فرفرية نقص الصفائح و الصفيحات الدموية مجهولة السبب



فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب

فرفرية هبوط صفائح الدم مجهول الأسباب

الفرفرية بسبب نقص صفائح الدم عند الأطفال

النزيف الجلدي بسبب قلة عدد صفائح الدم

Idiopathic thrombocytopenic purpura

نزف قلة عدد الصفائح الدموية لدى الطفل

  ITP  

يدل مصلح فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP على نقص الصفيحات او الصفائح الدموية الذي لا يكون سببه واضحاً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP ؟

تنجم فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP عن تطور أضداد دموية ضد الصفائح او الصفيحات ترتبط مع غشاء الصفيحة . ثم يتم تخريب هذه الصفيحات المغطاة بالأضداد في الجهاز الشبكي البطاني . و سبب ذلك غير معروف , و لذلك تسمى مجهولة السبب , و في حالات نادرة قد تكون فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP العرض الأول للمرض المناعي الذاتي مثل الذئبة الحمامية الجهازية أو خمج فيروس الآيدز أو الـ HIV .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP ؟

يتظاهر الأطفال بشكل نموذجي بعد 1-4 أسابيع من مرض فيروسي ببداية مفاجئة للنمشات (الفرفريات ) و الكدمات على الجلد مع النزف من الأغشية المخاطية .

يحدث النزف الشديد بعد الرض .

إن النزف الداخلي العفوي نادر و يشاهد عند هبوط تعداد الصفيحات دون 10000 / ملم3 .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي نتائج الفحوص المخبرية في مرض فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP ؟

عدا نقص الصفيحات يكون تعداد الدم الكامل طبيعياً في . تشاهد الصفيحات كبيرة الحجم على لطاخة الدم المحيطي وتظهر الفحوص المصلية وجود أضداد  للصفيحات . لا يحتاج تشخيص ال ITP إلى بزل نقي العظم ولكن إذا وجدت موجودات لا نموذجية في تعداد الدم الكامل أو على لطاخة الدم المحيطي فإن فحص النقي فإن فحص النقي مستطب لنفي الابيضاض وفقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب . تظهر رشافة النفي في ال ITP وجود عناصر نقيانية Myeloid وحمرانية Erythroid طبيعية مع زيادة عدد النواءات Megakaryocytes .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP ؟

تشفى 80 % من حالات فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP  الحادة عفوياً خلال 6 شهور , و يمكن لبعض الحالات أن تصبح مزمنة أو تنكس .

يعالج  النزف الهام سريرياً أو نقص الصفيحات الشديد (تعداد الصفيحات أقل من 20000 ) بواسطة جرعة عالية من الستيرويدات (الكورتيزون) أو بالغلوبولينات المناعة   الوريدية (  IVIG  )أو الغلوبولين المناعي Anti  D (عند الأطفال الذين لديهم إيجابية ال Rh ) . إن كل هذه الوسائل تنقص مدة وشدة نقص الصفيحات عن طريق إنقاص معدل تصفية الصفيحات المغطاة بالأضداد في الجهاز الشبكي البطاني لكنها لا تنقص إنتاج الأضداد الموجهة ضد الصفيحات . لا تؤثر أي من هذه الوسائل العلاجية على النتيجة طويلة الأمد لفرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب عند الاطفال ITP .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب المزمنة عند الاطفال ITP ؟

تعرف فرفرية نقص الصفيحات او الصفائح الدموية مجهولة السبب المزمنة عند الاطفال ITP المزمنة بأنها استمرار نقص الصفيحات أكثر من 6 أشهر بعد نوبة ال ITP الحادة , وهي تعالج بال IVIG أو اسئصال الطحال أو كليهما .

إن المعالجات المتكررة بال IVIG فعالة في تأخير استئصال الطحال . يؤدي استئصال الطحال إلى تحريض الهمود في 70-80 % من حالات ال ITP المزمنة قد يكون الريتوكسي ماب Rituximab (أضداد الCD20 ) فعالاً . يمكن أن يستطب استخدام التثبيط المناعي بواسطة الأزاثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد وفصادة البلاسما في الحالات المعندة التي فشلت فيها المعالجات الأخرى (الستيرويدات . IVIG , الغلوبولين المناعي Anti-D , استئصال الطحال ) . إن الأميكار Amicar (حمض الأمينوكابروئيك Aminocaproic Acid ) دواء مثبط لانحلال الفيبرين Fibrinolysis قد يكون مفيداً في النزف الفموي ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 15/3/2014