داء فرايبرغ



 داء فرايبرغ
 مرض فريبرغ
 داء فرايبرغ عند الأطفال
 Freiberg's Disease




ماهو داء فرايبرغ عند الأطفال ؟


هو داء عظمي غضروفي يتصف بحدوث نخرة لا وعائية و انهدام Collapse في السطح المفصلي لرأس المشط الثاني (وأحيانا الثالث ) في القدم  ,  قام  Alfred H.Freiberg عام 1914 بوصف المرض عند 6 نساء شابات ( 4 منهن تحت سن 18 سنة) وقد اقترح أن آلية المرض رضية المنشأ ، وأن الطول النسبي للمشط الثاني يلعب دورا في الحدوث خصوصا في حالات ضعف مركب المشط الأول وانتقال قوى الحمل إلى المشط الثاني .


الحدوث والتوزع في مرض فرايبرغ عند الأطفال

  • المرض غير شائع ونسبة الحدوث العامة غير محددة بدقة .
  • أكثر ما يصيب الفتيات الشابات ( نسبة إصابة الإناث إلى الذكور ، تعادل 5/1 ) وهذا غير مألوف في الأمراض العظمية الغضروفية حيث أنها بمجملها تصيب الذكور أكثر .
  • المرض يصيب رأس المشط الثاني ( أو الثالث ) من القدم بنسبة 95% وتصاب بقية الأمشاط بالنسبة الباقية .
  • الإصابة أحادية الجانب عادة ونسبة الإصابة ثنائية الجانب لا تتعدى 10% .
  • المدى المتوسط للعمر عند الإصابة هو العقد الثاني من العمر ، على الرغم من إمكانية حدوثها بأي عمر .
  • يأتي المرض في المرتبة الرابعة من حيث الشيوع بين الأمراض العظمية الغضروفية وذلك بعد داء كوهلر في العظم الزورقي الرصغي ، وداء بانر Panner في الوابلة وداء سيفر في عظم العقب .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


الآلية الإمراضية في داء فرايبرغ ( كيف يحدث المرض ) ؟


ينتمي هذا المرض إلى جملة من الأمراض المشابهة التي تتصف باضطراب نمو في المشاش والناتئ المشاشي ، وتسمى بالإجمال الأمراض العظمية الغضروفية والتي تتصف بحدوث انهدام تحت غضروفي مع تشظ في السطح المفصلي ، ولكن العوامل المباشرة لحدوث هذا الانهدام لا تزال غير واضحة تماما , معظم المؤلفين يعتبرون داء فرايبرغ داء عظميا غضروفيا لا يفسر حدوثه عند البالغين ( بل حتى الكهول أحيانا ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

الدلائل على العامل الوعائي

  • إن التبدلات الشعاعية التي تتوافق مع مظهر النخرة الجافة قد دعت البعض إلى الاعتقاد بأن الحدثية الأساسية هي تأذي التروية الدموية لرأس المشط إما برض مباشر وإما بتكرار رضوض بسيطة وأذيات متواترة على بقعة ضعيفة التروية من الرأس .
  • لا يترافق داء فرايبرغ مع حدثيات جهازية أخرى كتناول الستيروئيدات أو الكحولية أو غيرها مما يجعله مختلفا عن باقي أشكال النخرة الجافة التي تحدث في أماكن أخرى من الجسم .
  • أظهرت الدراسات على الجثث وجود اختلاف واسع في نمط التروية الدموية لرأس المشط الثاني مع ملاحظة أن التروية الدموية لرأس المشط الثاني والثالث هي بالإجمال أقل من باقي الأمشاط .
  • كما لوحظ أن إيذاء التروية الدموية لرأس المشط بخطأ علاجي أثناء إجراء جراحات معينة في القدم أدى إلى تطور داء فرايبرغ .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

الدلائل على العامل الرضي

  • يميل البعض الآخر من المؤلفين إلى اعتبار الرض هو العامل الإمراضي الرئيس سواء كان رضا حادا أو وحيدا ، أو كان عبارة عن أذيات مجهرية عديدة متواترة .
  • أحد الاعتبارات التشريحية هي كون المشط الثاني هو أطول أمشاط القدم ، وبالتالي هو الأكثر تعرضا للرض خصوصا في حال وجود ضعف أو تبدل تشريحي معين في المشط الأول ( كضعف العاطفات مثلا ) يؤدي إلى انتقال محور الحمل إلى المشط الثاني .
  • إن المشطين الثاني والثالث هما الأقل حركية من بين جميع أمشاط القدم ، وهما بالتالي الأكثر عرضة للأذيات الرضية المجهرية المتكررة .
  • ويعتقد البعض بأن تركز القوى على الترابيق العظمية في الوجه الظهري لرأس المشط سيؤدي بالنهاية إلى انهدامه .
  • إحدى النظريات تعتبر أن التوضع النموذجي للمرض في رأس المشط الثاني أو الثالث يمكن تفسيره بآلية الارتطام المتواتر بين قاعدة السلامى القريبة والوجه الظهري لرأس المشط عند حدوث العطف الظهري للأصابع .
  • من جهة أخرى يفسر البعض ازدياد نسبة الحدوث عند الإناث بالشكل الخاص للأحذية النسائية ذات الكعب العالي والمقدمة الضيقة الأمر الذي يسبب زيادة في الضغط الذي يتعرض له مقدم القدم وخاصة المشط الثاني الطويل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المظاهر السريرية لداء فرايبرغ عند الأطفال

