا ورمية جنينية )في الكلوة التالية Metanephros و التي كانت خلايا طبيعية عند الجنين.

و يعتقد أن للوراثة دور هام حيث أن أشيع شذوذ مورثي محدد في ورم ويلمز هو الحذف الجزئي للصبغي 11p13

و تشمل التشوهات المرافقة لسرطان الكلية او ورم ويلمز عند الاطفال :

  • غياب القزحية الفرادي

  • ضخامة نصف الجسم

  • اختفاء الخصية

  • الإحليل التحتاني

  • التشوهات البولية التناسلية الأخرى .

و تشمل المتلازمات  المرافقة لورم ويلمز و سرطان الكلية عند الاطفال :

  1. متلازمة بيك ويث -ويديمان Beckwith- Wiedemann(ضخامة نصف الجسم وكبر اللسان و الفتق الأمنيوسي و الشذوذات البولية التناسلية )

  2. متلازمة دينيس دراش  Denys Ddrash

  3. متلازمة WAGR (ورم يلمز وغياب القزحية والتشوهات البولية التناسلية والتخلف العقلي )

  4. متلازمة PERLMAN(سحنة غير عادية ، ضخامة خلايا الجزر  ISIET CEII و ضخامة الجسم و الأورام العابية Hamartomas)     

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض سرطان الكلية أو ورم ويلمز في الكلى عند الاطفال ؟

يتم تشخيص معظم الأطفال (85%) بعد اكتشاف أهل الطفل لكتلة بطنية غير عرضية صدفة أثناء حمام الطفل أو عند إلباسه ثيابه، أو كشفها من قبل طبيب الأطفال أثناء الفحص السريري الروتيني و قد تشاهد العلامات التالية أيضاً :

  1. الوجع و الألم البطني

  2. الحرارة و الجمى بعد النزف الذي يحدث ضمن الورم .

  3. تشمل الموجودات الأخرى المرافقة البيلة الدموية المجهرية أو العيانية(33%) (دم في البول )

  4. ارتفاع التوتر الشرياني (25%) :و يحدث ارتفاع التوتر الشرياني نتيجة لإفراز الرينين من قبل الخلايا الورمية أو بسبب ضغط الورم على الأوعية الكلوية .

  5. إضافة لذلك قد تكون دوالي الخصية Varicocele موجودة بالفحص السريري إذا حدث انضغاط للحبل الوريدي المنوي.

  6. يوجد داء فون ويليبراند عند 8% من المرضى، و من المهم تقييم المريض من أجل التشوهات المرافقة و المتلازمات المترافقة مع ورم ويلمز .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي تشبه سرطان الكلية أو ورم ويلمز في الكلى عند الاطفال و تدخل في التشخيص التفريقي ؟

يشمل التشخيص التفريقي لورم ويلمز الآفات السليمة مثل الاستسقاء الكلوي والكلية عديدة الكيسات و ضخامة الطحال ،إضافة إلى الأورام الخبيثة مثل كارسينوما الخلية الكلوية و النوروبلاستوما و اللمفوما و الساركوما العضلية المخططة خلف الصفاق و أورام المبيض .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص سرطان الكلية أو ورم ويلمز في الكلى عند الاطفال ؟

تشمل اختبارات المسح (تحاليل عامة عند الشك بورم ويلمز ) ما يلي :

  1. تعداد الدم المحيطي مع الصيغة

  2. اختبارات الوظيفة الكبدية

  3. الكهارل و البولة و الكرياتينين

  4. تحليل البول.

أما الدراسة الشعاعية في حال الشك بوجود سرطان الكلية او ورم ويلمز عند الأطفال فتشمل:

  • إيكو البطن لتحديد وجود كتلة داخل الكلية و تقييم الجملة الوعائية الكلوية، مع فحص الكلية في الجانب المقابل .

  • يقيم التصوير الطبقي CT للبطن درجة الامتداد الموضعي للورم و وجود إصابة للوريد الأجوف السفلي . يجري التصوير الطبقي المحوري CT روتينياً للبطن للتحري عن الانتقالات الدموية التي تكون موجودة عند التشخيص في 10-15% من الحالات . و تشمل أشيع أنماط الانتقال المحفظة الكلوية و الامتداد عبر الأوعية المجاورة (الوريد الأجوف السفلي)و العقد الناحية و الرئة و الكبد .

