الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع



   الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع

child Cystic Fibrosis

داء التليف الكيسي البنكرياسي للأطفال

المرض الكيسي الليفي في الرئتين

داء المخاط اللزج عند الطفل والرضيع

سيستيك فايبروسيز

أسباب,أعراض,تشخيص,علاج

 

مرض او داء الكيسي الليفي أو التكيس الليفي هو اضطراب وراثي متعدد الأجهزة يصيب الأطفال والبالغين , ويتصف أساسا بانسداد مزمن وانتانات في الطرق التنفسية واضطرابات هضمية وما ينتج عن  ذلك . CF هو مرض وراثي ينتقل بصفة جسمية مقهورة , مورثته متوضعة على الذراع الطويل الصبغي السابع .

أعراض داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع :

 يظهر تغاير طفري مع عوامل أخرى مسؤولة عن الإصابات المختلفة جداً في الرئتين والبنكرياس وأعضاء أخرى .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

أعراض داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع في جهاز التنفس:

 السعال هو العرض الأكثر ثباتاً في الإصابة الرئوية وأول الأمر قد يكون السعال جافاً متقطعاً وأخيراً يصبح ليناً ومنتجاً . ويبقى بعض المرضى بدون أعراض لفترة طويلة أو يبدون وكأن لديهم فقط انتانات تنفسية حاد مديدة . يكتسب الآخرون السعالالمزمن خلال الأسابيع الأولى من الحياة أو أنهم يصابون بذات الرئة بشكل متكرر , ويتميز التهاب القصبات الشامل بوزيز وهو عرض شائع خلال السنة الأول للحياة , مع تقدم المرض الرئوي , تلاحظ علامات عدم تحمل الجهد , الفشل في كسب الوزن وقصر النفس . وأخيراً ينتهي الأمر بالإصابة بالقلب الرئوي , القصور التنفسي , ثم الموت . إن معدل تفاقم المرض الرئوي هو المحدد الرئيسي للمراضة و الوفيات .

أعراض داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع في جهاز الهضم :

إن حوالي 15-20% من حديثي الولادة بالمصابين بالـ  يكون عندهم اللفائفي مسدوداً تماماً بوجود العقي (العلوص العقوي ). أكثر من 85% من الأطفال يظهرون أدلة على  سوء هضم نتيجة قصور بنكرياسي بالإفراز الخارجي . وتشمل الأعراض على براز دهني , كبير الحجم , متكرر , نقص وزن , حتى تناول كميات كبيرة من الغذاء . ويظهر البراز حاوياً على نقط مرئية من المادة الدهنية . والعلامات الفيزيائية النموذجية هي البطن المتبارز , نقص كتلة العضلات , سوء النمو , تأخر البلوغ .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

أعراض داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع في البنكرياس:

إلى جانب القصور البنكرياسي الخارجي الإفراز , فإن دلائل وجود فرط سكر الدم والبيلة السكرية تشمل البول وفقد الوزن وخاصة بعد عمر الـ 10 سنوات حيث يصاب 80% من الأشخاص بالسكري .

أعراض داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع في الجهاز البولي التناسلي:

إن نسبة تزيد عن 95% من الذكور تعاني من غياب النطف بسبب فشل تطور بنية قناة وولف ولكن عادة لا تتاثر الوظيفة الجنسية , وتنقص معدلات خصوبة الإناث

أعراض داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع في الغدد العرقية :

يؤدي فرط فقدان الملح في العرق إلى تعريض الأطفال لأعراض نقص ملحي , خاصة في  فترة الالتهاب المعدي المعوي وفي الطقس الحار .

تشخيص داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع :

لقد أوصي بمعايير تشخيصية جديدة وذلك لتضم الإجراءات الاختبارية الإضافية . 

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

 المعايير التشخيصية للداء الكيسي الليفي :

  1. وجود موجودات سريرية نموذجية (تنفسية , معدية معوية , أو بولية تناسلية )
  2. قصة مرض التليف الكيسي عند أخ  
  3. اختبار تقصي إيجابي لدى حديث الولادة .
  4. دليل مخبري على اضطراب وظيفة الـ CFTR
  5. اختباري عرق تم الحصول عليهما في أيام منفصلة ويكون تركيز الكلور فيها مرتفع .أو
  6. تحديد طفرتان للـ CF    أو

  7. مقياس الفرق الأنفي الممكن الشاذ.

علاج داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع :

يجب وضع خطة علاج شاملة مرتبطة بالمراقبة الشاملة والتدخل العلاجي المبكر .

مراقبة الطفل في حالة داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع :

يوصى بالاستشفاء لمدة محددة لتأكيد التشخيص , والتقييم المبدئي , وإيضاح الإصابة الرئوية , العلاج وتوجيه المريض وأسرته . يتم وضع برنامج مراجعة  للمرضى الخارجيين بمعدل مرة واحدة كل 2-3 أشهر على الأقل لأن مظاهر عديدة تتطلب مراقبة وثيقة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

المعالجة الطبيعية الفيزيائية في حالة داء التليف الكيسي أو الداء الكيسي الليفي عند الأطفال و الرضع :

 تهدف إلى تصريف مفرزات الطرق التنفسية والسيطرة على الخمج , تستخدم المعالجة الإرذاذية لإيصال الدواء والماء إلى السبيل التنفسي السفلي . يعطى هذا الدواء قبل أو بعد التفجير بالوضعة الناحي . يقوم العلاج الفيزيائي للصدر على قرع الصدر المقترح بالنزح (التفجير ) بالوضعة , من الضرورري إحداث اهتزاز في الصدر لتحريك المفرزات من المسالك الهوائية الضيقة حيث هواء الزفير ضعيف الجريان . والعلاج بالصادات الحيوية هوالعلاج الأساسي للسيطرة على تطور الأخماج الرئوية . قد تتضمن المعالجة مقلدات بيتا الأدرينرجية إرذاذاُ . تتضمن معالجة الطرق التنفسية المسدودة في بعض الأحيان المص الرغامي القصبي أو الغسل , خاصة في حال وجود الإنخماص أو الانحشار المخاطي ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 29/9/2016