ورم ايونج



ساركوما ايونج

سرطان العظام عند الأطفال

ورم ايوينج في العظم

ساركوما إيوينغ 

ايوينغز ساركوما

الساركوما العظمية عند المراهقين

ورم الرياضيين

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

EWING SARCOMA

ماذا تعني كلمة ساركوما أو الساركوما؟

الساركوما تعني ورم سرطاني خبيث يحتوي على خلايا شائكة, و مقطع سارك يعني شائك , و مقطع اوما يعني ورم , و ذلك بسبب وجود الخلايا الشائكة تحت المجهر في هذا النوع من الأورام .

تشكل أورام العظم الخبيثة البدئية حوالي 5% من سرطانات الأطفال .و يوجد شكلان مسيطران من أورام العظام الخبيثة عند الأطفال هما ساركوما إيونيغ و الساركوما العظمية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم ؟

ساركوما إيونيغ هي ورم خبيث يصيب العظام , و هي ساركوما غير متمايزة تنشأ بشكل رئيس في العظام .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم ؟

السبب الحقيقي لحدوث ساركوما إيونيغ أو ورم ايوينغ الخبيث في العظام غير معروف ,و يعتقد ان للهرمونات دور هام بسبب ذروة حدوث ساركوما إيونيغ أو ورم ايوينغ الخبيث في العظام خلال مرحلة المراهقة.

و تتوضح الطبيعة النسيلية للمرض بتبادل المواقع الثابت من الصبغي ( 11 ) إلى الصبغي ( 22 ) في الخلايا المصابة .

يعتقد أن ساركوما إيونيغ تنشأ من خلية متعددة القوى Pluripotene من خلايا العرف العصبي للجهاز العصبي نظير الودي .

تعرف الأورام الأخرى التي يحدث فيها تبادل المواقع نفسه أو شبيه له و تحدث خارج العظام بأورام الوريقة الخارجية العصبية البدائية المحيطية و هي أيضاً أعضاء في عائلة إيوينغ لأورام النسيج الرخو .

تشاهد ساركوما إيونيغ بشكل رئيس عند المراهقين . و هي أشيع عند الذكور من الإناث ب 1,5 مرة مما هو عند الإناث , و من النادر جداً حدوث ساركوما إيونيغ عند الأمريكيين من أصل إفريقي .

و هي تحدث (كما هو الحال في الساركوما العظيمة ) عند المراهقين أكثر بمرتين من الأطفال الصغار .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أكثر العظام التي تصاب بساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ ؟

تصيب ساركوما إيونيغ العظام الطويلة و المسطحة بنسبة متساوية . على العكس من الساركوما العظمية التي تصيب العظام الطويلة بشكل مسيطر .

إن أشيع أماكن الإصابة بورم أو ساركوما ايوينغ هي الفخذ ( 20% ) و الحوض (20% ) و الشظية (12%) و العضد و الظنبوب (10%) .

تشمل الأماكن الأخرى الأضلاع والترقوة ولوح الكتف .

و في العظام الطويلة تبدأ الساركوما إيونيغ عادة في منتصف جسم العظم و ليس في نهايتي العظم كما هو الحال في الساركوما العظمية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم ؟

إن أشيع الأعراض عند مراجعة الطفل والمراهق هي الألم و التورم الموضع في العظم مكان الورم الأولي .

إن الأعراض الجهازية أكثر شيوعاً عند الأطفال و المراهقين الذين لديهم انتقالات و تشمل الحمى و نقص الوزن و التعب .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي تشبه ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم و تدخل في التشخيص التفريقي؟

يشمل التشخيص التفريقي لساركوما إيونيغ عند الاطفال والمراهقين الامراض التالية :

  1. ذات العظم و النقي

  2. الورم الحبيبي الإيوزيني (داء الهستوسيتوز بخلية لانغرهانس )

  3. الساركوما العظمية .

  4. يجب التفكير بالانتقالات إلى العظم من النوروبلاستوما أو الساركوما العضلية المخططة عند الأطفال الصغار الذين لديهم آفة عظمية وحيدة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم ؟

يشاهد غالباً ارتفاع في الكريات البيض مع ارتفاع سرعة التثفل .

تظهر الصور الشعاعية بشكل مميز آفة حالة العظم مع ارتفاع السمحاق المتكلس (علامة قشر البصل ) أو كتلة أنسجة رخوة أو كليهما , و يتم إثبات التشخيص بالخزعة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم ؟

تشمل المعالجة كلاً من المعالجة العامة (المعالجة الكيماوية ) و المعالجة الموضعية (المعالجة الشعاعية أو الجراحة ) .

إن المعالجة الكيماوية هامة لإنقاص حجم الورم الأولي و معالجة الانتقالات حتى لو كانت الانتقالات الصريحة غير مرئية لأن كل مرضى ساركوما إيونيغ تقريباً يكون لديهم انتقالات مجهرية عند تشخيص المرض .

تشمل الأدوية النوعية المستخدمة الفينكرستين و الدوكسوروبيسين و السيكلوفوسفايد و الإيتوبوسايد و الإيفوسفاميد . إذا أصاب ورم أو ساركوما اوينغ عظماً يمكن الاستغناء عنه (القسم البعيد عن الشظية ,الأضلاع , الترقوة ) فإن الاستئصال الجراحي الكامل قد يكون مطلوباً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو مستقبل الطفل بعد إصابته بمرض ساركوما ايوينغ أو ورم اوينغ في العظم ؟

الإنذار ممتاز بالنسبة للمرضى الذين لديهم إصابة بالأطراف البعيدة و دون انتقالات و يبلغ معدل البقيا على قيد الحياة لمدة 5 سنوات عند المرضى دون انتقالات أكثر من 50% .

أما الأطفال الذين لديهم مرض انتقالي عند التشخيص أو أورام في عظام الحوض أو القريب من العظام الطويلة فإن إنذارهم سيىء , كذلك توجد مظاهر أخرى تجعل الإنذار أسوأ و هي امتداد للنسج الرخوة و تعداد اللمفاويات المنخفض و ارتفاع اللاكتات دي هيدروجيناز .....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 1/1/2014