نقص و ضعف المناعة بسبب الأمراض البدئية للخلية البائية عند الأطفال و الرضع



نقص و ضعف المناعة بسبب الأمراض البدئية للخلية البائية عند الأطفال و الرضع

 Primary B-Cell Diseases in children

ضعف و نقص المناعة الخلطية لدى الطفل و الرضيع

عدم إفراز الكريات البيضاء ب للأضداد المناعية

Child B- cell immunodeficiencies

من بين جميع الأمراض البدئية للعوز المناعي تعتبر الأمراض التي تصيب وظيفة الخلايا البائية أشيعها . يكشف مرض عوز الأضداد عادة بسبب الأخماج المتكررة بالجراثيم ذات  المحفظة أو قصة فشل الاستجابة للعلاج بالصادات , لكن بعض المصابين بعوز IgA الانتقائي أو الرضع المصابين بنقص الغاما غلوبولين العابر قد لا يكون لديهم أخماج أو أنها قد تكون قليلة .

و فيما يلي أهم أمراض نقص المناعة بسبب خلل عمل الكريات البيضاء من النوع ب عند الأطفال و الرضع :

فقدان الغاما غلوبولين في الدم المرتبط بالصبغي X :

(داء بروتون عند الأطفال و الرضع ) X-Linked Bruton Agammaglobulinemia XLA

يبقى جميع الأولاد المصابين XLA بحالة حسنة خلال الـ 6-9 أشهر الأولى من العمر نتيجة الـ IgG المنقول من الدم . وفيما بعد يصابون بأخماج متكررة بعضيات مقيحة خارج خلوية مثل الرئويات , العقديات , المستدميات النزلية ما لم يعطوا صادات وقائية أو غاما غلوبولين . ولا يوجد عادة أخماج فطرية مزمنة , ونادراً ما تحدث ذات الرئة بالميتكس الرئوي الكاريني ما لم يكن هناك قلة عدلات مرافقة . ويتعامل الجسم مع الأخماج الفيروسية بشكل طبيعي عادة باستثناء فيروسات التهاب الكبد والفيروسات المعوية .

نتوقع تشخيص XLA إذا كانت تراكيز الـ IgA,IgE,IgM في المصل أقل بكثير من حدود الثقة 95% لمجموعات الشاهد المناسبة عمراً وعرقاً (< 100 ملغ / دل بالنسبة للغلوبولينات المناعية ) و تكون الخلايا البائية الجائلة غائبة . يمكن تمييز هذا الاضطراب عن نقص الغاما غلوبولين العابر عند الرضع بواسطة اختبارات الأضداد الطبيعية الموجهة ضد الرمز الدموية وبواسطة الأضداد الموجهة ضد المستضدات المعطاة خلال برنامج التمنيع الاعتيادية , مثلاً الديفتيريا , الكزاز , المستدميات النزلية . ومن الأساسي وجود نقص تنسج في الغذائيات واللوزات والعقد اللمفية المحيطية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

العوز المناعي المتنوع المشترك عند الأطفال و الرضع : Common Vaiable Immunodeficiency CVID :

لدى المصابين بالـ CVID هناك غالباً تشكل لأضداد ذاتية , لوزات بحجم طبيعي أو متضخم , وكذلك العقد اللمفية . وعند حوالي 25% من المرضى ضخامة طحال , وقد ترافق CVID أيضاً مع تناذر شبيه بالزروب مع أو دون فرط تنسج لمفاوي عقيدي جريبي في الأمعاء , ورك توتي , حاصة بقعية , فقر دم انحلالي , ضمور معدي , اللاكلوريدية , و فقر الدم الوبيل .

