متلازمة كليبل فيل
  متلازمة كليبل فايل عند الأطفال 
 klippel feil syndrome

ماهي متلازمة كليبل فيل عند الأطفال ؟

أول من وصف هذه المتلازمة كان Andre feil  & Maurice Klippel وذلك عام 1921 ومن هنا أتت تسميتها ,


هي عبارة عن التحام خلقي في الفقرات الرقبية ، قد تشمل قطعتين فقريتين أو تشمل كامل العمود الرقبي , وتنجم عن فشل التقطع الطبيعي للجسيدات الرقبية خلال الأسبوع الثالث إلى الثامن من الحياة الرحمية , وقد لا يكون الجهاز الهيكلي هو الوحيد الذي يصاب خلال هذه المرحلة الجنينية ، فغالبا ما تترافق هذه المتلازمة مع تشوهات في الجهاز القلبي التنفسي والجهاز البولي التناسلي ،والجهاز السمعي , أما الآلية المرضية فهي غير معروفة ، والبعض عزاها إلى أسباب وراثية .


المظهر النموذجي لهذه المتلازمة هو : عنق قصير ، خط شعر منخفض ، وتحدد في حركات العنق (خاصة الانحناء الجانبي والدوران ) , ولأن هذه المتلازمة لا عرضية في معظم الأحيان ، فإن نسبة الحدوث غير معروفة بدقة ، وتقدر بـ 1 لكل 42000 طفل , وغالبا ما يحضر المريض للاستشارة بسبب التشوه الشكلي في العنق ( وخصوصا إذا ترافق مع تشوه سبرينغل في الكتف ) , ومن الأسباب الأخرى لشكوى المريض ، الألم في العنق ، والاضطرابات العصبية , ويعيش معظم المرضى حياة طبيعية ،والإنذار جيد ، خصوصاً إذا تمت معالجة التشوهات الجهازية الأخرى المرافقة بشكل مبكر وفعال .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

تصنيف متلازمة كليبل فيل عند الأطفال

صنف Feil المتلازمة ضمن ثلاثة أنماط مختلفة

• النمط I : التحام كامل لجميع الفقرات الرقبية والفقرات الصدروية العلوية .
• النمط II : التحام زوج أو أثنين من الفقرات الرقبية .
• النمط III : التحام رقبي مشترك مع التحام قطني أو صدروي سفلي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

التشوهات المرافقة لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

• الجنف : ويحدث بنسبة 60%.
• تشوهات كلوية : (غياب كلية , غياب حالب ، كلية بشكل حدوة حصان ) وتحدث بنسبة 35%
• كتف سبرينغل Sprengle : ويحدث بنسبة 30%
• الصمم : بنسبة 30 % بسبب قسط والتحام العظيمات السمعية أو غياب مجرى السمع الظاهر أو صمم عصبي حسي
• الحركات التوافقية Synkinesis : ( حركات المرآة ) بنسبة 20% وهي حركات إزدواجية لا إرادية في اليدين ،وأحيانا الذراعين ، حيث لا يمكن للمريض أن يحرك يده بدون أن يحرك معها اليد الأخرى بنفس الطريقة ( ولهذا سميت حركات المرآة )، ويعزى السبب إلى عدم حدوث تفارق كامل في السبيل الهرمي في القسم العلوي عبر سبل خارج هرمية بشكل متعاقب , ويجدر الذكر أن هذه الحركات تشاهد بشكل طبيعي عند الأطفال الأصحاء تحت سن 5 سنوات .
• أمراض قلب ولادية : بنسبة 14 % (خصوصاً عيوب الحاجز البطيني ، وقصور تاجي )
• تشوهات أخرى أقل شيوعاُ : انسدال الجفن Ptosis (الإطراق ) , شلل عصب وجهي , ارتفاق أصابع , إبهام ناقص التصنع , نقص تصنع الطرف العلوي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

أنماط التشوه ذات الخطورة العالية لحدوث عدم الثباتية في متلازمة كليبل فيل عند الأطفال هي

• التحام C1 و C3 مع التحام قفوي رقبي.
• التحام طويل مع شذوذ في الوصل القفوي الرقبي .
• وجود فراغ بيني مفتوح وحيد بين قطعتين فقريتين ملتحمتين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المظاهر السريرية لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

تتظاهر هذه المتلازمة بثالوث Triad عرضي هو : انخفاض مستوى خط الشعر ، عنق قصير ، تحدد حركات العنق , العديد من المرضى يبدون طبيعين ، ويكشف عندهم التشوه عرضاً على الصور الشعاعية , الأعراض السريرية - عند ظهورها - لا تكون ناجمة عن الفقرات الملتحمة المجاورة للالتحام والتي تصبح مفرطة الحركية استجابة لتزايد القوى المطبقة عليها , قد تنشأ الأعراض عن اضطرابات عصبية بسبب تخريش مباشر ، أو بسبب الاحتكاك على الجذور  العصبية ، أو بسبب انضغاط الحبل الشوكي ، تتظاهر إصابة الجذور العصبية بأعراض عصبية جذرية ،وإصابة الحبل الشوكي بتشنجات وفرط منعكسات وضعف عضلي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

التشخيص الشعاعي لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

• يجب إجراء صور بسيطة وتصوير طبقي محوري ورنين مغناطيسي .
• تجرى صور أمامية خلفية ، وصور جانبية نظامية وصور للناتئ السني بوضعية الفم المفتوح .
• تجرى صور جانبية بوضعية عطف وبسط وهي مفيدة في تشخيص عدم ثباتية الفهقة - المحور أو عدم ثباتية الفقرات المجاورة للالتحام .
• يجب تحري وجود جنف مرافق على الصور الشعاعية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

معالجة متلازمة كليبل فيل عند الأطفال

• تستجيب الأعراض الناجمة عن أسباب ميكانيكية للعلاج المحافظ بالتمديد ولبس الطوق الرقبي Collar والمسكنات .
• يجب تقييم الأعراض العصبية بدقة لتحديد السبب الإمراضي ، وقد نحتاج إلى تثبيت الجراحي مع أو بدون إجراء إزالة انضغاط .
• معالجة تشوه سبرينغل تحسن كثيرا من المنظر الجمالي .
• تجرى في بعض الحالات عمليات خاصة لتطويل العنق كاستئصال أربعة أضلاع عن كلا الجانبين السني ... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 2/6/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
  جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net                                                                 

المصادر References :

• كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
• Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com

     القسم: امراض العظام عند الاطفال
     كاتب المقال: د.رضوان غزال - طبيب أطفال MD,FAAP
     تاريخ الإضافة: 2-6-2011 عند : 8:37 am
     مرات القراءة: 1460
     التعليقات: 0
     اقرأ المزيد من المقالات التابعة لقسم : امراض العظام عند الاطفال