الحماض النبيبي الكلوي عند الاطفال



الحماض النبيبي الكلوي عند الاطفال

الاحمضاض الانبوبي الكلوي

  الحماض الأنبوبي الكلوي لدى الطفل

childhood renal tubular acidosis

 احمضاض نبيبي كلوي

       Renal Tubular Acidosis

احمضاض الدم بسبب خلل في الأنابيب الكلوية

RTAin Children

أسباب,اعراض,تشخيص,علاج

 

ما هو مرض الحماض او الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال ؟

مرض الحماض او الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال هو حالة سريرية من الحماض الجهازي (زيادة حموضة الدم )مفرط الكلور و الناجم عن قصور التحميض البولي بسبب خلل في عمل و تنظيم حموضة الدم على مستوى انابيب الكلى.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع مرض الحماض او الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال ؟

هناك 3 أنواع رئيسية من الحماض النبيبي الكلوي عند الأطفال :

  1. الحماض النبيبي او الانبوبي البعيد القريب نمط I

  2. الحماض الأنبوبي القريب نمط II

  3. عوز الستيروئيداتالمعدنية نمط IV .

  4. النمط III هو مفترض من النمط الأول  .

كل الأنماط السابقة تترافق مع فجوة صواعد طبيعية

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب مرض الحماض او الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال ؟

يبين الجدول التالي تصنيف و أسباب الحماض الأنبوبي أو النبيبي الكلوي عند الاطفال :

  الحماض الأنبوبي أو النبيبي الكلوي القريب

   الحماض الأنبوبي أو النبيبي الكلوي البعيد

 الحماض الأنبوبي أو النبيبي الكلوي القريب  بسبب عوز الكورتيزون المعدني

 المعزول :

 - الفرادي

 - الوراثي

  تناذر فانكوني :

 بدئي

 ثانوي

= أسباب وراثية :

 - الداء السيستيني

 - تناذر لوي-الغلاكتوزيميا

 - عدم تحمل الفركتوز الوراثي

 -التيروزينيميا - داء ويسلون

 - الداء الكيسي اللبي

 - الاعتالالات الخلوية المتقدرية

= المكتسب  :

 - التسمم بالمعادن الثقيلة

- تناول دواء التتراسكلين منتهي الفعالية

 -البيلة الروتينية

-التهاب الكلية الخلالي

 - فرط نشاط جارات الدرق

- الخرع بعوز الفيتامين د

الجنتاميسين - السيكلوسبورين .

 

 

 

 

 

 

 المعزول :

- الفرادي

 - الوراثي

 الوراثي

 الثانوي :

 = التهاب الكلية الخلالي بسبب  :

 - الانسداد

 - الجور

 - التهاب الحويضة والكلية

 - رفض الطعم

 - اعتلال الكلية في الداء المنجلي

 - التهاب الكلية الذئبي في مرض الذئبة

- تناذر إهلر دانلوس .

- الكلاس الكلوي او تكلس الكلية

 - تشمع الكبد

 - داء الكريات الإهليليجية

 - الكلية أسفنجية اللب

 = السموم :

- الأمفوتيسين B

 - الليثيوم

 - التولوين

 

 

 

 

 

 

 

  = الاضطرابات الكظرية (انخفاض الألدوستيرون وارتفاع الرينين ) :

 

 - داء أديسون

 - فرط تنسج الكظر الخلقي

 - نقص الألدوستيرون  البدئي

 

 = نقص ألدوستيرون الدم مع نقص رينين الدم (انخفاض الألدوستيرون مع انخفاض الرينين ) :

 

 - الانسداد

 - التهاب الحويضة و الكلية

 - التهاب الكلية الخلالي

 - الداء السكري

- التصلب الكلوي

 

 

 نقص الألدوستيرون الكاذب (ارتفاع الألدوستيرون مع ارتفاع الرينين )

 جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الحماض الأنبوبي أو النبيبي الكلوي القريب من النمط الأول:

ينجم الحماض الأنبوبي او النبيبي الكلوي القريب عن تناقص عود الامتصاص في الأنبوب القريب للبيكربونات و ربما ينتج ذلك عن نقص إنتاج الكربونيك أنهيدراز أو نقص إفراز شاردة الهيدروجين .

