تشوهات الكلى عند الجنين



   الأمراض الكلوية والبولية عند الأطفال

  Nephrology and Urology

تشوهات الكلى عند الجنين

خلل التنسج الكلوي

عسر تصنع الكلى

سوء تشكل الكلية

تشوه الكليتين عند الاطفال

RENAL DYSPLASIA

الجهاز الكلوي هو المنظم الرئيس لحجم السوائل في الجسم و الأوسمولية و تركيب هذه السوائل و الـ PH .

 تجمع الكليتان وتطرح العديد من الفضلات الناجمة عن الاستقلاب مثل اليوريا و الكرياتينين . و تحافظ على التوازن الأيوني . عن طريق المحافظة على كهارل معينة أو إطراحها حسب الحاجة . يتعرض الأطفال الرضع بشكل خاص للتحديات الكلوية . لأن فعالية الكليتين لديهم تكون أقل في رشح البلازما و تنظيم الشوارد و تركيز البول .

و رغم أن الكليتين و السبيل البولي جهازان مفصولان فهما مرتبطان ببعضهما , و إن الشذوذات في أحد هذين الجهازين قد تؤثر على الآخر . قد تكون الشذوذات تشريحية أو خمجية إنتانية أو خلوية أو التهابية أو وظيفية أو هرمونية أو متعلقة بالنضج Maturational .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

عدم تشكل أو تصنع الكلية الخلقية  :

غياب الكلية الخلقي الولادي :

لا تتشكل الكلية في عدم التخلق الكلوي Renal agenesis , ويؤدي عدم التخلق الكلوي ثنائي الجانب إلى متلازمة بوتر Potter syndrome .

و يكون الرضع المصابون بمتلازمة بوتر مليصين  Stillborn (المليص هو الطفل الذي يولد ميتاً )  أو يموتون بعد الولادة بفترة قصيرة بسبب نقص التنسج الرئوي . و تترافق متلازمة بوتر مع تشوهات هيكلية في الوجه و الأطراف بسبب انضغاط الجنين داخل الرحم بسبب نقص السائل الأمنيوسي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الكلية الوحيدة عند الطفل :

إن عدم التخلق وحيد الجانب تشوه معزول عادة لكن قد يترافق مع التشوهات  الأخرى , و غياب كلية واحدة يتماشى مع حياة طبيعية إذا كانت الكلية الأخرى سليمة.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

انسداد او تضيق الوصل الحويضي الحالبي :

تكشف حالة انسداد او تضيق الوصل الحويضي الحالبي أحياناً عن طريق الإيكوغرافي قبل الولادة عند الجنين و تكتشف عند الرضيع عن طريق الإيكوغرافي و تصوير الكلية النووي بالمواد المشعة وهما فحصان  حساسان في حالة انسداد و تضيق الوصل الحويضي الحالبي.

يعتبر انسداد او تضيق الوصل الحويضي الحالبي ( UPJ ) أشيع سبب للاستسقاء الكلوي عند الجنين و الطفل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الكلية عديدة الكيسات أو التكيس الكلوي عند الطفل :

إن الكلية عديدة الكيسات Multicystic Kidney هي أشيع خلل تنسج يصيب الكلية . و تتكون الكلية في هذا التشوه من كيسات عديدة غير متصلة مع بعضها البعض مملوءة بالسائل .

تكون الكليتان المصابتان بالتكيس غير وظيفتين ( أي أن هناك خلل في عمل الكلية ) لكن هذه الحالة تكون فعاليًا وحيدة الجانب دوماً .

تعتبر الكلية عديدة الكيسات أحد أشيع سببين للكتل الكلوية عند الوليد (السبب الآخر هو الاستسقاء الكلوي الناجم عن انسداد الوصل الحويضي الحالبي ) . يتم إثبات التشخيص بواسطة التصوير بواسطة الإيكوغرافي .

تشفى معظم حالات الكلية عديدة الكيسات  Multicystic Kidneyعفوياً لكن يوصى باستئصال الكلية  Nephrectomy عند بعض المرضى بسبب زيادة خطر ورم ويلمز في الكلية المصابة .

أما داء الكلية متعددة الكيسات Polycystic Kidney Disease فهو اضطراب وراثي يحدث بأحد شكلين هما النمط الطفلي الجسدي المتنحي والنمط الكهلي الجسدي السائد .

 في الشكل الأول الطفلي الجسدي المتنحي تبدو الكليتان طبيعيتين عيانياً لكن الأنابيب الجامعة الكلوية تكون متوسعة وتشكل كيسات صغيرة . تكون القطع غير المصابة متناثرة Interspersed لكن وظيفة الكليتين تكون بصورة عامة ضعيفة . تكتشف الحالة أثناء تقييم كتلة كلوية مجسوسة في البطن عند الرضيع , و يوجد توسع مشابه في الأقنية الصفراوية الكبدية مع درجات  متنوعة من التليف حول البابي . فترة الحياة المتوقعة قصيرة و قد يموت الرضع المصابون بشدة خلال أسابيع .

 يكشف الشكل الجسدي السائد في الكلية متعددة الكيسات عادة في مرحلة الكهولة لكن قد يكشف مبكراً بواسطة الإيكوغرافي المجرى قبل الولادة أو من خلال إجراءات التشخيص إذا كانت القصة العائلية إيجابية للمرض . قد تكون الكيسات كبيرة جداً . يتطور القصور الكلوي و فرط التوتر الشرياني في النهاية . وإن زرع الكلية خيار ممكن التطبيق لهؤلاء المرضى. .الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار _ دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 15/10/2012