مرض كاواساكي



مرض كاواساكي

مرض كاوازاكي

Kawasaki disease

أول وصف لهذا المرض كتبه طبيب أطفال ياباني أسمه توميسا كوكاوازاكي في عام 1967ميلادية. وقد وصف مجموعة من الأطفال يعانون من حرارة طفح جلدي ، رمد أو التهاب ملتحمة العينين ، تغيرات في الفم على شكل احمرار الحلق والغشاء المخاطي الفموي, انتفاخ اليدين والقدمين وتضخم الغدد الليمفاوية في منطقة الرقبة واسماه مبدئياً مرض الغدد اللمفاوية المخاطي الجلدي.
وبعد عدة سنوات اكتشفت المضاعفات القلبية لهذا المرض وأهمها مرض أم الدم وهو تمدد شرياني يؤثر بشكل رئيسي على الشرايين التاجية للقلب.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* ما هو داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
التهاب شامل يصيب الأوعية الدموية صغيرة ومتوسطة الحجم أو يؤثر في جدرانها مما قد يسبب التوسعات الشريانية (مرض أم الدم) خاصة للشرايين التاجية وهي التي تغذي القلب. وغالبية الأطفال المصابين يعانون من أعراض حادة لكن من دون مضاعفات. وتبلغ تقريباً نسبة المصابين بمرض أم الدم نتيجة لهذا المرض حوالي 20% إذا لم يعطوا أي علاج وفي الحقيقة أن هذا هو السبب الرئيس لعلاج الأطفال المصابين بمرض كاوازاكي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* هل داء كاوازاكي او مرض كاواساكي هو مرض شائع؟
يعتبر مرضاً غير شائع لكنه السبب الأكثر شيوعاً في التهابات الأوعية الدموية لدى الأطفال إضافة الى ما يسمى فرفرية هينوخ شونلاين وهي نوع آخر من التهابات الأوعية الدموية ويصيب مرض كاوازاكي في الأطفال بين 2-5 سنوات وحوالي 80% من المرضى المصابين يكونون أقل من 5 سنوات في العمر. والمرض أكثر شيوعاً في الأولاد منه في البنات وقد يظهر في أي وقت من السنة لكن أعداد المصابين تزيد في فصلي الربيع والشتاء. والأطفال اليابانيون والشرق آسيويون هم الأكثر إصابة بهذا المرض ولكنه وصف في كل أنحاء العالم تقريباً.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* ما هي أسباب داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
يبقي المسبب لهذا المرض غير معروف لكن يشتبه أن يكون الالتهابات الجرثومية مثيرة له. والافتراض الأكثر قبولاً وجود فرط في التحسس أو خلل في الجهاز المناعي للجسم ربما بسبب التهاب فيروسي أو بكتيري مما يسبب عملية الالتهاب التي تؤدي إلى تأثر الأوعية الدموية فيمن لديهم قابلية وراثية لذلك.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* هل داء كاوازاكي او مرض كاواساكي هو مرض وراثي ؟ لماذا أصيب به طفلي ؟هل هو معد؟ هل يمكن الوقاية منه ؟
المرض ليس وراثياً ولكن يتوقع أن القابلية الوراثية تلعب دورا فيه .ومن النادر أن يصاب أكثر من طفل بهذا المرض من نفس العائلة في نفس الوقت.
وهو ليس معد ولا يمكن الوقاية منه. و من الممكن ولكن من النادر أن يصاب الطفل بهذا المرض أكثر من مرة (حوالي 1% فقط من المصابين قد يظهر لديهم المرض مرة أخرى )

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* ما هي أعراض و علامات داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
يبدأ المرض بحرارة مرتفعة من دون سبب واضح لمدة 5 أيام على الأقل ويكون الطفل خلالها قابل للتهيج أو الاستثارة بشكل سريع وقد يصاحب الحرارة أو يتبعها التهاب في ملتحمة العين مما يسبب احمرارها بدون إفرازات وقد يظهر أنوع مختلفة من الطفح الجلدي قد تشابه طفح الحمى القرمزية أو طفح الحصبة أو الحساسية الشروية أو غيرها ويشمل عادة الجذع والأطراف وربما يشمل منطقة الحفاض وقد يشمل كامل الجسم.
التغيرات الفموية قد تكون في شكل احمرار الشفتين مع الجفاف والتشقق واحمرار اللسان ( يسمى لسان الفراولة ) وأيضاً احمرار الحلق.
أما اليدين والقدمان فقد تنتفخان مع احمرار في راحة اليدين أو القدمين وهذه التغيرات الطرفية يصحبها تقشرات لرأس أصابع اليدين أو القدمين لكنها بالعادة تظهر بين الأسبوعيين الثاني والثالث من المرض. وأكثر من نصف المرضى المصابين يعانون من تضخم للغدد الليمفاوية في الرقبة وعادة تتأثر غدة واحدة ويزيد حجمها عن 1.5سم وأحياناً تظهر أعراض أخرى مصاحبة مثل ألم و انتفاخ في المفاصل، ألم بطني، إسهال، تهيج شديد، صداع أما إصابة القلب فتكون هي الأكثر خطورة في هذا المرض نظراً لإمكانية المضاعفات المستقبلية التي قد ترتب عليه.