 عوز الـ IgA الانتقائي أو المعزول عند الأطفال و الرضع: Selective IgA Deficiency :

تحدث الأخماج بشكل مسيطر في السبل التنفسية والهضمية والبولية التناسلية . والعوامل الجرثومية المسؤولة هي نفسها المشاهدة في الأعواز الأخرى بالأضداد . وتكون تراكيز الغلوبولينات المناعية الأخرى في المصل طبيعية عادة عند المصابين بعوز الـ IgA الانتقائي . وكذلك سجل عوز الصنف الفرعي الـ IgG2 وأصناف أخرى , تم تسجيل وجود أضداد مصلية ضد الـ IgA عند حوالي 44% من المرضى المصابين بعوز الـ IgA الانتقائي . و إذا كانت هذه الأضداد من نمط الـ IgE فيمكن لهذه الأضداد أن تسبب  تفاعلات تأقية شديدة أو قاتلة بعد الإعطاء الوريدي لمنتجات دموية تجوي الـ IgA . ولهذا السبب يجب أن يعطى هؤلاء المرضى كريات حمر مغسولة 5 مرات (بحجوم 200 مل ) مأخوذة من متبرعين طبيعيين أو منتجات دموية أخرى من أشخاص لديهم غياب الـ IgA . العديد من مستحضرات الـ IVIG تحوي الـ IgA يكفي لتسبيب ارتكاسات تأقية

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

نقص غاماغلوبين الدم العابر في فترة الوليد : Trasient Hypogammaglobulinemia of Infancy

بعد الولادة تتناقص المستويات المصلية للأضداد في الرضع مع هبوط الأضداد المشتقة من الأم، وتصل لأدنى مستوياتها بعمر 3-4 أشهر من العمر، وبعد ذلك ترتفع حالما يتزايد انتاج الرضيع من الضداد IgG الخاصة به. إن بقاء الغاماغلوبولينيما لما بعد عمر 6 أشهر يسمى نقص غاما غلوبولين الدم العابر في فترة الوليد .

عوز الأنماط الفرعية من الـIgG Subclass Deficiencies :  IgG

لدى بعض المرضى عوز بنمط فرعي أو أكثر من أنماط الـIgG فرعية رغم أن تركيز الـIgG الاجمالي طبيعي أو مزداد. لدى أغلب المرضى المصابين بغياب أو ضآلة تراكيز الـIgG2 يكون لديهم عوز الـIgA. لدى مرضى آخرين مصابين بعوز الـIgG2 نموذج أشد من العوز المناعي. يجب عدم إعطاء الـIVIG للمرضى المصابين بعوز أنماط فرعية للـIgG ما لم نجد عوزاً في أضداد مجموعة واسعة من المستضدات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الداء اللمفي التكاثري المرتبط بالصبغي اكس  عند الأطفال و الرضع : X-Linked Lymphoproliferative Disease (XLP

ويسمى أيضاً داء دونكان وهو سمة متنحية يتصف بعدم كفاية الاستجابة المناعية للخمج بفيروس ابشتاين بار. العمر الوسطي لتظاهر المرض هو أقل من 5 سنوات والشكل الأشيع للتظاهر (75%) هو خمج فيروس ابشتاين بار شديد قاتل (80%) نتيجة النخر الكبدي الواسع بشكل رئيسي. يطور أغلب المرضى الذين نجوا من الخمج البدئي عيوباً عميقة في الخلايا المناعية بما فيها البائية، التائية، القاتلة الطبيعية، ولمفويات و/او نقص غاماغلوبولين الدم .

معالجة نقص المناعة بسبب عيوب الخلايا البائية عند الأطفال و الرضع : Treatment of B-Cell Defects

إن الاستعمال الحكيم للصادات والإعطاء المنتظم للأضداد هي المعالجة الوحيدة الفعالة في اضطرابات الخلايا البائية. إن أشيع علاج معيض هو المستحضرات الوريدية للـIVIG يعطى بجرعة 400ملغ/كغ/الشهر، يحقق مسويات من الـIgG قريبة من المستوى الطبيعي، وقد تحدث ارتكاسات جهازية تجاه الـIVIG لكنها نادراً ما تكون تأقية حقيقية . و هناك تجارب حاليا على المعالجة بالجينات...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 25/10/2016