تيبس المفاصل الولادي



تيبس المفاصل الولادي

اعوجاج و تشوه المفاصل الخلقي عند الاطفال - التواء المفاصل الولادي - تعجر المفاصل الولادي

Arthrogryposis Multiplex Congenita

(Multiple Congenital Contractures)

ما هو اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال ؟

اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو مجموعة من الامراض تؤدي إلى تحدد في حركة المفاصل منذ الولادة بسبب سوء وضعية و سوء تشكل المفاصل داخل الرحم عند الجنين , و يكون الذكاء طبيعياً عند هؤلاء الأطفال عادةً , إلا في الحالات التي ينجم فيها اعوجاج المفاصل عن متلازمات معينة تؤثر على ذكاء الطفل , و هو مرض غير مترقي , أي أن التيبس لا يزداد مع الوقت بل يتحسن بالعلاج.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي انواع اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال ؟

هناك نوعان رئيسيان من انواع اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال :

  1. النوع الأول من اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو النوع الكلاسيكي : (classic arthrogryposis) و يحدث فيه تيبس او تشنج و تقلص متعدد متناظر في مفاصل الأطراف

  2. النوع الثاني من اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو النوع الذي يصيب المفاصل البعيدة Distal arthrogryposis : و تصاب فيه القدمين واليدين و لا تصاب المفاصل الكبيرة

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال ؟

أسباب اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال يمكن أن تكون أي سبب يضعف حركة الجنين والمفاصل داخل الرحم لمدة أكثر من 3 أسابيع , و هذه الأسباب هي :

  1. تحدد حركة الجنين داخل الرحم بسبب تشوهات الجنين , الحمل التوام او المتعدد , نقص السائل الامنيوسي ..

  2. بعض أمراض الام خلال الحمل : : مثل التصلب العديد او ضعف تروية الرحم..

  3. بعض أمراض الجنين مثل : اعتلال الأعصاب , اعتلال العضلات , الحثل العضلي , امراض النسيج الضام , ضعف تروية الجنين و إصابة القرن الامامي للنخاع الشوكي

  4. و قد تم تسجيل حدوث اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي مع أكثر من 35 خلل وراثي في الجينات مثل : النمط الأول من الحثل العضلي الشوكي و تثلث الصبغي 18 ..

هل مرض اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال هو مرض وراثي ؟

بعض حالات اعوجاج المفاصل الولادي أو تيبس المفاصل الخلقي عند الاطفال تكون وراثية , و بعض الأنماط تصيب الذكور فقط , و أنواع أخرى تصيب الجنسين , و يكثر المرض في المجتمعات المنعزلة و التي يكثر فيها التزاوج البيني.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟

أعراض و علامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي واضحة منذ الولادة , و من حسن الحظ ان هذه الحالة لا تتطور نحو الأسوء إلا إذا اكن هناك مرض مسبب خلفها مثل حثل العضلات , و أهم أعراض و علامات اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي من النمط الكلاسيكي هي :

  • تشوه والتواء المفاصل بوضعة العطف او البسط

  • تحدد حركة المفاصل

  • ارتخاء و دوران و تقريب الطتفين نحو الداخل

  • فرط بسط المرفقين

  • انثناء و طوي الرسغين و مفاصل الاصابع

  • قد يكون هناك خلع ورك بالجهتين مع الانثتاء

  • فرط بسط الركبتين

  • تكون القدمان بوضعية دوران نحو الداخل (قفد فحجي equinovarus)

  • تكون عضلات الساق ناقصة النمو عادةً

  • تاخذ أطراف الطفل شكلاً انبوبياً دون ملامح طبيعية

  • قد يشاهد ترتخاء الجلد على الوجه الداخلي لبعض المفاصل

  • قد تحدث تشوهات في العمود الفقري مثل الجنف

  • تكون صورة العظام طبيعية عدا أن العظام الطويلة تكون رفيعة

  • قد يكون الفك السفلي صغيراً مما يجعل التنبيب الرغامي صعباً

  • قد تكون هناك إعاقة مختلفة الدرجة

  • يكون الذكاء طبيعياً عادة عند الأطفال المصابين بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي

  • في حالات نادرة قد يترافق اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي بصغر حجم الجمجمة , انشقاق شراع الحنك , غياب الخصية و تشوهات قلبية وبولية.

كيف يكون تشخيص اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟

يكون تشخيص اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي بواسطة الفحص السريري للطفل و البحص عن سبب التيبس.

ما هي الفحوص و الصور التي يجب أن تجرى للطفل المصاب بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟

تقييم الطفل المصاب بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي يتضمن البحث عن وجود تشوهات أخرى محتملة و إجراء تخطيط و خزعة للعضلات , حيث تظهر خزعة العضلات في حالات الحثل العضلي نقص في تكون العضلات مع زيادة توضع النسيج الدهني و الليفي في هذه العضلات.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟

علاج مرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي يتكون من :

  1. المعالجة الفيزيائية و الطبيعية للمفاصل بالتمارين المبكرة بعمر أشهر بعد الولادة و لفترة طويلة و هي تعطي تحسن واضح

  2. تطبيق الجبائر و الأجهزة التقويمية و هي تعطي تحسن واضح

  3. المعالجة الجراحية التقويمية بعمر متقدم مثل نقل ارتكاز العضلات

ما هو مستقبل الطفل المصاب بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي ؟

يتحسن الكثير من الأطفال المصابون بمرض اعوجاج المفاصل الخلقي أو تيبس المفاصل الولادي على العلاج , و ثلثي الاطفال المعالجين يصبحون أطفالاً قادرين على الحركة الطبيعية.الدكتور رضوان غزال - آخر تحديث 4/4/2011.جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net - .مصدر المعلومات : merckmanuals