الثلاسيميا الوسطى

الثلاسيميا الوسطى

  الثلاسيميا المتوسطة

  THALSSEMIA INTERMEDIA 

أعراض الثلاسيميا الوسطى

علاج الثلاسيميا الوسطى

الثلاسيميا الوسطى هيي النوع المتغير من الثلاسيميا، ويعتقد بأنها مزدوجة الزيجوت لطفرتين متغايرتين من الثالاسيميا، ومظاهرها السريرية وسط بين الثالالسيميا الكبرى والصغرى , والمصاب بها يمكن أن يحافظ على خضاب يتراوح بين 8-10غ/100 مل دون أن ينقل له دم. ويكون النمو السوي والنضوج الجنسي أحسن من المصاب بالثالاسيميا الكبرى. وقد تمتد الحياة بالمصاب بها إلى أواسط الكهولة ولو أن مستويات الحديد قد تكون مرتفعة ولكن التعرض للأخماج وهشاشة العظام وخلل وظائف الأعضاء قد تحدث مع مرور الوقت.  و يستعمل هذا المصطلح بشكل مختلف من قبل المؤلفين. و أبسط معنى يمكن أن يدل عليه هذا المصطلح، أنّ كل مريض تالاسيميا يحافظ على سوية خضاب بين 7-10غ/100 مل فإن لديه تالاسيميا متوسطة.

ما هي معالجة الثلاسيميا الوسطى أو المتوسطة ؟

-    معالجة الثلاسيميا الوسطى بنقل الدم:

يجب عدم نقل الدم للمرضى الذين يحافظون على سوية خضاب جيدة أعلى من 8غ/100 مل والذين بمقدورهم أن يعيشوا حياة طبيعية. و عندما ينخفض الخضاب باستمرار إلى مادون السوية السابقة أو يتوسع النقي مسبباً سحنة غير طبيعية أو أية آفات عظمية بشكل متصاعد أو ازدياد حجم الطحال بسرعة، عندها اتخاذ القرار ببدء نقل الدم أكثر سهولة من السابق، بسبب عدم وجود مخاطر يمكن الوقوع فيها نتيجة لتوفر استخلاب الحديد. ولا يوجد ما يدعو لإتباع أسلوب نقل دم مغايرة للأسلوب المتبع في معالجة الثالاسيميا العظمى.

  استخلاب و التخلص من الحديد في الثلاسيميا الوسطى أو المتوسطة:

يمكن أن يزداد حمل الحديد عند مرضى الثالاسيميا المتوسطة نتيجة لازدياد الامتصاص المعدي المعوي للحديد، لذلك يتوجب إرشادهم إلى تجنب تناول اللحوم وخاصة الغنية بالحديد منها مثل الكبد والطحال وكذلك تجنب الحبوب التي تحوي الحديد، وينصح المريض بتناول كأس شاي مع كل وجبة طعامية ذلك لأن الشاي ينقص امتصاص الحديد. إلى الآن ليس هناك توافق بين المعايير التي تعمل على تحديد بداية استخلابمل، ديد.أقترح للبدء باستخلاب الحديد أن يكون حديد المصل فوق 2000 نانو غرام/100 مل، ولكن هذه السوية تعتبر هجومية على المريض لذلك يفضل الآن البدء باستخلاب الحديد عندما يرتفع حديد المصل عن المستوى الطبيعي، وعلى كل فأية طريقة اخترنا فإنه من الكافي حقن DFO تحت الجلد مرة أو مرتين أسبوعياً، وطبعاً لابد من متابعة هذه المعالجة بنفس الطريقة في حالة نقل الدم النظامي.

استئصال الطحال في الثلاسيميا الوسطى أو المتوسطة: 

تشكل العلامات السريرية لفرط نشاط الطحال وبالتحديد ازدياد الحجم المترافق مع انخفاض وسطي الخضاب استطباباً لاستئصال الطحال في الثالاسيميا المتوسطة، يترافق ازدياد حجم الطحال لـ 6سم أو أكثر عادة مع القليل من فرط نشاط الطحال في الثالاسيميا، ولكن لطالما المريض من الناحية السريرية في حال حسنة فلا يستطب استئصال الطحال. وتعتبر المعايير السريرية أفضل من الدراسات بالكروم لأنّ لها قيمة ضعيفة في هذه الحالة لأنها ستسخر الكريات الحمراء لها.

