رباعي فالو أو فالوت



 رباعي فالو ( أو فالوت ) Tetralogy of Fallot

فتحة القلب الرباعية عند الطفل

ما هو مرض رباعي فالو أو فالوت؟

يعتبر رباعي فالو أو فالوت من الحالات القلبية الأكثر شيوعاً من أمراض القلب الخلقية المُزرقة عند الأطفال , و سمي برباعي فالو أو فالوت نسبةً للطبيب الذي وصفه أول مرة , و يترافق رباعي فالو مع الشذوذات الأربعة الرئيسة التالية في القلب :

  1.  فتحة كبيرة بين البطينين
  2. تضيق مخرج الشريان الرئوي من القلب و هذا يساهم في ظهور الزرقة
  3. تضخم جدار البطين الأيمن
  4. تراكب مخرج الأبهر فوق الفتحة بين البطينين مما يسبب دخول الدم الوريدي الخالي من الأوكسجين إلى الأبهر و هذا سبب الزرقة عند الطفل

ما هي أسباب رباعي فالو أو فالوت؟

السبب الحقيقي غير معروف و هناك عدة فرضيات منها : 

1- عوامل وراثية أولية (شذوذات صبغية أو شذوذات صبغي واحد)

2- عوامل بيئية (مواد كيماوية - أدوية مثل الايزوتريتينون -   أو مرض عند الأم)

3- عوامل متداخلة وراثية بيئية (متعددة العوامل)

كيف يتظاهر رباعي فالو أو فالوت؟

تكشف أكثر الحالات بشكلٍ مبكر بعد الولادة , و من العلامات السريرية التي تظهر على الطفل :

  • الزرقة جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net
  •  تبقرط الأصابع
  •  ازرقاق الشفاه و الأغشية المخاطي
  • ضيق النفس

كيف يتأكد الطبيب من تشخيص رباعي فالو أو فالوت؟

  قد لا تكون كل علامات رباعي فالو أو فالوت واضحة عند الولادة أو بعدها بقليل , و خاصة الزرقة , و بعد أشهر يكشف المرض بسهولة غالباً عند فحص الطفل بكشف النفخة القلبية و الزرقة , و قد تكشف صورة الصدر العادية منظر للقلب يشبه القبقاب مع نقص التوعية الرئوية , و يؤكد التشخيص بالتصوير الإيكوغرافي أو السونار للقلب.

ما هي المشاكل التي قد يتعرض لها الطفل المصاب بمرض  رباعي فالو أو فالوت؟؟

  • قد يصاب الطفل بنوب الزرقة المفاجئة أو نوب تيت Tet : و قد تكون خطيرة , و قد تحدث عند البكاء أو خلال التواليت , و قد يضيق نفس الطفل و قد يفقد الطفل خلالها  الوعي

ماذا يحدث خلال هجمات Tet spell  عند الطفل المصاب بمرض رباعي فالو أو فالوت ؟

 

tet spell   عبارة عن هجمات من الزرقة و نقص الأكسجة تحدث عند الأطفال الدين لديهم رباعي فالوت الكلاسيكي (tof) أو tof مع انسداد الرئوي، و عند أولئك الدين لديهم رباعي فالو معقد (فيزيولوجياً و تشريحياً) و كمثال على دلك وجود بطين أيمن بمخرج مزدوج مع تضيق الرئوي , و السبب النوعي لهده الهجمات غير محدد، إلا أنها تتميز بنقص في المقاومة الوعائية الرئوية، و تضيق مجرى الجريان الدموي الرئوي.

أما زيادة الشنت- الأيسر فتحدث في حالات نقص الأكسجة و الزرقة المتقدمة.

أما بالنسبة لتطور هده الهجمات فإن معظمها محددة لنفسها، و تنتهي خلال أقل من 30 دقيقة، في حين أن النوب الطويلة منها يمكن أن تؤدي إلى السكتة أو إلى الموت .

و يجب التذكر أنه من الممكن أن يكون فقر الدم عاملاً مساعداً لحدوث هجمات أكثر شدةً.

كيف نتجنب و نعالج هذه الهجمات؟ جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net

1- يجب على المريض أن يتخد وضعية القرفصاء كي يزيد المقاومة الوعائية الجهازية.

2- يجب أن يزود الطفل بالأكسجين الداعم .

3- يعطى مورفين بمقدار 0,10 مغ \كغ بالعضل أو بالوريد , و الآلية الأساسية في تأثيره غير واضحة ولكن ربما كان له دور في تهدئة المريض وتوسيع الأوعية الرئوية .

4- إذا كانت الهجمة مطولة يعطى المريض بيكربونات الصوديوم عن طريق الوريد

5- و يمكن إذا كانت النوبة مطولة يعطى فنيل إفرين 50-100 ميكروغرام\كغ بالوريد أو بروبرانولول 0,1 مغ\كغ.

6- و قد يلزم إعطاء الطفل السوائل الوريدية .

7- سواء كانت الهجمة قصيرة أو مطولة يجب على الأهل و الطبيب أن يحتفظا بهدوئهما .

 و قد يصف الطبيب حاصرات بيتا للوقاية من هذه النوب في حال تكررها.

  • يكون الطفل في خطر من حدوث التهاب الشغاف الجرثومي و يجب أن يتلقى المعالجة الوقائية لذلك

ما هو علاج رباعي فالو أو فالوت؟  ؟

العلاج النهائي يكون بالإصلاح الجراحي للحالة , و قد تؤجل الجراحة حتى عمر معين إذا كانت حالة الطفل تسمح بذلك , و تجرى الجراحة بسرعة إذا كانت حالة الطفل حرجة , و الشفاء يكون جيد و يعطى الطفل معالجة ضد التهاب الشغاف.

الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث 19/2/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال - www.childclinic.net