مرض فون ويليبراند



داء فون ويليبراند

مرض فون ويليبراند

نقص عامل فون ويلبراند

أسباب,أعراض,علاج ,تشخيص

Von Willebrand Disease  

ما هو مرض أو داء فون ويليبراند ؟

داء فون ويليبراند هو مرض نزفي ينجم عن عوز عامل فون ويليبراند ( vWF  ), و عامل فون ويليبراند هو بروتين التصاقي يربط الكولاجين تجت البطانة مع الصفيحات المفعلة , كما يرتبط مع العامل VIII الجائل في الدوران و يحميه من التصفية السريعة , يصنف داء فون يليبراند إلى ثلاثة أنماط هي النمط I الذي يكون فيه vWf ناقصاً كمياً (لكن ليس مفقوداً ) و النمط 2 الذي يكون فيه vwf شاذاً من ناحية الكيفية (شذوذ بروتين الدم Dysproteinemia ) و النمط 3 الذي يكون فيه vwf غائباً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات مرض أو داء فون ويليبراند ؟

إن التظاهرات السريرية لداء فون ويليبراند مشابهة للتظاهرات في نقص صفيحات الدم , وتشمل النزف الجلدي المخاطي و الرعاف و النزف اللثوي و التكدم  الجلدي و النزف الطمثي (خلال الدورة الشهرية ). قد يكون العامل الثامن ناقصاً بشدة في داء ويليبراند الشديد وقد يكون لدى المريض أيضاً تظاهرات شبيهة بتظاهرات الناعور A

إذا كان vWF قليل الكمية أو غائباً في الدم فإن العامل VII لا يرتبط معه وبالتالي تتم تصفية العامل VIII بسرعة من الدوران مما يؤدي إلى عوز خفيف إلى متوسط الشدة في vWF . تشمل الفحوص المخبرية قياس كمية البروتين ويتم ذلك عادة بالتحري المناعي عن مستضد vWF:Ag  vWF وفعالية vWF:AcT

 vWF . تقاس فعالية عامل فون ويليبراند بمقايسة العامل التميم Cofactor الريستوسيتين (  vWF:Rcof  )حيث يستخدم المضاد الحيوي الريستوسيتين لتحريض vWF على الارتباط مع الصفيحات . يكون لدى المريض بشكل نموذجي تطاول زمن النزف بسبب تأثير عوز vWF على فعالية الصفيحات وتطاول ال PTT الناجم عن تأثير عوز vWF على فعالية العامل VIII .

يوضح الجدول التالي الموجودات  في داء ويليبراند الكلاسيكي مقارنة مع الموجودات في الناعورA والناعور B :

 

  مقارنة بين الهيموفيليا أو الناعور A و B و داء فون ويلبراند عند الأطفال و الرضع .

 

               الناعور A

               الناعور B

 داء فون ويليبراند

  الوراثة :

    مرتبطة بالجنس .

  مرتبطة بالجنس .

 جسدية سائدة .

 العامل الناقص :

 العامل التتخثري الثامن VIII .

 العامل التخثري التاسع IX .

 عامل فون ويليبراند و VIII:C

 أماكن النزيف :

 العضل . المفصل . الجراحة ,

 العضلات .المفصل , الجراحة ,

 الأغشية المخاطية ,الجلد , الجراحة .         الطمث

 PT (زمن البروثرومبين ) :

 طبيعي .

 طبيعي .

 طبيعي .

 aPTT:(زمن الثرمبوبلاستين الجزئي المفعل

 متطاول .

 متطاول .

 متطاول أو طبيعي.

 زمن النزف :

 طبيعي

 طبيعي .

 منخفضة أو طبيعية .

 فعالية العامل VIII المضادة للتخثر (VII:C)

    منخفضة .

 طبيعية .

 منخفض .

 Vwf:Ag (مستضد فوق ويليبراند ) .

 طبيعي .

 طبيعي .

 منخفض

 vwf:A (مستضد فون ويلبراند ) .

 طبيعي .

 طبيعي .

 منخفض

 العامل IX .

 طبيعي.

 منخفض .

 طبيعي.

 تراص الصفيحات المحرض بالريستوسيتين

 طبيعي .

 طبيعي .

 طبيعي أو منخفض .

 تجمع الصفيحات :

 طبيعي .

 طبيعي .

 طبيعي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض أو داء فون ويليبراند ؟

تعتمد معالجة داء فون ويليبراند على شدة النزف .

ينبه الDDAVP (دواء مينيرين ) تحرر vWF من الخلايا البطانية ,و هو يعتبر المعالجة المختارة لنوبات النزف في معظم المرضى المصابين بالنمط 1 من داء فون ويليبراند .

يمكن معالجة المرضى المصابين بالنمط 3 من المرض (غياب vWF ) أو المرضى الذين لديهم نزف شديد غير مستجيب لإعطاء الDDAVP بإعطاء الركازة الحاوية على vWF المضعفة فيروسياً (Humate-P ) .

قد تستخدم أيضاً الرسابات القرية  Crvoprecipitate لكن لا يمكن أن تكون مضعفة فيروسياً .

يجب إعطاء لقاح التهاب الكبد B قبل التعرض للمنتجات المشتقة من البلازما . و كما هو الحال في كل الاضطرابات النزفية يجب تجنب استخدام الأدوية التي تبدل من عمل الصفيحات مثل الأسبرين عند مرضى داء فون ويليبراند. ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 23/3/2014