حدب شيرمان



 حدب شيرمان
مرض  حدب شيرمان عند الأطفال
 Scheuermann's Kyphosis



في عام 1920 كان شيرمان Scheuermann أول من وصف الموجودات السريرية لهذا النوع من الحدب الصدروي البنيوي ، وفي عام 1964 سورنسن Sorensen المظاهر الشعاعية الخاصة به.


بالتعريف : هو وجود 3فقرات متجاورة إسفينية الشكل Wedged على الأقل ، ويعتبر من أكثر أسباب الحدب البنيوي Structural للعمود الصدروي والصدروي القطني شيوعاً , أكثر ما يشاهد عند اليافعين تحت سن النضج الهيكلي حيث يكون العرض الوحيد الذي يراجع من أجله المريض , يجب تمييزه عن التحدب الصدروي الطبيعي الذي لا يتجاوز عند الأطفال حدود 20-25 درجة ، والذي يزول بفرط البسط ولا يوجد فيه شكل إسفيني للفقرات ، في حين أن حدب شيرمان يتجاوز 40-45 درجة ولا يزول بفرط البسط وتكون الفقرات المصابة إسفينية الشكل , نسبة الحدوث 4-8 % مع أرجحية عند الإناث بنسبة 2/1 .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


كيف يحدث و م اهو سبب حدب شيرمان عند الأطفال؟

  • السبب الأساسي غير معروف بدقة .
  • وضع شيرمان نظرية النخرة اللاوعائية في الناتئ المشاشي الحلقي ring apophysis والتي تؤدي إلى توقف نمو مبكر في الناحية الأمامية للفقرات ، وبالتالي تأخذ الفقرة شكلا إسفينياً , كما وضع شمورل schmorl نظرية أعتمد فيها على وجود انفتاق قرصي رضي المنشأ عبر الصفائح الانتهائية مما يؤدي إلى الشكل الإسفيني للفقرات ،لكن كلتا النظريتين قد تم دحضهما لاحقاً .
  • هناك ميل لانتقال المرض عند بعض العائلات مما حدا ببعض المؤلفين إلى افتراض وجود خلل مورثي ينتقل بنمط مورثي جسمي سائدة .
  • بعض النظريات حاولت الربط بين المرض وارتفاع مستوى هرمون النمو وكذلك الربط بينه وبين آليات ميكانيكية معينة ، لكن ذلك لم يثبت بعد.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


ما الذي يحدث تشريحياً في حدب شيرمان عند الأطفال ؟



تشمل التبدلات التشريحية : ثخانة في الرباط الطولاني الأمامي مع انقراص الأقراص بين الفقرية وتكون الفقرات إسفينية الشكل مع انفتاق قرصي رضي عبر الصفائح الانتهائية , وتكون نسبة الكولاجين إلى البروتيوغليكان في المادة الأساسية (الماتريكس ) للصفيحة الانتهائية وبالتالي تحدد في نمو جسم الفقرة .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



ما هي أعراض حدب شيرمان عند الأطفال و كيف يكشف ؟


قد يكون المرض لاعرضياً تماماً ، إلا أن بعض المرضى يراجع بسبب مشاكل أو أعراض ضمن 5 فئات من الأعراض هي :

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

الألم

  • هو الشكوى الموجودة عند 20-60 % من المصابين ، ويصيب البالغين أكثر من اليافعين ، ويتوضع مباشرة إلى القاصي من ذروة التشوه ثم ينتشر جانبيا ، ويرتبط الألم بالفعاليات الفيزيائية ، ويختفي أثناء الراحة .
  • قد يحدث ألم أسفل الظهر بشكل ثانوي لفرط البزخ تحت مستوى التشوه ، أو لعواقب المرض من داء تنكسي في الأقراص بن الفقرية واعتلال مفصلي في الوجيهات المفصلية .
  • قد يكون الألم مرافقا للانزلاق الفقري المصاحب للحدب ( يترافق داء شيرمان مع انزلاق فقري لكونه يتسبب بحدوث فرط بزخ قطني وبالتالي إجهاد للأجزاء التمفصلية لـ L5   كما أنه يترافق مع جنف بنسبة 22% من الحالات ).

