نقص وضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب ضعف وظيفة البلعمة في الكريات البيض



نقص وضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب ضعف وظيفة البلعمة في الكريات البيض

Disorders of Phagocyte Function

ضعف التصاق الكريات البيض

 تناذر شيدياق هيكاشي

الداء الحبيبي المزمن

 

نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب ضعف التصاق الكريات البيض : Leukocyte Adhesion Deficienvy LAD

تعتبر اضطرابات عوز التصاق الكريات البيض LAD-1,LAD-2  اضطرابات ذات وراثة جسمية مقهورة . يصيب LAD-1 / مليون شخص ويتصف بالانتانات الجرثومية المتكررة  والأخماج الفطرية وخمود في الاستجابات الالتهابية بالرغم من زيادة الكريات البيض الواضحة في الدم .

أعراض و علامات نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب ضعف التصاق الكريات البيض :

يظهر المرضى الذين لديهم حالات شديدة من هذا الاضطراب أقل من 0,3% من الكمية الطبيعية من جزيئات integrins بيتا , بينما المرضى الذين لديهم نمط ظاهري متوسط الشدة قد يظهرون 2-7% من الكمية الطبيعية لجزيئات integrin بيتا يحضر الأطفال المصابون بالداء الشديد في مرحلة الرضاعة بأخماج جرثومية متكررة غير فعالة والتي تصيب الجلد , الفم , السبيل التنفسي , السبيل المعوي السفلي , والمخاطية التناسلية . قد نجد لديهم قصة تأخر انفصال الحبل السري , وعادة مع خمج في جذمور الحبل السري . قد تتطور الأخماج الجلدية إلى قرحات كبيرة مزمنة مع وجود ميكروبات متعددة , بما في ذلك , وجود اللاهوائيات . إن العوامل الممرضة التي تصيب مرضى LAD-1 مشابهة لتلك التي تصيب المرضى المصابين بقلة العدلات الشديدة وتشمل العنقوديات المذهبة العضيات المعوية سلبية الغرام . يكون هؤلاء المرضى أيضاً مؤهبين للأخماج الفطرية .

كما في قلة العدلات الشديدة , فإن العلامات النموذجية للالتهاب - التورم , الاحمرار , السخونة الموضعية - قد تكون غائبة . لا يتشكل القيح . بالرغم من ندرة المعتدلات في النسيج المصاب , فإن تعداد المعتدلات في الدوران عادة قد يفوق 30,000 / ميكروليتر ويمكن أن يصل حتى 100,000 / مكروليتر .

تشخيص نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب ضعف التصاق الكريات البيض:

يكون تشخيص LAD-1 بالقياسات الخلوية للــCD11b السطحية في المعتدلات المفعلة وغير المفعلة باستخدام الأضداد وحيدة النسيلة الموجهة ضد الـ CD11b .

علاج تشخيص نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب ضعف التصاق الكريات البيض:

يعتمد علاج الـ LAD-1  على النمط الظاهري . كما هو محدد بمستوى كبت الـ integrins الفعالة في CD11/CD18 . إن زرع نقي العظم الغيري هو المعالجة المختارة للـ LAD-1 الشديد والذي يترافق مع الغياب التام للمحددات CD11/CD18 . المعالجات الأخرى غالباً داعمة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب متلازمة و تناذر شيدياق هيكاشي : Chediak-Higashi Syndrome CHS

متلازمة أو تناذر شيدياق هيكاشي CHS هو اضطراب جسمي مقهور يتصف بزيادة التأهب للخمج والذي يعود لاضطراب في إزالة تحبب المعتدلات , واضطراب نزفي بسيط , المهق العيني الجلدي الجزئي , اعتلال محيطية مترقي , والميل لتطوير تناذر شبيه بالليمفوما المهددة للحياة .

أعراض و علامات متلازمة و تناذر شيدياق هيكاشي عند الأطفال و الرضع :

يكون المرضى المصابون بـ CHS لديهم جلد باهت وشعر فضي . وهم يعانون بشكل متكرر من الحساسية لأشعة الشمس ورهاب الضوء . تختلف العلامات والأعراض الأخرى بشكل معتبر , ولكن الأخماج المتكررة والاعتلال العصبي شائعة . تصيب الأخماج الأغشية المخاطية , الجلد , السبيل التنفسي . قد يكون الاعتلال العصبي حسياً أو حركياً وقد يكون الرنح , وقد يكون الرنح موجودة بارزة .

تشخيص نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب متلازمة و تناذر شيدياق هيكاشي عند الأطفال و الرضع :

يكون تشخيص CHS يوضع بإيجاد اندخالات كبيرة في كل كريات الدم المنواة .

علاج نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب متلازمة و تناذر شيدياق هيكاشي عند الأطفال و الرضع :

تعتبر الجرعات العالية من حمض الأسكوربيك أو الفيتامين سي (200 ملغ / 24 ساعة للرضع , 2000 ملغ / 24 ساعة للكهول ) فعالة في تحسن السريرية لبعض الأطفال في طور الاستقرار . و المعالجة الشافية في الطور المتقدم هو زرع نقي العظم من متبرع موافق الـ HLA أو متبرع غير قريب موافق في الموضع D . على كل, زرع نقي العظم لا يصحح أو يقي من الاعتلال المحيطي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب عوز الميلوبيروكسيداز Myeloperoxidase Deficiency :

عوز الميلوبيروكسيداز هو اضطراب في الاستقلاب التأكسدي وواحد من أشيع الاضطرابات الموروثة للخلايا البالغة . وعادة يكون هذا الاضطراب صامت سريرياً . و لا توجد معالجة نوعية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

نقص و ضعف المناعة عند الأطفال و الرضع بسبب الداء الحبيبي المزمن : Chronic Granulomatous Disease

يتصف الداء الحبيبي المزمن CGD بقدرةة المعتدلات والوحيدات على ابتلاع , وبعدم قدرتها على قتل , العضيات الدقيقة إيجابية الكتالاز بسبب العيب في توليد مستقبلات الأوكسجين التي تقتل هذه الجراثيم .

أعراض و علامات الداء الحبيبي المزمن عند الرضع و الأطفال :

إن أي طفل مريض لديه التهاب عقد لمفاوية متكرر أو غير اعتيادي، خراجات كبدية، ذات عظم ونقي في أماكن متعددة، وقصة عائلية لأخماج متكررة، أو أخماج غير اعتيادية بالعضيات إيجابية الكتالاز (مثلاً العنقوديات المذهبة) يحتاج لتقييم سريري لهذا الاضطراب. إن بدء العلامات والأعراض السريرية قد يحدث منذ بداية فترة الرضاعة وحتى بداية الكهولة . و يكون معدل الهجمات وشدة الأخماج مختلفة بشدة بين الأطفال المصابين.

علاج الداء الحبيبي المزمن عند الرضع و الأطفال :

يعتبر زرع نقي العظم هو العلاج الوحيد الشافي و استخدمت العناية الداعمة بالانترفيرون غاما المأشوب قبيل الازدراع. يجب أن يعطى مرضى الـ CGD يومياً الـTMP-SMX فموياً للوقاية من الأخماج . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 1/11/2016