متلازمة النفروز أو النفرون



متلازمة النفروز عند الأطفال

متلازمة النفرون

 التناذر النفروزي لدى الطفل

المتلازمة البروتينية عند الرضع

متلازمة الكلاء لدى الطفل الرضيع

المتلازمة الكلائية النفروزية

Nephrosis in children

نفروز الكلية

Child Nephrotic Syndrome

النفروزية

 

ما هو النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

يتميز التناذر النفروزي أو متلازمة النفروز بحدوث بيلة بروتينية عند الطفل (وجود كمية كبيرة من الزلال في البول ) , نقص بروتينات الدم ,وذمة , و زيادة شحوم الدم .

تسمى أحياناً خطأً متلازمة النفرون و الأصح هو النفروز

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

أكثر من 90% من الأطفال الذين لديهم النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية يكون لديهم شكل من أشكال المتلازمة النفروزية البدئية مجهولة السبب.

باقي الأطفال الذين لديهم نفروز (10% الباقين ) نجد لديهم التهاب كبب وكلية من النمط الغشائي أو الغشائي المنمي كأكثر شكلين شيوعاً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما الذي يحدث في مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

إن الاضطراب الأساسي المؤدي إلى النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع هو وجود البيلة البروتينية الناجمة عن زيادة نفوذية جدر الشعريات الدموية الكبية للبروتين الموجود في الدم (أي يحدث ضياع و فقدان للبروتين و الزلال عبر البول ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

يحدث التناذر النفروزي البدئي عند الذكور أكثر منالإناث بنسبة 2/1 ,و غالباً ما يظهر بعمر 2-6 سنوات .

و الهجمة الأولى لمرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع و أيضاً النكس اللاحق للمرض يمكن أن يتلو انتان فيروسي في الطرق التنفسية العلوية (رشح أو زكام ).

و أهم مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع هي :

  1. يتظاهر المرض بالوذمة التي تلاحظ في البداية حول العينين و الأطراف السفلية , حيث تكون الوذمة التي تلاحظ في البداية حول العينين و الأطراف السفلية , حيث تكون الوذمة هنا انطباعية (الوذمة هي تجمع السائل في النس و تحت الجلد و توصغ بوصف تنفخ او تنفيخ او انتفاخ وجه و جسم الطفل )

  2. ومع الوقت قد تتعمم الوذمة

  3. و تترافق المتلازمة النفروزية مع كسب وزن زائد

  4. قد يتطور الحبن و هو تجمع السائل في البريتوان في البطن

  5. و قد يحدث انصباب الجنب و هو تجمع السائل حول الرئتين

  6. ينخفض نتاج البول .

  7. من الشائع وجود القمه و نقص الشهية 

  8. الألم البطني

  9. الاسهالات

  10. يكون ارتفاع التوتر الشرياني غير شائع .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

يتم تشخيص مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع من خلال كشف اعراض المرض  و يؤكد بالفحوص المخبرية:

  • يظهر فحص البول بيلة بروتينية + 3 أو +4

  • قد توجد بيلة دموية مجهرية

  • لكن البيلة الدموية العيانية نادرة .

  • وظيفة الكلية يمكن أن تكون طبيعية أو متناقصة .

  • يتجاوز إطراحالبروتين 2 غ في بول24 ساعة .

  • يرتفع مستوى الكوليسترول و الشحوم الثلاثية

  • عادة يكون مستوى الألبومين المصلي أقل من 2 غ /دل .

  • مستوى الكالسيوم الكلي المصلييكون متناقصاً بسبب انخفاض الجزء المرتبط مع الألبومين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال و الرضع ؟

الأطفال الذين لديهم أول هجمة من مرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية قد يتم إدخالهم للمشفى أو معاملتهم كمرضى خارجيين و ذلك لأغراض تشخيصية و علاجية .

عندما تتطور الوذمة يجب إنقاص الملح (وجبات خالية من الملح ) . و حالما تزول الوذمات يمكن إيقاف الحمية .

إذا أصبحت الوذمة شديدة مشببة لضيق النفس نتيجة الانصباب الجنبي الغزير أو الحبن أو في حالات وذمة الصفن الشديدة , يجب إدخال الطفل للمشفى .

يمكن البدء بإعطاء المدرات بإدخال الفوروسيميد (لازيكس ) فموياً بجرعة 1-2 ملغ / كغ كل 4 ساعات بالمشاركة مع الميدولازون 0,2-0,4 ملغ / كغ / 243 ساعة ÷2 .

يمكن إحداث هجوع (تراجع ) لمرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية بإدخال البردنيزون (نوع من الكورتيزون ) بجرعة 60ملغ / م2 /24 ساعة (الجرعة اليومية العظمى 60ملغ ) . و الوقت اللازم للاستجابة للبردنيزون هو تقريباً أسبوعان , وتعرف الاستجابة بخلو البول من البروتين , إذا استمرت البيلة البروتينية عند الطفل بمقدار +2 أو أكثر بعد شهر من المعالجة المستمرة بالبردنيزون بنظام الجرعات المجزأة يدعى عندها النفروز معنداً على الكورتيزون أو الستيروئيدات و هنا تستطب الخزعة الكلوية لتحديد السبب الدقيق للمرض .

بعد خمس أيام من بقاء البول خالياً من البروتين (سلبي , أثر ,أو +1على الكاشف ) يمكن تخفيض جرعة البرودنيرون إلى 60ملغ / م2 تعطى كل ثاني يوم (مرة كل 48 ساعة ) كجرعة وحيدة مع الفطور , و يجب الاستمرار بهذا النظام اليومي المتناوب لمدة 3-6 أشهر .

و يعالج كل نكس لمرض النفروز أو متلازمة النفروز أو المتلازمة البروتينية النفروزية عند الأطفال بنفس الطريقة....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP - مصدر المعلومات :عن كتاب نيلسون طب الأطفال , الطبعة 18 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/5/2014