داء هيرشبرنغ أو مرض هيرشسبرينج



داء هيرشبرنغ

مرض هيرشبرنغ

مرض هيرشسبرينج

انسداد و تضيق الكولون بسبب داء هيرشبرنغ عند الأطفال

Hirschsprung's disease

ما هو داء و مرض هيرشيبرنغ ؟

داء هيرشبرنغ عند الأطفال هو مرض خلقي تغيب فيه الأعصاب الطبيعية من الكولون عادةً , و هذ الغياب في اعصاب الامعاء قد يصيب المصرة الشرجية الداخلية و قد يمتد مسافات مختلفة بتجاه الاعلى نحو الكولون و الامعاء.

ما هو سبب داء و مرض هيرشيبرنغ ؟

السبب الحقيقي لداء او مرض هيرشبرنغ غير معروف. و نادراً ما يحدث داء هيرشبرنغ عند الخدج و المبتسرين , و سببه عدم هجرة الأعصاب من الأعلى الى أسفل الكولون خلال تطور الجنين . و يزداد احتمال حدوث داء او مرض هيرشبرنغ عند مرضى آفات القلب الولادية و مرضى متلازمة داون.

 جميع الحقوق محفوظة لعيادة طب الاطفال -  الدكتور رضوان غزالMD, FAAP

هل داء و مرض هيرشيبرنغ هو مرض وراثي ؟

أكثر حالات داء او مرض هيرشبرنغ ليست وراثية , و حالات قليلة قد تكون وراثية .

هل داء و مرض هيرشيبرنغ  هو مرض منتشر ؟

يصيب داء او مرض هيرشبرنغ طفل واحد من كل 5000 آلاف طفل , و ه ويصيب الصبيان أكثر من البنات.

ما الذي يحدث لعمل الكولون في داء و مرض هيرشيبرنغ  ؟

ما يحدث في مرض او داء هيرشبرنغ ان القطعة السفلية فاقدة الأعصاب من الكولون تبقى متشنجة و متضيقة و لا يسمح بمرور البراز مما يسبب الامساك , كما يمتدد القسم العلوي من الكولون مسبباً تطبل البطن.

ما هي تظاهرات داء و مرض هيرشبرنغ عند الأطفال ؟

تختلف أعراض  لداء او مرض هيرشبرنغ حسب عمر الطفل , و اكثر حالات داء هيرشبرنغ تشخص بعد الولادة بأيام :

  • أول علامة في داء هيرشبرنغ عند حديث الولادة هي تأخر تبرز الطفل و عدم إفراغ العقي او البراز الاسود مع الإقياء و تطبل البطن

  • قد تكون العلامة الاولى لداء هيرشبرنغ هي التهاب الكولون السمي الحاد , فيحدث عند الطفل حديث الولادة المصاب بداء هرشبرنغ تطبل و انتفاخ في البطن , مع علامات انتان الدم , و قد تحدث الوفاة إذا لم تعالج الحالة بسرعة

  • بعض حالات داء و مرض هيرشبرنغ تتأخر في التشخيص حتى الطفولة  و تتظاهر بتطبل البطن و انتفاخ الكولون و إمساك مزمن و كتل برازية في البطن مع فشل نمو الطفل.

 جميع الحقوق محفوظة لعيادة طب الاطفال -- الدكتور رضوان غزالMD, FAAP

كيف يتم تشخيص مرض او داء هيرشبرنغ ؟

يكون الشك بوجود داء و مرض هيرشبرنغ عند الطفل من خلال الاعراض السابقة و من خلال صورة الكولون الظليلة , و يؤكد التشخيص بقياس الضغط داخل الشرج و أخذ خزعة الشرج او المستقيم.

ما هي معالجة مرض أو داء هيرشبرنغ ؟

يعالج داء أو مرض هيرشبرنغ بالجراحة بعد وضع التشخيص , و لا يوجد علاج آخر , و تجرى الجراحة على مرحلتين أو عمليتين .

ما هي المشاكل المتوقع حدوثها بعد معالجة مرض أو داء هيرشبرنغ عند الطفل ؟

المشاكل المتوقع حدوثها بعد معالجة مرض أو داء هيرشبرنغ عند الطفل قليلة الحدوث بنسبة 3 إلى 5 % من الحالات وهي تضيق الشرج و سلس البراز. جميع الحقوق محفوظة لعيادة طب الاطفال -  Last update 14/3/2011 - الدكتور رضوان غزالMD, FAAP . مصدر المعلومات : mayoclinic.com