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


التشوه المترقي في الظهر

  • من الصعب تحديد الترقي بغياب الإثبات الشعاعي لكن إفادات المريض وذويه قد تفيد في استخلاص معلومات تدل على ترقي التشوه ، مثل اختلاف ملاءمة الملابس لجسم الطفل ، وأن يلاحظ الأهل أن الكتفان مدوران ، أو أن طول الذراعين يزداد بخلاف بقية أجزاء الجسم .
  • الإثبات الشعاعي ضروري ، وبحال تم ذلك ( وخصوصاً عند اليافعين ) فإنه يعتبر مشعراً للحاجة إلى تكثيف وتسريع المعالجة.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


الإصابة العصبية

  • الاختلاطات العصبية المرافقة لداء شيرمان نادرة الحدوث ، ولكنها إن وجدت تعتبر استطبابا للتداخل الجراحي .
  • إن وجود تشوه شديد وقصير يعتبر عامل خطورة للإصابة العصبية ، حيث يلتوي الحبل الشوكي فوق التشوه ويتعرض لانضغاط أمامي .
  • قد يؤدي تضيق القناة الشوكية في العمود القطني تحت مستوى التشوه إلى عرج عصبي المنشأ عند البالغين ، وعلى الرغم من أن هذا العرض ليس ناجما عن داء شيرمان بحد ذاته ، إلا أنه قد يزيد في تعقيد الصورة السريرية.
  • لوحظ وجود تضيق قناة شوكية صدروية أيضا مترافق مع داء شيرمان قد يؤدي إلى اعتلال نخاعي أو إلى اختلاطات أثناء الجراحة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


الإصابة القلبية الرئوية

  • نادرة الحدوث أيضا ، وذكرت حالات لأمراض رئوية حاصرة restrictive  ولكنها تكون مرافقة عادة لتشوهات شديدة وتقوسات تزيد عن 90 درجة والتي تكون فيها ذروة التشوه في المنطقة الصدروية العلوية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


النواحي الجمالية

  • يترك هذا الجانب لقرار المريض نفسه ، ويجب توخي الحذر عندما يكون هذا الجانب هو الاستطباب الوحيد للمعالجة وخصوصا الجراحية منها .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net



التشخيص التفريقي و الحالات الشابهة لحدب شيرمان عند الأطفال

  • التحدب الناجم عن سوء الوضعة
  • الكساح ( الرخد).
  • ترقق العظام الفتوي مجهول السبب .
  • الداء الليفي العصبي .
  • أدواء عديدات السكر يد المخاطية.
  • عسر التصنع الفقاري المشاشي الآجل .
  • التهاب الفقار الخمجي .
  • الرضوض .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


الدراسة الشعاعية لحدب شيرمان عند الأطفال

 

الأشعة البسيطة

  • يجب أخذ صور أمامية خلفية وجانبية بوضعية الوقوف على أفلام طويلة تظهر كامل العمود الفقري ، ويجب أن يقف المريض بوضعية طبيعية والركبتان والوركان بحالة بسط كامل.
  • يتم التشخيص على الصور الجاذبية وتقاس الزاوية بين الصفيحتين الانتهائيتين لجسمي كل فقرتين متتاليتين باستخدام تقنية Cobb ، وإن وجود ثلاثة أجسام فقرية ذات شكل اسفيني بزاوية 5 درجات يؤكد التشخيص .
  • تستعمل تقنية كوب أيضا لقياس درجة التحدب الإجمالية في العمود الصدروي ومن المهم  تحديد الفقرات الطرفية للتشوه والتي هي آخر فقرة مشمولة بالميلان ضمن التشوه الحدبي في الداني وفي القاصي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

من المظاهر الشعاعية الهامة في حدب شيرمان عند الأطفال

  • توضع قمة التشوه بمستوى T8- T7.
  • عقد شمورل والتي هي تأكل في الصفائح الانتهائية للفقرات.
  • عدم انتظام وتسطح في الصفائح الانتهائية .
  • تضيق وانقراص الأفضية القرصية .
    جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


