متلازمة الحلقة ( الخاتم )



 متلازمة الحلقة الخلقية
 متلازمة الخاتم الخلقية
 متلازمة الحلقة عند الأطفال
Congenital Constriction Ring Syndrome 

عسر تصنع ستريتر

الميزابة الحلقية

حز أو حلقة على يد الطفل حديث الولادة

حز او حلقة في الجلد في قدم الطفل بعد الولادة

 

ماهي متلازمة الحلقة عند الأطفال ؟

  • الحلقة الخلفية أو الحزمة الخانقة هي طية جلدية عميقة تطوق الطرف كما لو أنه مربوط بخيط محكم الشد .
  • إن ترافق هذا التشوه مع البتور الخلقية ، وارتفاق الأصابع هو السبب في اعتباره متلازمة .
  • هناك العديد من الأسماء التي أطلقت على هذا التشوه منها : خلل تنسج ستريتر Streeter DYsplasia ، والميزابة الحلقية Annular Groove .
  • نسبة الحدوث 1 لكل 1500 ولادة .
  • المناطق الأكثر شيوعاً لحدوث الإصابة هي النهايات القاصية للأطراف ، وخصوصاً الأصابع المركزية .

ما هي أسباب وجود حلقة في جلد او طرف الطفل حديث الولادة ؟

  • قد تكون وراثية و لا يوجد نمط محدد للانتقال الوراثي
  • و يعتقد أن السبب هو التصاقات من الغشاء الأمينوسي تحدث بعد نزف في نهاية الطرف
  • أو هو فشل في تطور النسيج الخلوي تحت الجلد بالآلية نفسها التي تحدث فيها الثنيات Creases الجلدية الطبيعية .
  • يحدث هذا التشوه في الأسبوع 5-7 من الحمل ( مع تطور اليد ).

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

تصنيف متلازمة الحلقة عند الأطفال

  • النمط 1 : حلقة بسيطة تحدث بشكل عرضي وأحيانا مائل حول الطرف أو الإصبع .
  • النمط 2 : حلقة أكثر عمقا تترافق غالبا مع تشوه في الجزء القاصي ، يكون عبارة عن وذمة لمفاوية .
  • النمط 3 : ارتفاق الأصابع المثقب Fenestrated SYndactyly  ( وارتفاق نهايات الإصابع Acrosyndactyly).
  • النمط 4 : بتر داخل رحمي ، يكون فيه النسيج الرخو مصابا أكثر من العظم ويحدث ما يسمى بتر المقصلة Guillotine Amputation.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net
ملحوظة : يمكن أن توجد الأنماط  الأربعة معا في طفل واحد .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

التشوهات المرافقة لمتلازمة الحلقة عند الأطفال

  • تشوهات في اليد : تحدث بنسبة 80 % منها ارتفاق الأصابع ، قصر الأصابع ، قسط السلاميات SYmphalangism ، وانثناء الأصابع  Camptodactyly .
  • تشوهات خارج اليد : تحدث بنسبة 40% منها قدم قفداء روحاء ، الشفة المشقوقة ، شق شرع الحنك وعيوب دماغية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المظاهر السريرية لمتلازمة الحلقة عند الأطفال

  • تكون التشوهات غير متناظرة عادة ، وتختلف الحلقات في امتدادها المحيطي ، وفي عمقها .
  • الو ذمة اللمفاوية مابعد الحلقة هي أحد المظاهر الهامة .
  • في النمط الأول ، يكون الجلد طبيعيا ، مع خلل في النسيج الخلوي تحت الجلد (ثنية جلدية ضالة التوضع  Misplaced) .
  • في الأنماط الأكثر عمقا ، تكون الأوعية الدموية السطحية غائبة ، ولكن ولكن العميقة تكون سليمة .
  • الأجزاء مابعد الحلقة تكون قصيرة أو مبتورة كليا .
  • نادراً ما تترقى الحلقة لتسبب تنخرا صريحا في الجزء القاصي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

علاج متلازمة الحلقة عند الأطفال

  • بالنسبة للحالات البسيطة (النمط الأول ) وبدون وجود وذمة لمفاوية ، تكون الجراحة غير ضرورية ،  اللهم إلا لتحسين المنظر الجمالي ،وغالبا ما تتحسن الحالة مع نمو الطفل وزوال الشحم الطفلي Baby Fat .
  • إذا كانت الثنية عميقة لدرجة أنها تسبب وذمة لمفاوية أو إعاقة للدوران فيجب استئصال نصفها بمرحلة أولى ، وإجراء تصنيع Z ، يتلوه بمرحلة ثانية  استئصال النصف الآخر ، إذ أن استئصال كامل المحيط دفعة واحدة سيؤدي لحدوث بدية يكون لها تأثير الحلقة المستأصلة نفسه .
  • إن ارتفاق نهايات الأصابع هو أحد المظاهر الأساسية لهذه المتلازمة حيث تلتحم نهايات الأصابع مع بعضها البعض يجرى تحرير الأصابع المحيطية باكرا بعمر 6 أشهر ، يتلوه تحرير للأصابع المركزية بعمر 18 شهرا .
  • قد تحتاج قصر الأصابع للتطويل بإجراء خزع عظمي ومباعدة ، وقد تحتاج الإبهام القصير لتعميق فرجة الفوت الأول .... الدكتور رضوان غزال MD-FAAP - آخر تحديث 01/10/2011 - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال copyright © childclinic.net

المصادر References

  • كتاب اورثوبيديا الأطفال للدكتور ياسر يوسف عمران - دار القدس للعلوم
  • Pediatric Orthopedics Sharrard - eMedicine.com