  • يراجع المريض بشكوى نموذجية تتمثل بألم في مقدم القدم وهذا الألم مرتبط بالفعالية الحركية ويخف بالراحة ، وقد يسبب عرجا ألميا .
  • يزداد الألم بجس المفصل المشطي السلامي .
  • يوجد عادة إيلام وتحدد في مجال الحركة للمفصل المشطي السلامي ، والحركة المنفعلة تسبب اشتداد الألم .
  • قد يشاهد وجود ثفن تحت رأس المشط .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


المظاهر الشعاعية لداء فرايبرغ عند الأطفال

  • تبعاً لمرحلة المرض ، قد تبدي صورة الأشعة مجرد مظاهر تصلب واتساع في المسافة المفصلية ( في المراحل الباكرة ) وقد يشاهد انهدام كامل في رأس المشط مع ظهور التشظي ( في المراحل المتأخرة )
  • قد تكون الصورة المائلة مفيدة لإجراء تقييم شامل للتبدلات الباكرة التي تكون خفية في البداية .
  • في المراحل المتأخرة قد نشاهد وجود أجسام حرة غضروفية في المقصل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


الموجودات النسيجية في داء فرايبرغ ( التشريح المرضي ) :

  • أظهرت الدراسة النسيجية لمقاطع مستأصلة جراحيا من الآفة ، وجود تبدلات نسيجية مختلفة تبعا للمرحلة التي وصل إليها المرض ، فقد وجد ارتشاف عظمي وفي الوقت نفسه تكون عظم جديد .
  • لوحظ أيضا وجود انفصال  Seperation في الطبقات العميقة من الغضروف الزجاجي ، وهذا الانفصال يحدث بالقرب من منطقة التمعدن ، ولم يكن انعدام التوعية ثابتا في جميع العينات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


التشخيص التفريقي لداء فرايبرغ عند الأطفال ( الأمراض المشابهة ) :

  • الألم المشطي Metatarsalgia .
  • ورم مورتون العصبي  Morton Neuroma .
  • الكسر الجهدي في المشط .
  • التهاب الغشاء الزليلي .


التصنيف المرحلي لداء فرايبرغ عند الأطفال


يعتمد على الظاهر الشعاعية بما في ذلك درجة الانهدام ووجود أو غياب التبدلات التنكسية الثانوية .

  • المرحلة I : العلامة الباكرة هي تصدع ( تشقق )  Fissuring المشاش وقد تكون التبدلات الشعاعية في هذه المرحلة خفية وربما تمر بدون تشخيص .
  • المرحلة II : فيما بعد ، يظهر انخماص مركزي في السطح المفصلي عند حدوث ارتشاف للعظم الإسفنجي تحت الغضروفي ، ويبقى السطح المفصلي متصلا عبر جسر أخمصي سليم .
  • المرحلة III : تبدي انخماصا مركزيا يؤدي إلى تبارزات وحشية وإنسية على الحواف ، والجسر الأخمصي يبقى سليما
  • المرحلة IV : تبدي القسم المركزي وقد غاص تحت مستوى السطح وانفصل عن ارتباطه الأخمصي وبذلك يصبح جسما حرا ، وقد تشاهد التبارزات الوحشية والإنسية وقد انكسرت فوق الانخماص .
  • المرحلة V : هي المرحلة الأخيرة ، وتبدي تسطحا وتشوها واضحا في رأس المشط مع ظهور تبدلات تنكسية ثانوية ، وقد يكون الجسم الحر المركزي قد ارتشف في هذه الآونة . كما يصبح جدل المشط متسمكا وكثيفا .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


معالجة داء فرايبرغ عند الأطفال

المعالجة المحافظة بدون جراحة :

  • إن فترة من لمعالجة المحافظة هي ضرورية في البدء عند كل مريض لديه داء فرايبرغ ، لأن الجراحة غير مستطبة في الطور الحاد للمرض ، وبغض النظر عن الطريقة العلاجية ، فإن هذه المعالجة تهدف إلى راحة المفصل مما يسمح بزوال الالتهاب والتخريش الميكانيكي .
  • إذا حضر المريض مصابا بألم شديد وحاد، فقد يكون من المفيد وضع جبس للطرف مع عدم وضع الثقل ريثما يتم تخطي المرحلة الحادة .
  • أما المرضى الذين لديهم شكوى مزمنة فقد يستفيدون من بعض الإجراءات الداعمة كتعديل الأحذية بحشوات طرية توضع تحت رأس المشط .
  • يجب تحديد الفعالية الحركية عند المرضى لمنع تفاقم الأعراض .
  • يقترح البعض إجراء حقن كورتيزونية موضعية كأحد الخيارات للمعالجة غير الجراحية .
  • أكثر من 50% من المرض سيحتاجون لمعالجة جراحية لاحقا .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


