التهاب الكبب و الكلية عند الأطفال



التهاب الكبب و الكلية عند الأطفال

التهاب كبب الكلية عند الطفل

GOLMERULONEPHRITIS

الكبة الكلوية (جمعها كبب ) هي جزء من النفرون , و هي مسؤولة عن تصفية الدم من البول , و النفرون هو الوحدة الوظيفية المجهرية في الكلية , و يتألف النفرون من الكبب و العرى البولية.

يدل مصطلح التهاب الكبب و الكلية على الالتهاب في الكبب الكلوية . تتشكل معقدات المستضد –الضد أو تترسب في المناطق تحت البطانية أو تحت الظهارية يلي ذلك الوسائط المناعية مما يؤدي إلى أذية التهابية .

و تعتبر البيلة الدموية العيانية أو المجهرية العلامة المميزة لمرض التهاب الكبب و الكلية عند الطفل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

التهاب الكبب و الكلية الحاد عند الاطفال           ACUTE GLOMERULONEPHRITIDES  

يعتبر التهاب الكبب و الكلية الحاد التالي للإنتان بجراثيم العقديات (APGN) أشيع شكل من التهابات الكبب و الكلية في الطفولة, و هو يحدث بشكل إفرادي عند الأطفال الكبار , و يكون أشيع عند الذكور بمرتين مقارنة مع الإناث . تحدث الأخماج العقدية التي تشمل إما الحلق أو الجلد (القوباءimpetigo ) قبل ظهور أعراض التهاب الكبب و الكلية بـ1-3 أسابيع .

و إن معالجة خمج العقديات لا يمنع حدوث التهاب الكبب و الكلية الحاد التالي للإنتان بجراثيم العقديات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الفحوص المخبرية التي تؤكد تشخيص مرض التهاب الكبب و الكلية الحاد التالي للإنتان بجراثيم العقديات :

  1.  يقترح ارتفاع عيارات مضاد الستربتوليزين  -(ASLO) أو Banti-DNAse الخمج الحديث بالعقديات

  2. تكون الـ c3 (جزء من طريق المتممة ) ناقصة

  3. يظهر الفحص النسيجي للكلية تكاثر الخلايا الميزانشيمية والشعرية مع رشاحة خلوية التهابية وحدبات humps حبيبية من الـIgG و C3 تحت الغشاء القاعدي اللبي

إن متلازمة هينوخ شونلاين (HSP) هي التهاب أوعية جهازي يتميز بالفرفرية والألم البطني الماغص و التهاب المفاصل, و قد تترقى إلى متلازمة من نمط  التهاب الكبب و الكلية لا يمكن تفريقها عن اعتلال الكلية بالـ IgA يتطور عند 2% من الأطفال المصابين بالـHSP إصابة طويلة الأمد .

إن التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة مصطلح وصفي لعدد من التهابات الكبب والكلية التي تتدهور (لأسباب مجهولة) على مدى عدة أسابيع أو أشهر إلى القصور الكلوي واليوريما واعتلال الدماغ وحتى الموت . تظهر كل الأشكال تشكل أهلة معمم في الكبب, ويعتقد أن هذه الأهلة تمثل التخرب الخلوي بواسطة البالعات مع تنخر لاحق وترسب للفبرين . ولحسن الحظ فإن التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة هو مرض نادر عند الأطفال .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

التهابات الكبب والكلية المزمنة                 CHRONIC GLOMERULONEPHRITIDES

كان يعتقد ان اعتلال الكلية بالـ  IgAمن حالة سليمة لكن تبين الآن أنه يترقى ببطء باتجاه القصور الكلوي في 25% من الحالات. تكون مستويات C3 طبيعية. إن الخزعة الكلوية لوحدها تشخص الحالة و تظهر ترسبات ميزانشيمية من الـ IgA في الكبب الكلوية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

التهابات الكبب والكلية الوراثية

INHERITED GLOMERULONEPHRITIDES

متلازمة ألبورت :

متلازمة ألبورت Alports Syndrome  هي التهاب كلية وراثي ينجم عن طفرات في المورثة التي ترمز الكولاجين النمط IV,و يؤدي ذلك إلى تشكل غشاء قاعدي كبي شاذ الوراثة مرتبطة بالجنس و يمكن للمورثات المعيبة المرمزة لباقي مكونات الغشاء القاعدي الكبي أن تسبب مرضاً مشابهاً .