يجب ملاحظة الجنف والانزلاق الفقري اللذين قد يترافقان مع داء شيرمان كما يجب التحري عن موجودات شعاعية أخرى قد تدخل في التشخيص التفريقي , تجري صورة جانبية بوضعية فرط بسط ، فإذا تصحح التشوه بتلك الوضعية فالتشخيص أقرب لان يكون حدباً وضعياً أكثر منه حدب شيرمان .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


التصوير الطبقي المحوري والرنين المغناطيسي


تفيد الجراح في تحديد المعالم  التشريحية للتشوه ، وكذلك في كشف تضيقات القناة الشوكية فوق أو تحت مستوى التشوه ، وأيضا في كشف أمراض وتشوهات خفية كالأمراض النخاعية الأخرى والأورام داخل الشوكية.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

معالجة حدب شيرمان عند الأطفال



المعالجات غير الجراحية



المسكنات ومضادات لالتهاب غير  الستيرئيدية : مفيدة في إزالة الألم ، ويفضل مراقبة لوظائف الكبد والكلية أثناء الاستعمال لفترات طويلة .


المعالجة الفيزيائية : قد يكون إجراء تمارين بسط وتمطيط لطيفة مفيدا في الحد من تفاقم الأعراض .
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

الأجهزة التقويمية :

  • عند اليافعين المصابين بحدب شيرمان مترقي خلال فترة النمو المتسارع ويكون التقوس عندهم قد تجاوز 45 درجة تستطب المعالجة بأجهزة التقويم .
  • يجب أن يكون الجهاز عاليا ما يكفي للسيطرة على قوى الحمل المطبقة على القسم الداني من التشوه ، وهذا ما يؤمنه جهاز ميلووكي المزود بحلقة رقبية وحزام حوضي وقضبان وصل مع الوسادة المطبقة على ذروة التحدب .
  • تجرى صورة شعاعية بعد تطبيق الجهاز كل 3-6 أشهر للتـأكد من أن الجهاز لا يزال فعالا في المعالجة .
  • يستمر تطبيق الجهاز حتى سن البلوغ العظمي ثم ينزع تدريجيا فيما يسمى ( عملية الفطام  Weaning Process ) والبعض ينصح بوضع الجهاز بشكل دائم لمدة عام كامل ثم ليلا فقط لمدة عامين إضافيتين .
  • على خلاف الجنف ، فإن وضع أجهزة التقويم بعد سن النضج الهيكلي قد يكون مفيدا ويمكن الحصول على تصحيح جيد .
  • تستعمل أجهزة  Thoracolumbosacral orthosis TLSO للتقوسات تحت مستوى T8 .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


المعالجة الجراحية
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

  • حالما يصل مريض حدب شيرمان إلى عتبة الجراحة فإن أهداف المعالجة الجراحية هي واحدة عند الجميع وتشمل الحصول على إيثاق صلب على كامل طول التشوه الحدبي مع تصحيح مناسب لهذا التشوه ، وكذلك إزالة الألم وتحسين التراصف الفقري .
  • تشمل خيارات المعالجة :الإيثاق الخلفي وحده و الأمامي وحده والأمامي والخلفي المشترك .
  • يستطب الإيثاق الخلفي وحده أوالامامي وحده في التشوهات التي تبدي قابلية جزئية للتصحيح على صورة فرط البسط بحيث يتصحح التشوه الأقل من 50 درجة  .
  • الإيثاق الأمامي والخلفي المشترك ضروري للتقوسات التي تزيد عن 75 درجة أو أكثر والتي لا تتصحح لأقل من 50 درجة على صورة فرط البسط الجانبية .
  • الإيثاق الأمامي وحده هو أقل التقنيات استخداما لتصحيح حدب شيرمان ، وقد وضعه Kostuik مستعملا قضبان هارينغتون بعد إجراء إيثاق بين الأجسام الفقرية.
  • الإيثاق الخلفي له محاسنه كونه يجرى بمدخل واحد ويقلل من الضياع الدموي أثناء الجراحة ويجنب المريض فتح الصدر ، لكنه بالمقابل لا يعطي تصحيحا بالقدر الذي يعطيه الإيثاق الأمامي والخلفي المشترك .... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 30/7/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

 

 

المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com