التهاب الجلد و العضلات عند الأطفال و المراهقين



التهاب الجلد و العضلات الشبابي عند الأطفال و المراهقين

Juvenile Dermatomyositis

التهاب الجلد المناعي الذاتي عند الطفل

 JDM

التهاب العضلات المناعي الذاتي عند المراهقين

الالتهاب الجلدي المناعي للأطفال

أسباب,أعرض,تشخيص,علاج

 

ما هو التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين ؟

يعتبر التهاب الجلد والعضلات الشبابي أشيع الاعتلالات العضلية الالتهابية عند الأطفال , و هو عبارة عن اعتلال و التهاب وعائي جهازي مع موجودات جلدية وصفية ومناطق موضعة من التهاب العضلات والتي تؤدي للضعف العضلي الذاتي المترقي والذي يستجيب للمعالجة الكابحة للمناعة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين ؟

يكون بدء المرض عادة مخاتلاً , تشيع الأعراض البنيوية من التعب , حمى منخفضة الدرجة , خسارة الوزن , والهيوجية . يظهر الطفح الوصفي أولاً , خاصة على المناطق المعرضة للشمس , ثم يتبعه الضعف العضلي الذاني بعد شهرين بشكل وسطي . قد تعبر الحمامى البنفسجية اللون (بلون نبات عباد الشمس ) (أجفان عباد الشمس ) جسر الأنف . وقد يترافق ذلك مع الوذمة الوجهية وحول الحجاج . قد يصيب الطفح القسم العلوي للجذع , والسطةح الباسطة للذراعتين والرجلين , والكعب الأنسي للكاحل والإليتين . يبدأ الضعف العضلي الذاتي بشكل مخاتل بحيث يكون من الصعب التعرف عليه . نجد لدى الطفل صعوبة في تسلق السلالم وتسريح شعره أو النهوض من وضعية الجلوس أو النهوض دون مساعدة عن الأرض (التسلق على الجسم - علامة Gowers ) . إن اضطراب وظيفة الطرق التنفسية العلوية يمكن أن تكتشف بوجود البحة , صبغة أنفية للكلام (الخنة ) , أو الصعوبة في الاختفاظ بالمفرزات . إن صعوبة البلع هي علامة إنذارية شديدة وتتطلب التدخل العلاجي الهجومي والسريع . إن الشكاوى من  الإمساك تعكس قصور وظيفة العضلات المعدية المعوية الملساء , وكذلك فإن الألم البطني أو الإسهال قد يشير للنزف المعدي المعوي الخفي , والذي يمكن أن يتطور و يصبح مهدداً للحياة . غالباً ما نجد إصابة قلبية مع اضطراب في التوصيل عند تشخيص التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين ؟

يتم تشخيص التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين من خلال اعراض و علامات المرض , ويؤكد التشخيص من خلال الفحوص المخبرية.

إن ارتفاع المستويات المصلية للخمائر المتشتقة من العضلات مثل الكرياتين كيناز , الألدولاز , الأسبارتات , أمينوتراأنساميناز , وديهيدروجيناز حمض اللبن تعكس نفوذية الأغشية العضلية . إن الأضداد المضادة للنوى نمط speckled (نوعية غير معروفة ) تتواجد في أكثر من 60% من الأطفال . تكون الاخبتارات لتحري أضداد SSA,SSB,Sm,RNP,DNA  .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي مضاعفات و اختلاطات التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين ؟

إن الاختلاط الأكثر مشاهدةً في التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين هو ذات الرئة الاستنشاقية والذي يترافق مع الفشل الغير مميز في بلع السوائل .

يمكن للاحتشاء المترقي في الأمعاء أن يقود للإنثقاب و الوفاة .

إن الاكتئاب واضطرابات المزاج هي جزء من طيف إصابة المرض للجملة العصبية المركزية ويمكن أن تشتد (accentuated ) بإعطاء الكورتيزون أو الستروئيدات القشرية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة التهاب الجلد و العضلات المناعي الذاتي عند الأطفال و المراهقين ؟

يجب على كل الأطفال المصابيت بالـ JDM استخدام الواقيات الشمسية (P-aminobenzoic acid free ) والذي يؤمن حمايى عظمى (فوق البنفسجية A,B ) .

إن إعطاء الفيتامين D , بجرعة مناسبة للوزن ومع عظام غذائي فيه كفاية من الكالسيوم , يمنع حدوث قلة العظمosteopenia ويخفض تواتر كسور العظام .

إن الأطفال الذين لديهم فقط موجودات جلدية وقصة عائلية سلبية لعمى الألوان يمكنهم أن يتناولوا الهيدروكسي كلوروكين (الجرعة العظمى 2 ملغ / كغ / 24 ساعة ) , مع جرعة يومية دنيا من الكورتيزون او الستيروئيدات القشرية الفموية (بردنيزون 0,5 ملغ / كغ / 24 ساعة ) في حال الحاجة لها .

في حالة الإصابة العضلية المتوسطة قد تكون الستيروئيدات القشرية الفموية او الكورتيزون (البردنيزون 1-2 ملغ / كغ / 24 ساعة كافية , مع تصحيح سريع للمستويات المصلية للخمائر المشتقة من العضلات .

قد يكون إعطاء جرعات عالية متقطعة بشكل فوري من الميتيل برودنيزولون الوريدي منقذ للحياة . وتعطى الجرعات الفموية الدنيا من البردنيزون (0,5 ملغ / كغ / 24 ساعة ) في الأيام التي لا يعطى فيها الميتيل برودنيزولون فموياً .

و عند الأطفال الذين لديهم عسر بلع يجب أن تقدم لهم أطعمة لينة, أو قد يكون من الضروري إطعامهم عن طريق الأنبوب الأنفي المعدي . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات :كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/1/2016