متلازمة كليبل فيل klippel feil



   متلازمة كليبل فيل
  متلازمة كليبل فايل عند الأطفال 
 klippel feil syndrome



ماهي متلازمة كليبل فيل عند الأطفال ؟


أول من وصف هذه المتلازمة كان Andre feil  & Maurice Klippel وذلك عام 1921 ومن هنا أتت تسميتها ,


هي عبارة عن التحام خلقي في الفقرات الرقبية ، قد تشمل قطعتين فقريتين أو تشمل كامل العمود الرقبي , وتنجم عن فشل التقطع الطبيعي للجسيدات الرقبية خلال الأسبوع الثالث إلى الثامن من الحياة الرحمية , وقد لا يكون الجهاز الهيكلي هو الوحيد الذي يصاب خلال هذه المرحلة الجنينية ، فغالبا ما تترافق هذه المتلازمة مع تشوهات في الجهاز القلبي التنفسي والجهاز البولي التناسلي ،والجهاز السمعي , أما الآلية المرضية فهي غير معروفة ، والبعض عزاها إلى أسباب وراثية .


المظهر النموذجي لهذه المتلازمة هو : عنق قصير ، خط شعر منخفض ، وتحدد في حركات العنق (خاصة الانحناء الجانبي والدوران ) , ولأن هذه المتلازمة لا عرضية في معظم الأحيان ، فإن نسبة الحدوث غير معروفة بدقة ، وتقدر بـ 1 لكل 42000 طفل , وغالبا ما يحضر المريض للاستشارة بسبب التشوه الشكلي في العنق ( وخصوصا إذا ترافق مع تشوه سبرينغل في الكتف ) , ومن الأسباب الأخرى لشكوى المريض ، الألم في العنق ، والاضطرابات العصبية , ويعيش معظم المرضى حياة طبيعية ،والإنذار جيد ، خصوصاً إذا تمت معالجة التشوهات الجهازية الأخرى المرافقة بشكل مبكر وفعال .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



تصنيف متلازمة كليبل فيل عند الأطفال


صنف Feil المتلازمة ضمن ثلاثة أنماط مختلفة

  • النمط I : التحام كامل لجميع الفقرات الرقبية والفقرات الصدروية العلوية .
  • النمط II : التحام زوج أو أثنين من الفقرات الرقبية .
  • النمط III : التحام رقبي مشترك مع التحام قطني أو صدروي سفلي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

التشوهات المرافقة لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

 

  • الجنف : ويحدث بنسبة 60%.
  • تشوهات كلوية : (غياب كلية , غياب حالب ، كلية بشكل حدوة حصان ) وتحدث بنسبة 35%
  • كتف سبرينغل Sprengle : ويحدث بنسبة 30%
  • الصمم : بنسبة 30 % بسبب قسط والتحام العظيمات السمعية أو غياب مجرى السمع الظاهر أو صمم عصبي حسي
  • الحركات التوافقية Synkinesis : ( حركات المرآة ) بنسبة 20% وهي حركات إزدواجية لا إرادية في اليدين ،وأحيانا الذراعين ، حيث لا يمكن للمريض أن يحرك يده بدون أن يحرك معها اليد الأخرى بنفس الطريقة ( ولهذا سميت حركات المرآة )، ويعزى السبب إلى عدم حدوث تفارق كامل في السبيل الهرمي في القسم العلوي عبر سبل خارج هرمية بشكل متعاقب , ويجدر الذكر أن هذه الحركات تشاهد بشكل طبيعي عند الأطفال الأصحاء تحت سن 5 سنوات .
  • أمراض قلب ولادية : بنسبة 14 % (خصوصاً عيوب الحاجز البطيني ، وقصور تاجي )
  • تشوهات أخرى أقل شيوعاُ : انسدال الجفن Ptosis (الإطراق ) , شلل عصب وجهي , ارتفاق أصابع , إبهام ناقص التصنع , نقص تصنع الطرف العلوي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

أنماط التشوه ذات الخطورة العالية لحدوث عدم الثباتية في متلازمة كليبل فيل عند الأطفال هي

  • التحام C1 و C3 مع التحام قفوي رقبي.
  • التحام طويل مع شذوذ في الوصل القفوي الرقبي .
  • وجود فراغ بيني مفتوح وحيد بين قطعتين فقريتين ملتحمتين .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المظاهر السريرية لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال


تتظاهر هذه المتلازمة بثالوث Triad عرضي هو : انخفاض مستوى خط الشعر ، عنق قصير ، تحدد حركات العنق , العديد من المرضى يبدون طبيعين ، ويكشف عندهم التشوه عرضاً على الصور الشعاعية , الأعراض السريرية - عند ظهورها - لا تكون ناجمة عن الفقرات الملتحمة المجاورة للالتحام والتي تصبح مفرطة الحركية استجابة لتزايد القوى المطبقة عليها , قد تنشأ الأعراض عن اضطرابات عصبية بسبب تخريش مباشر ، أو بسبب الاحتكاك على الجذور  العصبية ، أو بسبب انضغاط الحبل الشوكي ، تتظاهر إصابة الجذور العصبية بأعراض عصبية جذرية ،وإصابة الحبل الشوكي بتشنجات وفرط منعكسات وضعف عضلي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

التشخيص الشعاعي لمتلازمة كليبل فيل عند الأطفال

  • يجب إجراء صور بسيطة وتصوير طبقي محوري ورنين مغناطيسي .
  • تجرى صور أمامية خلفية ، وصور جانبية نظامية وصور للناتئ السني بوضعية الفم المفتوح .
  • تجرى صور جانبية بوضعية عطف وبسط وهي مفيدة في تشخيص عدم ثباتية الفهقة - المحور أو عدم ثباتية الفقرات المجاورة للالتحام .
  • يجب تحري وجود جنف مرافق على الصور الشعاعية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

معالجة متلازمة كليبل فيل عند الأطفال

  • تستجيب الأعراض الناجمة عن أسباب ميكانيكية للعلاج المحافظ بالتمديد ولبس الطوق الرقبي Collar والمسكنات .
  • يجب تقييم الأعراض العصبية بدقة لتحديد السبب الإمراضي ، وقد نحتاج إلى تثبيت الجراحي مع أو بدون إجراء إزالة انضغاط .
  • معالجة تشوه سبرينغل تحسن كثيرا من المنظر الجمالي .
  • تجرى في بعض الحالات عمليات خاصة لتطويل العنق كاستئصال أربعة أضلاع عن كلا الجانبين السني ... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 2/6/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
    جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net                                                                 

 

المصادر References :

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com