المعالجة الجراحية لداء قريبرغ :


اعتبارات عامة

  • المراحل I و II و III قد تشفى عفويا أو بالعلاج المحافظ ولا تحتاج عادة لتداخل جراحي ، في حين أن المراحل IV و V وأولئك الذين لم يستفيدوا من العلاج المحافظ يجب معالجتهم جراحيا .
  • إن اختيار طريقة المعالجة الجراحية المناسبة لا يزال موضع خلاف ولكن معظم المؤلفين يتفقون على أن التنظير البسيط وإعادة تشكيل رأس المشط هو الأفضل خصوصا في المراحل الباكرة ، مع الاحتفاظ بالإجراءات الأكثر عنفا ( كالخز وع العظمية أو الاستئصال العظمي سواء لرأس المشط أو لقاعدة السلامى القريبة ) للحالات المتقدمة والتي فشلت فيها باقي الإجراءات .

    جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


خيارات المعالجة الجراحية


التنظير البسيط وإزالة الأجسام الحرة

  • أول من استخدم هذه التقنية هو فرايبرغ نفسه ، وطورها Mann فيما بعد .
  • يجرى عبر شق مزوى ذروته بمستوى الحافة الوحشية للمفصل المشطي السلامي ، ثم كشف الجهاز الباسط  فوق المفصل .
  • التعرف على وتر باسطة الأصابع القصيرة ومن ثم قطعه عند انضمامه إلى وتر الباسطة الطويلة وتبعيد هذا الأخير إلى الإنسي .
  • فتح المحفظة طولانيا وتبعيدها للجانبين وعند ذلك تبدو درجة التنكس في رأس المشط شديدة جدا مقارنة مع المظهر الشعاعي.
  • استئصال جميع الشدف العظمية الغضروفية ومن ثم شد الإصبع للأمام وإجراء عطف أخمصي أقصى لكشف كامل رأس المشط ، وقد يتطلب الأمر خزع الرباطين الجانبيين من أجل كشف أفضل .
  • تشذيب رأس المشط وتنضير الحواف المتموتة بغية إعادة الشكل الطبيعي ومن ثم تنظيف جميع الشدف الحرة من المفصل واستئصال الغشاء الزليلي إذا لزم الأمر .
  • إجراء تطويل بمقدار 8- 12 مم لوتر الباسطة الطويلة بطريقة تصنيع Z  لمنع ارتطام قاعدة السلامى برأس المشط لاحقا .
  • إذا كان رأس المشط منقرا بشدة ، يتم تشذيبه بإزالة الغضروف المفصلي كاملا ، ويجب التأكد من عدم وجود أي منقار عظمي على سطحه الأخمصي .
  • إن سطح رأس المشط ينخمص ظهريا ومركزيا ، ولذا يتطلب الأمر عادة تشذيب الرأس وصولا إلى مستوى الانخماص ، أي إزالة ما يعادل 3-4 مم من كامل محيط العظم .
  • إجراء غسل وافر وإرقاء جيد ومن ثم خياطة المحفظة وإغلاق الجرح .

    جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

رفع القسم المنخمص ودعمه بطعم عظمي

  • تعتمد على إجراء شق صغير Slot في جدل المشط ومن ثم حفر ثقبة في القشر وبأداة خاصة تدخل عبر الثقبة يتم رفع الجزء المنخمص من الوجه الظهري للسطح المفصلي لرأس المشط ، ثم دك طعم عظمي لدعم القسم المرفوع .
  • تفيد هذه العملية في المراحل  I و II و III حيث يكون الغضروف متماسكا .

    جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

الخزع العظمي الإسفيني المغلق الظهري ( عملية  Elbaz Gautheir )

  • المبدأ إجراء خزع عظمي إسفيني قاعدته ظهرية لنقل القسم الأخمصي السليم من السطح الغضروفي ليتمفصل مع قاعدة السلامى بعد إزالة الجزء الظهري المتنخر، ومن ثم تثبيت الخزع بسيخ كيرشنر ناعم أو بسلك معدني .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


تقصير المشط

  • البعض يعتبر أن ككون المشط الثاني هو أطول الأمشاط وأقلها حركية هو عامل أساسي في حدوث المرض ، وبالتالي فإن تقصير المشط قد يعطي نتائج جيدة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


استئصال رأس المشط ( عملية  Giannestras )

  • على الرغم من شيوع هذا الإجراء في الماضي ، إلا أنه بدأ يسقط من قائمة الخيارات العلاجية البدئية المفضلة لداء فرايبرغ نظرا لأنه إجراء عنيف وذو مضاعفات واختلاطات ليست بالقليلة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net


استئصال قاعدة السلامى القريبة وصنع ارتفاق إصبعي  Syndactylization مع الإصبع الثالث ( عملية Trott )

  • تجرى مع دك نسج رخوة في المفصل وإجراء ارتفاق إصبعي مع الإصبع الثالث . وذلك للحالات الشديدة والتي لم تستفد من الإجراءات السابقة  .... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 2/8/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

 

 

المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com