الحدب الخلقي



  الحدب الخلقي
 الحدب عند الأطفال
 الحدب الخلقي عند الأطفال
 Congenital Kyphosis 

تحدب ظهر الطفل من الولادة




ماهو الحدب الخلقي عند الأطفال ؟


تشوه خلقي يتصف بتشوه تزوي شديد في الظهر في العمود الفقري للطفل , مع وجود حدبة في قمة التقوس و تشمل الآلية الإمراضية فشلا في التكون أو فشلا في التقطع


الآلية الإمراضية للحدب الخلقي عند الأطفال



فشل التكون أو التخلق

  • أكثر شيوعا من بقية الأسباب وقد يشمل مستوى فقريا واحدا فقط .
  • إن خلل تشكل المكونات الأمامية يؤدي إلى تشوه  شديد ذي إنذار هو الأسوأ من بين جميع أنماط الحدب الخلقي.
  • يكون الشلل النصفي السفلي أكثر شيوعا في الحدب الذي يصيب المنطقة الصدروية العلوية، لأن هذا الجزء من الحبل الشوكي هو الأقل تروية وتوعية ويكون الدوران الرادف  فيه بحدوده الدنيا.
  • قد يكون الخلل أماميا وحشيا مع فقرة نصفية في الزاوية الخلفية مؤديا إلى حدوث حدب جنفي .
  • الإنذار عموما سيء ، والترقي شيء مؤكد .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

عقابيل فشل التكون و مشاكل الحدب الولادي

  • شلل نصفي سفلي يحدث في فترة النمو المتسارع في بداية سن اليفع ، وقد يحدث في أعقاب حدوث رض للمنطقة .
  • تهتك النسج الرخوة المغطية .
  • إنضغاط الأحشاء البطنية .
  • تأذي الوظيفة الرئوية .
  • وضعية سيئة للجلوس .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



فشل التقطع

  • يحدث غالبا في منتصف الفقرات الصدروية ، أو في المنطقة الصدروية القطنية ، وقد يشمل من 2-8 مستويات فقرية .
  • إنذاره أفضل قليلا ، ويتطور عادة في أواخر سن الفتوة .
  • يؤدي إلى حدوث حدب ذي شكل دائري ، أكثر من أن يكون تحدبا متزويا .
  • في المراحل المبكرة ، يمكن أن يكون تمييزه عن حدب شيرمان صعبا ، ولكن مع مضي الوقت يصبح التعظم المترقي في الأفضية القرصية في الناحية الأمامية واضحا ومميزا .
  • يترقى التشوه ببطء ، والشلل النصفي السفلي غير شائع الحدوث .
  • العرض الأساسي هو الألم أسفل الظهر الناجم عن فرط البزخ القطني المعاوض .
  • يحدث فيه تعظم مترق في الأفضية القرصية أماميا .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



تصنيف الحدب الخلقي عند الأطفال

  • النمط I : فشل خلقي في تكون جسم الفقرة
  • النمط II : فشل خلقي في تقطع جسم الفقرة
  • النمط III : نمط مشترك بين الحالتين السابقتين

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

 

الحالات والتشوهات المرافقة للحدب الخلقي عند الأطفال

  • الجنف الخلقي
  • أدواء عديدات السكرية المخاطية

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



معالجة الحدب الخلقي عند الأطفال


لا مكان للمعالجات المحافظة غير الجراحية في تدبير الحدب الخلقي ، وجميع أنماط هذه المعالجات باءت بالفشل ، فالعلاج إذا جراحي بحت والهدف الأساسي هو منع حدوث الشلل النصفي السفلي , إن خزع الحدب والإيثاق يتطلب عناية فائقة بالنسج الرخوة , توضع أجهزة تقويم ذات تماس كامل لدعم الجذع لحين اكتساب الإيثاق الصلابة الكافية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

 

الإيثاق الأمامي الخلفي المشترك


يستطب عند الأطفال فوق سن 5 سنوات مع تقوسات أكبر من 55 درجة ,  وبالنسبة للتشوه المسبب لشلل يجب معاملة المرضى المصابين بمضاعفات عصبية معاملة خاصة


إذا كان الطفل مصابا باضطرابات عصبية بسيطة ( مثل التشنجية Spasticity التي تتظاهر بفرط فعالية منعكسات وإيجابية علامة بانبسكي ولكن دون فقدان للحركية أو للوظيفة المعوية المثانية ) فإن إجراء إزالة انضغاط أمامي للحبل الشوكي ليس بالأمر الضروري ، بل يجري إيثاق أمامي خلفي مشترك ، حيث يجرى لجميع المصابين تصوير بالرنين المغناطيسي , وستختفي المظاهر العصبية تدريجيا بعد أن يوضع العمود الفقري بتراصف طبيعي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


أما في الإصابات العصبية الأكثر شدة ، فإن الإيثاق الأمامي الخلفي يجب أن يرفق بعملية إزالة انضغاط للحبل الشوكي أماميا ، وذلك باستئصال جذري للرباط الطولاني الأمامي والأقراص بين الفقرية والأربطة التابعة لها , إن تصحيح التشوه الحدبي ينطوي على خطورة عالية لاحتمال إحداث شلل نصفي خصوصا إذا أجريت محاولة التصحيح قبل الجراحة بواسطة التمديد ، الأمر الذي يسبب تمططا في الحبل الشوكي على تشوه حدبي ثابت , ويمكن تصحيح الحدب الخلقي أثناء الجراحة بحال توفر تقنيات ( مناطرة ) الحبل الشوكي



الإيثاق الأمامي


يتطلب وضع دعامة تطعيمية بالإضافة إلى إيثاق بين الأجسام الفقرة , إذا لم يتم إجراء إيثاق بين الأجسام خلال العملية ، فسوف يتطور لدى الطفل عمود غير متقطع في الأمام , ويجب وضع الطعم ملاصقا للأجسام الفقرية ما أمكن للتقليل من احتمال حدوث المفصل الموهم .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



الاستئصال الجزئي للفقرات


في التشوهات الشديدة الموجودة عند الولادة ، قد يتطلب الأمر إجراء استئصال جزئي للفقرات مع إجراء إيثاق قصير ، وذلك من أجل السماح بانغلاف النسج الرخوة المغطية , إن فقدان التصحيح مع النمو أمر شائع ، وقد يكون إيثاق كامل الفقرات لازما بعمر 10 سنوات .... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 24/6/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com