تصلب أو صلابة الجلد عند الأطفال و المراهقين



 تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين

 Scleroderma in children

صلابة الجلد عند الطفل والمراهق

child Scleroderma

تصلب الجلد الجهازي عند الاطفال

Systemic Sclerosis

القشيعة و تصلب الجلد الخطي الموضع لدى الطفل و المراهق

Morphia and Linear Scleroderma

الصلب الجلدي للأطفال و المراهقين

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

 

ما هو مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

تصلب الجلد هو مرض مناعي ذاتي مزمن غير معروف السبب , و يتصف بالتليف الذي يصيب الجلد وشرايين الرئتين , والكليتين والسبيل المعدي المعوي . تم إيجاد الأضداد المضادة للنوى ANA النوعية للـ topoisomerse SCL70 و القسيم المركزي في العديد من المرضى .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

تعتبر ظاهرة رينو Raynaud phenomenon , والناجمة عن تشنج شرايين الأصابع , هي غالباً التظاهرة الأبكر للمرض وقد تسبق إصابة الجلد والأعضاء الداخلية لأشهر أو سنوات إن ظاهرة رينو المحرضة بالبرد تصيب أصابع اليدين , الأباخس وأحياناً وقمة الأنف .

و هناك نوعان رئيسيان لمرض تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين : التصلب الجلدي الجهازي , و التصلب الجلدي الموضع أو الخطي :

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

التصلب الجلدي الجهازي عند الأطفال و المراهقين Systemic Sclerosis :

إن التصلب الجهازي قد يتظاهر أحياناً بطور ما قبل الوذمة المحددة والذي قد يدوم لعدة أشهر قبل أن يتطور التليف المزمن . تتضمن هذه التبدلات الباكرة الانتفاخ حول الأصابع وفي ظهر اليدين و أحياناً على الوجه . إن تراجع الوذمة يترافق مع شد الجلد . تميل التبدلات الجلدية أن تنتشر بشكل داني ابتداءاً من اليدين . يمكن للجلد الضامر فيما بعد أن يصبح لامعاً و شمعي المظهر .

تأخذ الأصابع شكلاً شمعياً وترافق مع شد الجلد (تصلب الأصابع ) وتتطور لاحقاً التقفعات العاطفة الثانوية وغالباً الشديدة وتتحدد الحركة.

ومع انتشار الآفات بالاتجاه الداني , فإن التقفعات الباسطة في المرفقين , الوركين , والركبتين قد تترافق مع الضعف العضلي الثانوي والضموؤ . يتضمن المرض الرئوي إصابة الشرايين والامعاء , ويمكن أن تتباين الإصابة من المرض البسيط إلى السير الشديد والذي غالباً ما يقود تناقص تحمل التمارين , والعسرة التنفسية أثناء الراحة , و قصور القلب الأيسر .

يمكن أيضاً أن يصيب تصلب الجلد أيضاً الأعضاء الأخرى . يمكن للمرض الكلوي الشرياني أن يسبب نوب من ارتفاع التوتر الشديد المزمن أو الحاد .

 يمكن لتوسع المري الناجم عن التليف أن يسبب عسرة البلع . إن العرى المعوية المتوسعة يمكن أن تسبب بسوء الامتصاص وفشل في النمو . لقد ترافق التليف القلبي باضطراب النظم,الضخامة البطينية , وتناقص الوظيفة القلبية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

القشيعة و تصلب الجلد الخطي الموضع عند الأطفال و المراهقين Morphia and Linear Scleroderma :

تكون الإصابة في تصلب الجلد الموضع مقتصرة على الجلد , ونادراً ما تتطور للتصلب الجهازي . تكون الآفات لدى الأطفال بشكل نموذجي مميزة وقد تحدث في أي مكان من الجسم وبشكل خاص في الوجه .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

يتم تشخيص مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين من خلال أعراض و علامات المرض , و يؤكد بالفحوص المخبرية و خزعة الجلد , حيث تم إيجاد الأضداد  المضادة للنوى ANA النوعية للـ topoisomerse SCL70 و القسيم المركزي في العديد من الأطفال المرضى .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة مرض صلابة أو تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين ؟

على الرغم من عدم وجود علاج نوعي لمرض  تصلب الجلد عند الأطفال و المراهقين , فإن الأدوية الكابتة للمناعة , بما فيها الميتوبريكسات و الستيروئيدات القشرية (الكورتيزون ), قد تكون مساعدة في المراحل الأولى للمرض وذلك بكبح الالتهاب , على كل , إن الستيروئيدات القشرية في القسم الأخير من سير المرض لا يبدو أنها فعالة وقد تفاقم ارتفاع التوتر . تتضمن المعالجات الإضافية المعالجة الفيزيائية و المهنية و ذلك لتحسين التشنجات العاطفة و الحفاظ على القوة العضلية . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات :كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/1/2016