متلازمة إهلر دانلوس



 متلازمة إهلر دانلوس
 متلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال
 Ehlers-Danlos Syndrome


ماهي متلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال ؟

هي  متلازمة وراثية تنتقل بنمط مورثي جسمي سائد A.D وأحيانا بأنماط أخرى , أهم تظاهراتها تكون في الجلد حيث يكون مفرط القابلية للتمطيط


التظاهرات السريرية لمتلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال

  • يكون الجلد ناعما وطريا ومخملي اللمس ويشبه بورقة لفافة التبغ .ويتمطط  كثيراً بالشد لكنه يعود فورا لحالته الأولى بعد تركه
  • يكون الجلد هشا لدرجة أنه قد يتشقق لأتفه رض
  • تكون الجروح قليلة النزف , وعند خياطتها قد (تشرم) الغرز الجراحية من حواف الجرح
  • فرط حركية في المفاصل وتكرر حدوث الخلوع
  • هشاشة في العظم والأنسجة الرخوة
  • تكلس أنسجة رخوة,هشاشة جلد, سحجات,ندبات
  • من المظاهر الشائعة حدوث الانصباب المفصلي المتكرر مع الألم المفصلي والذي قد يلتبس عند الأطفال مع الأسباب الأخرى لالتهاب المفاصل

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
الأنماط الوراثية لمتلازمة اهلر دانلوس عند الأطفال

  • النمط III,II,I : الآلية المرضية غير معروفة- نمط الوراثة : جسمي سائد  A.D 
  • النمط IV  :  الآلية خلل في طليعة - نمط الوراثة جسمي سائد   A.D الكولاجين نمط 3 و جسمي متنحي A.R
  • النمط v : الآلية عوز خميرة  ليزين هيدروكسيلاز- نمط الوراثة X.L : مرتبط بالجنس
  • النمط VI : الآلية غير معروفة - نمط الوراثة جسمي سائد   A.D
  • النمط VII : الآلية غير معروفة - نمط الوراثة جسمي متنحي  A.R
  • النمط VIII : الآلية غير معروفة - نمط الوراثة جسمي سائد  A.D
  • النمط IX : الآلية غير معروفة  - نمط الوراثة : مرتبط بالجنس XL

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
ملحوظة

  • النمط II : هو الأكثر شيوعا والأقل تسببا بحدوث العجز والاختلاطات
  • النمط IV : هو النمط الوعائي والأخطر,قد يحدث تمزق في الأوعية الدموية الكبيرة والأمعاء والأعضاء الحشوية الجوفاء الأخرى،ينجم هذا النمط عن خلل في إنتاج الكولاجين3  .... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 18/8/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

 للمزيد من المعلومات حول تشخيص و معالجة متلازمة اهلر دانلوس اضغط هنا

المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com