يؤدي نقصان الكريات الحمر لصعوبة تقييمها، وتعتمد معظم النتائج على قياس الكريات الحمر المتجمعة في الطحال وعلى تراكم الفاعليات الإشعاعية في الأعضاء المختلفة والتي يصعب تحديدها بشكل موثوق عدا مراكز البحث العلمي المتخصصة. و يسبب فرط نشاط الطحال أيضاً قلّة الكريات البيض وقلّة الصفيحات ولكن هذا يحدث بشكل متأخر جداً خلال سير المتلازمة والتي تعتبر حين ظهورها مشعرات مفيدة لإقرار استطباب استئصال الطحال وبالطبع وكما هو الحال في نقل الدم يجب عدم الانتظار لآخر لحظة حتى يتخذ القرار. وهناك لدينا فرصة مناسبة يجب أن لا تفوتنا وهي فحص المرارة وتحوي وجود الحصيات المرارية.

 تدبير المشاكل الأخرى في الثلاسيميا الوسطى أو المتوسطة:  

يجب أن يأخذ مرضى التالاسيميا المتوسطة 5 ملغ من حمض الفوليك يومياً عن طريق الفم تفادياً لحدوث نقص نسي في الفولات كنتيجة لاستهلاك النقي المتوسع للفولات . و عندما يزداد إطراح حمض البول البولي بشدّة، فمن المستحسن إقرار الألوبورينول للحيلولة دون الاعتلال الكلوي بحمض البول. و يجب البحث عن الحصيات المرارية من حين لآخر خاصة إذا كان المريض يشكو من ألم بطني.

و يمكن إعطاء دواء الحديد لمرضى الثلاسيميا الوسطى إذا احدث نقص الحديد عندهم في حال كان نقل الدم قليلاً جداً او نادراً.

تشيع قرحات الساق ويصعب علاجها ومن المفيد هنا أن ينصح المريض بإتباع الإجراءات البسيطة الآتية:

1)  ارتداء حزام من طبيعة المشقة حول الكاحل، شبيهة بالتي يرتديها لاعبوا التنس حول المعصم.

2)  النوم على سرير مرفوع النهاية حوالي 10 سم.

3)  إبقاء الساق والقدم مرفوعتين لمدة 1-2 ساعة خلال اليوم ما أمكن ذلك خلال مشاهدة التلفزيون مثلاً.

من المفيد إعطاء سلفات التوتياء عن طريق الفم، أو أكسجة القرحات ولكن تبقى المعالجة الأفضل في بعض الحالات هي فقط الدم المتكرر. ومما يكثر حدوثه نسبياً الحمل لدى المصابة بالثالاسيميا المتوسطة فيستحسن هنا البدء بنقل الدم المتكرر للمرأة الحامل وإيقاف DFO، ويفضل هنا نقل الدم المتجمد للتقليل من مخاطر انتقال الإنتانات. وبما أنه يجب إيقاف DFO فالبد من العمل على إنقاص حديد المصل إلى مستواه الطبيعي قبل بدء الحمل. و يمكن لفرط تنسج نقي العظام أن يسبب مضاعفات عصبية بسبب الانضغاط.

يجب إجراء الفحوص الشعاعية للعمود الفقاري في الحال، إذا ما وجدت آفة عصبية في الحبل الشوكي، للحيلولة دون حدوث الكسور وفي حال استمرار المشكلة لابد من تصوير النخاع لإظهار الآفة وتحديد مستواها، وكذلك في الحالات المشكوك في أمرها يستطب إجراء استئصال الصفيحة الفقرية الاستقصائي. أما المعالجة الشعاعية للحبل الشوكي فتتحدد بجرعة 2000-3000 رداء بدءاً من الحدود العليا لمنطقة التخدير وحتى الآفة الذي يبينّه تصوير النخاع...مصدر المعلومات : جمعية الثلاسيميا العالمية . ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 17/2/2017