مرض الذئبة عند الأطفال



مرض الذئبة عند الأطفال

 الذئبة الحمامية الجهازية

 Systemic Lupus Erythematousus in children

مرض الذئبة الحمراء لدى الطفل

CHILD SLE

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

 

مرض الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال (SLE أو الذئبة ) هو مرض رثوي مناعي غير معروف السبب , ويتصف بوجود أضداد ذاتية موجهة ضد المستضدات الذاتية و ما ينجم عن ذلك من أذية الأعضاء المستهدفة بما فيها الكليتان , خلايا الدم , والجملة العصبية المركزية . إن القصة الطبيعية للـ SLE لا يمكن التنبؤ بها , يمكن أن يراجع المرضى الطبيب بمرض ذي أعراض قد تستمر لسنوات أو قد يكون مرضاً مهدداً للحياة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب مرض الذئبة عند الأطفال ؟

أسباب مرض الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفالو آلياته غير معروفة . و العلامة المميزة هي انتاج الأضداد الذاتية ضد العديد من المستضدات الذاتية , بخاصة الـ DNA بالإضافة للمستضدات النووية ,المستضدات الريبوزومية , الصفيحية, عوامل التخثر , الغلوبولينات المناعية , الكريات الحمراء , والكريات البيضاء .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض مرض الذئبة عند الأطفال ؟

غالباً ما يراجع الأطفال بشكوى الحمى , التعب , الألم المفصلي أو التهاب المفاصل والطفح . قد تكون الأعراض متقطعة أو مستمرة . يشمل الطفح الوصفي أو طفح الفراشة جسر الأنف و يتراوح من الحمامى إلى تثخن البشرة وحتى اللطخات المتقشرة . قد يكون الطفح حساس للضوء وقد يمتد للأماكن المعرضة للضوء . إن تبدلات الغشاء المخاطي من الحمامى الناجمة عن التهاب الأوعية وحتى القرحات تحدث بشكل خاص على المخاطية الحنكية والأنفية . تتضمن الموجودات العضلية الهيكلية الألم المفصلي الألم المفصلي , التهاب المفاصل , التهاب الاوتار والتهاب العضلات . التهاب المفاصل المشوه غير شائع . يشيع النخر الوعائي للعظام و يكون تالياً للاعتلال الوعائي أو للعلاج بالستيروئيدات القشرية (الكورتيزون ). يمكن أن يصيب التهاب المصليات السطوح الجنبية , التأمورية, والبريتوانية . غالباً ما نجد ضخامة كبدية طحالية واعتلال كظري .

و هناك تظاهرات معدية معوية أخرى ومعظمها ينجم عن التهاب الأوعية , بما في ذلك الألم , الإسهال , الاحتشاء والبراز الزفتي , الداء المعوي الالتهابي والتهاب الكبد . يمكن أن تشمل  التظاهرات العصبية كلاً من الجملتين العصبيتين المركزية والمحيطية . يتظاهر المرض الكلوي بارتفاع الضغط , الوذمة المحيطية , وتبدلات وعائية في الشبكية , ونجد التظاهرات السريرية بالإضافة لشذوذات الشوارد , والنفروز أو القصور الكلوي الحاد .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض الذئبة عند الأطفال ؟

يتم تشخيص مرض الذئبة عند الاطفال من خلال أعراض و علامات المرض , و يؤكد التشخيص بالفحوص المخبرية , حيث غالباً ما تتواجد الأضداد المضادة للنوى ANA في الأطفال الذين لديهم SLE فعالة , كما أن اختبار الـ ANA هو وسيلة تقصي ممتازة , على كل يمكن إيجاد الـ ANA بدون وجود أي مرض ويمكن أن ترافق الحالات الرئوية وغيرها إن أضداد الـ DNA ثنائي الطاق أكثر نوعية للذئبة , وتعكس درجة فعالية المرض . إن المستويات المصلية للمتممة الكلية الحالة للدم C3,CH50 و C4 تكون منخفضة في المرض الفعال .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة مرض الذئبة عند الأطفال ؟

تتم معالجة المرضى لدعم الحالة الحسنة سريرياً , وذلك باستخدام الواسمات المصلية التي تعبر عن نشاط المرض كدليل , وكذلك بهدف لجعل المستويات المصلية للمتممة طبيعية . تتم السيطرة على الأعراض و كذلك على انتاج الأضداد الذاتية في الـ SLE بالستيروئيدات القشرية إن المعالجة بالستيروئيدات القشرية (الكورتيزون ) قد حسنت الإصابة الكلوية وكذلك معدل البقيا . يبدأ لدى المرضى المصابين بالمرض الجهازي بجرعة 1-2 ملغ / كغ / 24 ساعة من البردنيزون الفموي مقسم على جرعات .

عندما ترتفع مستويات المتممة إلى المعدل الطبيعي , يتم تخفيض الجرعة بحذر للجرعة الفعالى الدنيا و التي يستمر بها لأكثر من 2-3 سنوات . قد يتطلب المرضى المصابين بشكل حاد للمعالجات السامة للخلايا . لقد تمت المحافظة على الوظيفة الكلوية وتمت الوقاية من ترقي المرض في المرضى المصابين بالتهاب الكلية الذئبي , وبشكل خاص التهاب الكبب والكلية المنمي المنتشر باستخدام السيكلوفوسفاميد الوريدي على شكل نبضات . لقد تم استخدام السكلوفوسفاميد لعلاج التهاب الأوعية , النزف الرئوي , ومرض الجملة العصبية المركزية المعند على الستيروئيدات القشرية او الكورتيزون. و قد تم استخدام الآزاتيوبيرين لمنع ترقي المرض الكلوي . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 22/1/2016