 يمكن أن يحدث الحماض الأنبوبي القريب كاضطراب معزول أو بالترافق مع شذوذات أخرى في وظيفة الأنبوب القريب .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الحماض الأنبوبي الكلوي او النبيبي الكلوي البعيد :

إن منشأ الحماض الانبوبي البعيد مفسر بشكل أفضل كعوز في إفراز شاردة الهيدروجين من الأنبوب البعيد والقناة الجامعة في الكلية, على الرغم من إمكانية وجود آليات أخرى .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الحماض الأنبوبي أو النبيبي الكلويعوز القشرانيات المعدنية (نقص الكورتيزون المعدني ):

ينجم هذا النمط من الحماض الأنبوبي الكلوي عن نقص في إنتاج أو نقص في استجابة الأنابيب البعيدة الألدوستيرون .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض مرض الحماض او الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال ؟

الأطفال المصابون بالأشكال المعزولة من الحماض الأنبوبي الكلوي القريب أو البعيد يتظاهرون عادة بفشل نمو في نهاية السنة الأولى من العمر .

يمكن أن تتضمن أعراضالحماض الأنبوبي او النبيبي الكلوي :

  1. تعدد البيلات

  2. القمه

  3. الإقياء

  4. الإمساك

  5. نقص المقوية

  6. فشل النمو و عدم كسب الوزن عند الطفل و الرضيع

  7. أعراض المرض الأساسي المسبب : فالأطفال الذين لديهم الأشكال الثانوية يتظاهرون بطريقة مماثلة أو بشكاوى مميزة للمرض الأساسي .

أعراض نقص الكورتيزون المعدني في حالة عوز القشرانيات المعدنية حيث يوجد المرض عادة كمظهر مستبطن للمرض الكلوي البدئي .

يتضاعف الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد بفرط كالسيوم البول مما يؤدي لكلاس كلوي (تكلس الكلية ), والذي يمكن أن يقود لتشكل الحصيات الكلوية وتخرب برانشيم الكلية .

الحماض الكلوي القريب يختلط بالخرع (نقص الفيتامين د ) الذي يعود لضياع الفوسفات أو الإنتاج غير الكافي لـ 25.1 ثنائي هيدروكسي الفيتامين د .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض الحماض الانبوبي أو الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال ؟

يتم تشخيص مرض الحماض الانبوبي أو الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال من خلال الشك بالمرض عن طريق تمييز الاعراض , و يؤكد تشخيص مرض الحماض الانبوبي أو الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال من خلال عدة فحوص مخبرية :

  • معايرة غازات الدم

  • PH البول

  • شوارد او كهارك الدم

  • بيكربونات الدم

  • وظائف الكلية

  • فحوص اخرى بحسب حالة كل طفل

المرضى الذين لديهم حماض جهازي حقيقي (بيكربونات المصل < 18 ميك / ل ) , و PH البول < 5.6 يدعم تشخيص الحماض الأنبوبي الكلوي القريب . بينما المرضى الذين لديهم حماض أنبوبي كلوي بعيد يكون PH البول لديهم > 5.8 .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض الحماض الانبوبي أو الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال ؟

يكون هدف معالجةمرض الحماض الانبوبي أو الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفال اصلاح الحماض والمحافظة على مستوى طبيعي من البوتاسيوم والبيكربونات . المحلول القلوي الأرخص والأسهل من اجل علاج مرض الحماض الانبوبي أو الاحمضاض النبيبي الكلوي عند الأطفالهو محلول شول الذي يحوي 1 ميك/ مل من البيكربونات المكافئة على شكل سترات الصوديوم . المرضى الذين يتطلبون تزويداً بالبوتاسيوم يمكن إضافة سيترات البوتاسيوم .

المرض المصابين بتناذر فانكونييمكن أن يحتاجوا للتزويد بالفوسفات والفيتامين د . المرضى الذين لديهم حماض مع نقص القشرانيات المعدنية يمكن أن يحتاجوا للمدرات أو لراتنج البولي ستيرين سولفونات . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP - مصدر المعلومات :عن كتاب نيلسون - طب الأطفال - الطبعة 18- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 10/5/2014