تكور الكريات الوراثي

مرض و داء تكور الكريات الحمراء الوراثي

Hereditary Spherocytosis

مرض spherocytosis

أسباب,اعراض,تشخيص و علاج تكور الكريات الحمر

سفيروسايتوسيز

يعتبر تكور الكريات الوراثي سبباً شائعاً لإنحلال الدم و فقر الدم الانحلالي . و سبب المرض خلل وراثي في جدار الكريات الحمر يجعلها قصيرة العمر و تنحل بسرعة.

أعراض و علامات مرض و داء تكور الكريات الحمراء الوراثي عند الأطفال و الرضع :

يمكن لتكور الكريات الوراثي أن يكون سبباً لانحلال الدم عند حديثي الولادة أو داء انحلالي عند الوليد وقد يتظاهر بفقر دم وفرط بيليروبين شديد لدرجة أنه يستلزم معالجة ضوئية أو تبديل الدم للطفل المولود.

وتكون شدة الداء متباينة عند الرضع، فقد يبقى البعض لا عرضياً حتى البلوغ، وقد نجد لدى البعض فقر دم شديد، شحوب، يرقان، دعث، عدم تحمل للجهد، بعد مرحلة الرضاعة غالباً  تحدث ضخامة طحالية وقد تحدث حصيات مرارية (صفراوية) مصطبغة بأعمار مبكرة(4-5 سنوات). نظراً لتقويض الكريات الحمر الكبير و زيادة نشاط نقي العظم فإن الأطفال  الذين لديهم تكور كريات وراثي مؤهبين لنوب اللاتصنع بشكل تالي للإنتان بالبارفوفيروس بشكل أساسي ونوب نقص التصنع المترافق مع عدة انتانات .

تشخيص مرض و داء تكور الكريات الحمراء الوراثي عند الأطفال و الرضع :

 تتضمن مظاهر الانحلال زيادة الشبكيات وفرط بيليروبين الدم. وعادة يكون الخضاب بحدود 6-10 غ/دل، وقد يكون طبيعياً. يرتفع عادة تعداد الشبكيات إلى 6-10% ووسطياً 10%. يبقى الـMCV طبيعياً في حين يزداد الـMCHC  (ا36-38 غ/دل من الكريات الحمر). تكون الكريات الحمر في اللطاخة متبدلة في الحجم ومن بينها العديد من الشبكيات المتعددة الصباغ والكريات المكورة. تكون الكريات المكورة صغيرة القطر، وفي اللطاخة تبدو مفرطة الصباغ كنتيجة لزيادة تركيز الخضاب .

علاج مرض و داء تكور الكريات الحمراء الوراثي عند الأطفال و الرضع :

نظراً لأن معظم الكريات المكورة في تكور الكريات الوراثي تتحطم بشكل كامل في الطحال فإن استئصاله يحسن ويقلل من نوب الانحلال المرافقة. ينصح باستئصال الطحال عند المرضى الذين لديهم فقر دم شديد وكثرة شبكيات، أو الذين لديهم نوب عدم التصنيع، فشل نمو، أو ضخامة قلبية. يوصى باستئصال الطحال بعد عمر 5-6 سنوات تجنباً لارتفاع خطر الإصابة بانتان الدم بعد استئصال الطحال عند الأطفال الصغار . ..الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : كتاب نلسون طب الأطفال الطبعة 16 -جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 2/2/2017