وقد تظهر المضاعفات القلبية على شكل أصوات إضافية لضربات القلب أو عدم الانتظام في ضربات القلب أو قد تكتشف عن طريق الموجات فوق الصوتية. والالتهاب القلبي ربما يؤثر في طبقات القلب الثلاث وهي التهاب التأمور ( الغشاء المغلف للقلب) أو التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف أو بطانة القلب والتأثير على صمامات القلب ولكن يبقي تمدد الشرايين التاجية هو الأكثر شيوعاً.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* هل يتشابه داء كاوازاكي او مرض كاواساكي في كل الأطفال؟
تتفاوت حدة المرض من طفل إلى آخر .بعض الأطفال قد لا تظهر عليهم جميع العلامات المرضية وأغلبهم لا يعانون من تأثر القلب بهذا المرض. ويظهر التمدد الشرياني فقط في 2% من الأطفال المعالجين.
ويكون المرض في شكل غير مكتمل أي لا ترى فيه العلامات المرضية المميزة وخاصة في الأطفال الذين هم دون السنة الأولى من العمر مما يجعل تشخيص المرض أصعب في هذه المرحلة وقد يحصل التمدد الشرياني في هذه الفئة العمرية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

*هل يختلف داء كاوازاكي او مرض كاواساكي في الأطفال عنه في البالغين؟
مرض كاواساكي مرض طفولي لكن أشكال مشابهة من التهابات الأوعية الدموية تظهر في الكبار لكن بصورة مختلفة.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* كيف يمكن تشخيص داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
يكون التشخيص دقيقاً إذا استمرت الحرارة لمدة 5 أيام أو أكثر بالإضافة لتوفر 4 من العلامات المرضية الخمس التالية : التهاب ملتحمة العينين – تضخم الغدد الليمفاوية الرقبية – طفح جلدي – تغيرات الفم واللسان – تغيرات الأطراف. كل هذا في حال عدم وجود أمراض أخرى تشرح وجود هذه العلامات:

 

ما هي المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة كاوازاكي أو داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟

المعايير الأساسية لتشخيص متلازمة كاوازاكي أو داء كاوازاكي او مرض كاواساكي هي :

 

1- التغيرات في الأغشية المخاطية: وخاصة الفموية والتنفسية العلوية, شفاه جافة ومتشققة - لسان عنبي.

2- تغيرات في الرأس و الأطراف: احمرار الراحتين والأخمصين - وذمة - توسفات من رؤوس الأصابع و االأباخس.

3- تغيرات في العين: التهابات الملتحمة ثنائية الجانب بدون مفرزات.

4- اعتلال العقد اللمفاوية: الرقبية عادةً, وتكون وحيدة الجانب بقطر 1.5 سم على الأقل.

5- الطفح: وهو جذعي عادةً بدون حويصلات أو جلبات.

6- الترفع الحروري: ويستمر أكثر من خمسة أيام.

والجدير بالذكر أنه لا بد من وجود الحمى مع أربع على الأقل من التظاهرات الخمسة المذكورة حتى بجزم التشخيص.

 

وفي حالة توافر اقل من 4 علامات فإن الشكل غير المكتمل من المرض يجب أن يكون في الاعتبار لتفادي المضاعفات الممكنة.

 جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

*ما هي أهمية التحاليل الطبية  في تشخيص داء كاوازاكي او مرض كاواساكي؟
التحاليل المخبرية تفيد في معرفة درجة الالتهاب لكنها ليست مخصصة لهذا المرض. مؤشرات الالتهاب المخبرية قد تشمل زيادة معدل ترسب كريات الدم الحمراء، زيادة عدد كريات الدم البيضاء، فقر الدم ( انخفاض خضاب الدم ).
ويكون عدد الصفائح الدموية طبيعياً في الأسابيع الأولي من المرض ثم تبدأ بالارتفاع منذ الأسبوع الثاني ويحتاج المريض إلى فحوصات دورية وتحاليل مخبرية حتى تعود مؤشرات الالتهاب للوضع الطبيعي. والفحوصات الأولية يجب أن تشمل تخطيط القلب الكهربائي وتصوير القلب بالموجات فوق الصوتية للكشف عن التمددات الشريانية وتقييم شكل وحجم الشرايين التاجية وعند وجود أي تمددات شريانية فيلزم متابعة المريض سريراً وعن طريق الفحص بالأشعة فوق الصوتية بشكل دوري.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* هل يمكن علاج داء كاوازاكي او مرض كاواساكي  والشفاء منه؟
الغالبية العظمى من المرضى يشفون منه تماماً ولكن بعض المرضى قد يعانون من مضاعفات قلبية على الرغم من استخدام العلاج المناسب و المرض لا يمكن منعه ولكن الطريقة المثلى لتقليل المضاعفات القلبية هي التشخيص المبكر والبدء في العلاج بشكل سريع ومناسب.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* ما هي العلاجات المتوفرة لداء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
إذا تم تشخيص المريض فيجب إدخاله للمستشفي للمتابعة والعلاج وينبغي أن يبدأ العلاج في أقرب فرصة ممكنة لتقليل المضاعفات القلبية .
ويتكون العلاج من الأسبرين و الغاماغلوبيولين عن طريق الوريد IVIG  بجرعات مرتفعة. وكلا العلاجين يساهمان في تقليل الالتهاب الجسمي واختفاء الأعراض والعلامات المرضية والغاماغلوبلين علاج أساسي لهذا المرض وأثبت فعاليته في منع المضاعفات القلبية في نسبة كبيرة من المرضى. أما أدوية الكورتزون فقد يحتاج لها في علاج الحالات الصعبة التي لا تستجيب للغاماغلوبيولين.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

 لماذا يجب تطبيق المعالجة بالغاما غلوبولين  لكل الأطفال المصابين بمتلازمة كاوازاكي أو داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟

إن المعالجة الوريدية بالغلوبولين غاما تنقص من حدوث شذوذات الشرايين الإكليلية لدى الطفل المصاب بمتلازمة كاوازاكي, عدا عن أن الحمى والمناسب المخبرية للالتهاب تتراجع بسرعة أكبر بعد المعالجة .

إلا أن فعالية هذه المعالجة تفقد قيمتها في الأطفال الذين استمر المرض لديهم أكثر من 10 أيام قبل تطبيق المعالجة.

ومع ذلك فإن المعالجة في مثل هذه الحالة منطقية إذا استمرت الأعراض لدى الطفل.

 جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

 

هل تعتبر المعالجة بالأسبرين مفيدة بالنسبة للأطفال المصابين بمتلازمة كاوازاكي أو داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟

إن الجرعات العالية من الأسبيرين ( 80- 100 مغ \ كغ . مقسمة على أربع جرعات ) فعالة في إنقاص درجة الحمى وعدم الإرتياح عند المريض أثناء المراحل الحادة من المرض لمدة حوالي 14 يوم.

إلا أنه من غير المؤكد فيما إذا كانت الجرعات العالية من الأسبرين ذات فائدة في الحد من نسبة حدوث اضطرابات الشرايين الإكليلية عندما تستخدم بالاقتران مع الغلوبولين غاما.

ومن الممكن أن يكون الأسبرين ذا فائدة أكبر عندما يقدم بجرعة قليلة بعد تراجع الحمى, وهذا ناجم عن تأثيراته على تجمع الصفيحات ومنعه حدوث الإختلاطات الخثرية المشاهدة عند المصابين.

ولذا يستخدم الأسبرين بجرعات قليلة (3-5 مغ \ كغ \ اليوم) ولمدة 6-8 أسابيع تقريباً, وإذا أظهرت المتابعة بالإيكو عدم وجود أية شذوذات إكليلية يتم إيقاف المعالجة, في حيث يتم الإستمرار بها في حال ظهور أي شذوذ.

 جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* ما هي الآثار الجانبية الممكنة لعلاج داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
دواء الأسبرين قد يسبب اضطرابات وزيادة في إنزيمات الكبد بشكل مؤقت أما الغاماغلوبيولبين فقد يحدث فرط تحسس منه ونادراً ما يؤدي إلى صداع ناتج عن ارتفاع الضغط داخل الجمجمة

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* كم تستمر فترة العلاج في داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
الجرعة العالية من الغاماغلوبيولين تعطى عادة مرة واحدة في أغلب المرضى وأحياناً قد يحتاج إلى جرعة أخرى أما الجرعة العالية من الأسبرين فتعطى حتى تنخفض الحرارة ثم يعطي بجرعة منخفضة والتي تعمل كمانعة للتخثر بسبب تأثيرها على الصفائح الدموية وهذا مهم لأن التهاب الأوعية الدموية قد يصحبه تخثر و أحيانا انسداد في الأوعية الدموية مما يؤدي إلى احتشاء أحيانا موت لبعض الأنسجة .
وإذا لم يكن الطفل مصاباً بمضاعفات قلبية فيستمر الأسبرين لعدة أسابيع فقط أما في حالة وجود المضاعفات فيمتد استخراج الأسبرين لفترة أطول.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* وماذا عن دور العلاج الشعبي بالأعشاب في داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
ليس للعلاج الشعبي بالأعشاب دور في علاج داء كاوازاكي او مرض كاواساكي

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* ما هي الفحوصات الدورية المطلوبة بعد تخطي الحالة الحرجة من داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
يجب فحص معدل كريات الدم ومعدل ترسب كريات الدم الحمراء دورياً حتى تعود لوضعها الطبيعي.
وإعادة الموجات فوق الصوتية للقلب مهمة لتقييم وضع الشرايين التاجية ولمتابعة تمدد الشرايين ويحدد تكرار إعادتها بناء على وجود التمدد وحجمه . أغلب التمددات الشريانية تختفي وتتحسن.
و طبيب الأطفال، طبيب أملراض القلب عن الأطفال وطبيب الروماتيزم والمفاصل لدى الأطفال يجب أن يكون لهم دور في متابعة المريض المصاب خاصة في حالة وجود مضاعفات قلبية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* كم تستمر فترة داء كاوازاكي او مرض كاواساكي؟
هناك ثلاث مراحل لداء كاوازاكي او مرض كاواساكي :
1- الفترة الحادة وتستمر فترة الأسبوعين الأولين وتظهر خلالها الحرارة والأعراض الأخرى.
2- الفترة شبة الحادة من الأسبوع الثاني حتى الرابع وفي هذه الفترة ترتفع الصفائح الدموية وقد تظهر التمددات الشريانية.
3- فترة الشفاء واسترداد العافية وتستمر من الشهر الأول حتى الثالث وفيها تعود الفحوصات المخبرية لوضعها الطبيعي كما تتحسن أو تختفي التمددات الشريانية في الشرايين التاجية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

 ما هي الموجودات المرافقة لتطور مرض الشرايين الإكليلية عند المريض المصاب بمتلازمة كاوازاكي داء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟

1- استمرار الحمى أكثر من 16 يوم.

2- نكس الحمى بعد زوالها > 48 ساعة.

3- اللانظميات ( أياً منها عدا الدرجة الأولى من حصار القلب).

4- ضخامة العضلة القلبية.

5- الجنس الذكري.

6- العمر دون السنة.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

*ما هي النتائج طويلة الأمد بعد الإصابة بداء كاوازاكي او مرض كاواساكي؟
الأغلبية العظمى من الأطفال المصابين يعيشون حياة طبيعية ويكون نموهم العقلي والجسدي طبيعياً أما بالنسبة للأطفال الذي أصيبوا بمضاعفات قلبية فالنتيجة تعتمد على تطور التمددات وهل صاحبها ضيق أو انسداد في الشرايين مما قد يؤدي إلى احتشاءات متكررة وضرر بالقلب.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

* هل من نصائح عامة تتعلق بالحياة اليومية؟ وهل يمكن تطعيم المصاب بداء كاوازاكي او مرض كاواساكي ؟
ينبغي عدم إعطاء التطعيمات للمرضى على الأقل لمدة 3-6 أشهر لأن المرض وإعطاء الغاماغلوبيولين تؤثر في الجهاز المناعي للجسم وهذا التأثير قد يستمر لمدة 6 أشهر.
إذا كان الطفل لم يصب بمضاعفات قلبية فلا يمنع من المشاركة في شتى أنواع الرياضة أما المصابون بهذه المضاعفات فيجب استشارة طبيب قلب الأطفال لاختيار النوع المناسب مع أنه ينصح بعدم المشاركة في الرياضات التي تتطلب مجهوداً .
الدكتور رضوان غزال - مصدر المعلومات : الجمعية الأوروبية لأمراض المفاصل عند الأطفال - آخر تحديث 11/6/2011