انحلال الدم عند الطفل



انحلال الدم عند الطفل

 فقر الدم الانحلالي

أنيميا انحلال الدم للأطفال

الأنيميا بسبب تحلل دم الطفل و الرضيع

CHILD HEMOLYTIC ANEMIA

يقصد بمرض او فقر دم أو الانيميا الانحلالية حدوث هبوط في هيموغلوبين او خضاب الدم بسبب تخرب و انحلال الكريات الحمر المبكر و السريع , بحيث يكون عمر الكرية الحمراء اقصر من الطبيعي.

تنجم حالات الانيميا و فقر الدم سوية الكريات مع زيادة إنتاج الكريات الحمر بشكل شائع عن حالات فقر الدم الانحلالية .

يتم استشعار تخرب الكريات الحمر و فقر الدم من قبل الكليتين اللتين تقومان بتحرير الإريتروبيوتين لتنبيه تكوين الكريات الحمر في نقي العظام.

تنجم فاقات الدم الانحلالية عن عوامل خارجية (خارج الكرية الحمراء ) أو عيوب داخلية (داخل الكرة الحمراء ) .

و بصورة عامة تكون العيوب الخارجية مكتسبة و العيوب الداخلية وراثية .

تقسم الشذوذات خارج الكرية الحمراء إلى فقر الدم الانحلالي غير المناعي و المناعي الذاتي Autoimmune والمناعي الإسوي Isoimmune .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الأنيميا المناعية و فقر الدم الانحلالي المناعي عند الأطفال :

ينجم فقر الدم الانحلالي المناعي الإسوي عن أضداد أنتجها شخص ما ضد الكريات الحمر لشخص آخر من نفس النوع .

إن عدم التوافق المستضدي الخفيف أو تنافر  زمر الدم ABO هو مثال عن فقر الدم الانحلالي المناعي الإسوي  .

أما في فقر الدم الانحلالي المناعي فتوجد أضداد شاذة ينتجها المريض موجهة ضد الكريات الحمراء .

يمكن أن تكون فاقات الدم الانحلالية المناعية الذاتية مجهولة السبب أو تالية للخمج  (الميكوبلازما الرئوية ,فيروس إبشتاين بار ) أو محرضة بالأدوية (البنسلين , الكيينيدين ,ألفا ميتيل دوبا ) أو قد تنجم عن مرض مناعي ذاتي مزمن (الذئبة الحمامية الجهازية ) أو السرطان (لمفوما لاهودجكن ) .

تختلف معالجة فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي حسب سبب الانحلال و الحالة السريرية للمريض ,

و بصورة عامة تكون المعالجة داعمة مع الاستخدام الحذر لنقل الكريات الحمر المكدسة و الستيرويدات القشرية (الكورتيزون ).

تتفاعل الأضداد الذاتية عملياً مع كل الكريات الحمراء مما يجعل التصالب صعباً . و في بعض الحالات المزمنة الشديدة قد يستطب إعطاء الغلوبين المناعي الوريدي و المعالجة الدوائية الكابتة للمناعة و استئصال الطحال .

قد تكون الأضداد التي تسبب فاقات الدم الانحلالية المناعية الذاتية و المناعية الإسوية من نوع IgG أو IgM .تميل الأضداد IgG لأن تكون أضداداً متفاعلة بالدفء warm reactine (الفعالية العظمى بدرجة حرارة 37 ) وهي تعتبر أضداداً ناقصة , حيث تقوم بتغطية سطح الكريات الحمر و تثبيت مكونات المتممة باكراً لكنها لا تستطيع رص Agglutinate الكريات الحمر أو تفعيل شلال المتممة عبر كامل العملية الانحلالية .

يحدث الانحلال الدموي خارج الأوعية بسبب احتجاز الكريات الحمر المطهوة  Opsonized بواسطة البالعات في الجهاز الشبكي البطاني .

تترافق الأضداد IgG مع الأمراض المناعية الذاتية واللمفومات والأخماج الفيروسية .و تكتشف هذه الأضداد بواسطة تفاعل كومبس المباشر .

أما الأضداد IgM فهي أضداد متفاعلة بالبرودة Cold reactive (الفعالية العظمى بدرجات الحرارة المنخفضة (و هي تعتبر أضداداً كاملة . فهي ترص الكريات الحمر و تفعل شلال المتممة حتى C9 مسببة انحلال الكريات الحمر . يحدث الانحلال الدموي في هذه الحالة داخل الأوعية .

تترافق الأضداد IgM مع الميكوبلازما الرئوية وفيروس إبشتاين بار و ارتكاسات الدم .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الأنيميا و فقر الدم الانحلالي غير المناعي عند الأطفال :

يمكن لحالات فقر الدم الانحلالية غير المناعية أن تكون ناجمة عن اعتلال الأوعية الدقيقة (التخثر المنتشر داخل الأوعية وفرفرية نقص الصفيحات الخثارية و المتلازمة اليوريميائية الانحلالية و فرط التوتر الشرياني الخبيث و الورم الدموي العرطل و ما قبل الارتعاج  Preeclampsia و رفض الطعم الكلوي )

أو قد تكون ناجمة عن الأذية الناجمة عن السطوح غير البطانية (دسام القلب الصنعي , التشوه الشرياني الوريدي ,متلازمة كازاباخ - ميريت Kasabach-merrit syndrome ) أو فرط الطحالية أو انعدام البروتين بيتا من الدم أو الذيفانات (سم الأفعى , النحاس , الزرنيخ ) أو الملاريا أو الحروق .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الأنيميا و فقر الدم الانحلالي بسبب الخلل دخل الكريات الحمر عند الأطفال :

تشمل العيوب داخل الكرية الحمراء المسببة لحالة فقر الدم و الانيميا الانحلالية :

  1. داء الكريات الحمر الإهليليجية الوراثي Hereditary elliptosis

  2. كثرة الكريات الحمر المفوقة الوراثي Hereditary stomatocytcytosis

  3. البيلة الخضابية الليلية الانتيابية (  PNH ) .

تعتبر البيلة الخضابية الليلية الانتيابية (  PNH ) الاضطراب داخل الكرية الحمراء الوحيد غير الوراثي .

إن اعتلالات الخضاب (اضطرابات الخلية المنجلية او فقر الدم المنجلي ) و الاضطرابات الأنزيمية (عوز G6pD او الفوال و عوز البيروفات كيناز )هي اضطربات داخل الكرية الحمراء أيضاً .

و ستتم مناقشة كل حالة من حالات فقر الدم الانحلالي او الأنيميا الانحلالية عند الأطفال في صفحة منفصلة في قسم أمراض الدم في هذا الموقع....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 1/3/2014