  • و مازالت صورة الصدر الوسيلة الشعاعية النظامية لتقييم الانتقالات الرئوية ، أما استخدام CT الصدر فمثار خلاف , و تعتبر الرئة أشيع مكان للانتقالات في سرطان الكلية او ورم ويلمز

  • تستطب تفريسة أو ومضان العظام و الـرنين المغناطيسي MRI للرأس فقط في حالة  الساركوما رائقة الخلايا أو الورم العضلي المخطط في الكلية ، و هما ليسا من أشكال ورم ويلمز .

ما هو علاج سرطان الكلية أو ورم ويلمز في الكلى عند الاطفال ؟

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

تشمل معالجة سرطان الكلية او ورم ويلمز عند الأطفال الجراحة و المعالجة الكيماوية .

تتضمن المعالجة الجراحية الاستكشاف الكامل للبطن بما فيه الكلية في الجهة المقابلة من أجل التقييم الدقيق لانتشار الورم  و تصنيف مرحلته. ثم يمكن بعد ذلك إجراء استئصال للورم البدئي دون إحداث تمزق أو تناثر للورم من خلال المقاربة الأمامية . إذا لم يكن بالإمكان استئصال كامل الورم بشكل آمن (حجم ورم ويلمز كبير أو هناك غزو للورم داخل الأوعية ) فيجب عندها إجراء الخزعة فقط .

يظهر الجدول التالي المبادئ العامة للمعالجة الكيماوية و التشعيع في حالات سرطان الكلية أو ورم ويلمز عند الأطفال.

 المبادئ العامة للمعالجة الكيماوية و الشعاعية لمرض ورم ويلمز عند الأطفال(سرطان الكلية )

 المعالجة الكيماوية للأورام ذات الفحص النسيجي المفضل Favorable

المرحلة I :

 الورم محدد في الكلية ويمكن استئصاله كاملاً .الداكتينوميسين / الفينكرستين لمدة 6 شهور .

المرحلة II :

امتداد الورم الناحى Regional لكنه قابل للاستئصال بشكل كامل . الداكتينوميسين / الفينكرستين لمدة 6 شهور .

 المرحلة II :

 يوجد ورم متبق لكنه محصور في البطن .الداكتينوميسين / الفينوكرستين / الدوكسوروبيسين لمدة 6 شهور والمعالجة الشعاعية كما في الأسفل .

 المرحلة IV :

 ورم انتقالي . كما هو الحال في المرحلة III .

المرحلة V :

المرض ثنائي الجانب . توجد اعتبارات خاصة تعتمد على امتداد المرض في كل كلية .

 التشعيع :   Radiation

 المرحلة III :

 المعالجة الشعاعية XRT على سرير الورم عبر العمود الفقري لتجنب الجنف  Scoliosis

 المرحلة III كنتيجة للتناثر الورم إلى الصفاق :

 معالجة شعاعية لكامل البطن على كامل البطن .

 المرحلة IV :

 تجرى المعالجة الشعاعية XRT  على مكان المرض الأولى (فقط إذا كانت المرحلة III وعلى الرئة أو الكبد أو الانتقالات الأخرى ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

إذا اظهر الفحص النسيجي لحالة سرطان الكلية او ورم ويلمز عند الأطفال وجود كشم خلوي Anaplasia أو الساركوما رائقة الخلايا في الكلية أو ورم عصوي Rhabdoid فإن المعالجة يمكن أن تختلف عما هو موصوف للتو . تشمل عوامل الإنذار الجيدة حجم الورم الصغير و عمر الطفل فوق السنتين و الفحص النسيجي المفضل Favorable و عدم وجود انتقالات لللعقد أو غزو للمحفظة أو الأوعية . إن فترة البقيا (الحياة ) الإجمالية لمدة 4 سنوات عند المرضى المصابين بالمرحلة II حتى IV مع إصابة نسيجية مفضلة تعادل تقريباً 90% . ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 1/1/2014