إن الكولاجين النمط IV مكون هام في الحلزون في الأذن Cochlea  لذلك تترافق متلازمة البورت مع فقد السمع الحسي العصبي .

إن البيلة الدموية العائلية السلمية سبب شائع للبيلة الدموية المجهرية (وأحياناً العيانية) اللاعرضية

تكون الوظيفة الكلوية طبيعية وتظهر الخزعة (رغم أنها ليست ضرورية) ترقق الغشاء القاعدي الكبي .

 تنتقل هذه الحالة كصفة سائدة جسدية لذلك توجد البيلة الدموية  المجهرية اللاعرضية عند أفراد أخرين من العائلة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي تشبه التهاب الكبب و الكلية الحاد عند الاطفال ؟ DIFFERENTIAL DIAGNOSIS

يشمل التشخيص التفريقي للبيلة الدموية (وهي التظاهرة الأبرز لالتهاب الكبب والكلية) الحالات الكلوية الأخرى المسببة لوجود دم في البول عند الطفل , و أهمها :

  1. الخمج و الالتهاب البولي

  2. رض الكلية (ضربة على البطن )

  3. أورام الكلية مثل ورم ويلمز

  4. الحصيات البولية عند الأطفال

  5. الداء الكيسي الكلوي عند الأطفال

  6. بعض أمراض الدم مثل فقر الدم المنجلي

 يؤدي النزف المهبلي عند البنات لحدوث نتائج إيجابية كاذبة إذا جمعت عينة البول بشكل غير صحيح و غير نظيف

يمكن لكل من الخضاب والميوغلوبين أن يعطيا نتائج إيجابية للدم باستخدام فحص البول بواسطة شريط الغمس Dipstick ولكن توجد كريات حمراء بالفحص المجهري للبول في حالة وجود الميوغلوبين فقط .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات التهاب الكبب و الكلية عند الاطفال ؟   CLINICAL MANIFESTATIONS  

تشمل أعراض و علامات التهاب الكبب و الكلية عند الطفل ما يلي :

  • البيلة الدموية

  • الآزوتيميا (ارتفاع البولة الدموية )

  • شح البول

  • الدعث و التعب

  • الألم البطني

  • الوذمات الخفيفة

  • ارتفاع التوتر الشرياني أو الضغط الشرياني عند الطفل

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الموجودات و الفحوص المخبرية في التهاب الكبب و الكلية عند الاطفال ؟

  1.  توجد أسطوانات الكريات الحمر بشكل ثابت في فحص البول , و في الحقيقة يوصف البول من قبل الوالدين غالباً بأنه بلون الشاي .

  2.  تجدث البيلة البروتينية أيضاً لكن تكون أقل وضوحاً مما هي عليه في المتلازمة النفروزية

  3. يضعف مقدار تصفية الكرياتينين أو الـGFR  مما يؤدي إلى احتباس الماء و الملح و فرط الحمل الدوراني .

  4. تتميز الآزوتيميا (ارتفاع قيم البولة الدموية )  بزيادة مستويات نتروجين البولة الدموية BUN و الكرياتين في المصل .

  5. قد يضطرب تنظيم الصوديوم و البوتاسيوم بشكل مؤقت .

  6. تشمل الدراسات المخبرية الهامة الأخرى فحص البول وزرع البول وتعداد الصفيحات و الخضاب و الدراسات التخثرية و شوارد المصل و نيتروجين البولة الدموية و الكرياتينين و عيارات أضداد العقديات و مستويات المتممة خاصة C3.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة التهاب الكبب و الكلية عند الاطفال ؟

  • تعالج الزروعات الإيجابية للعقديات بالمضادات الحيوية المناسبة .

  • قد يكون فرط التوتر الشرياني (في حالة حدوثه) شديداً و يحتاج للموسعات الوعائية والمدرات وتحديد كمية السوائل .

  • يمكن للكورتيزون أن تُحسن النتائج في التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة .

  • و رغم أن التظاهرات السريرية لالتهاب الكبب و الكلية الحاد التالي للإنتان بجراثيم العقديات قد تستغرق أشهراً حتى تشفى فإن مستقبل الطفل هو ممتاز بصورة عامة بالنسبة لعودة الوظيفة الكلوية لطبيعتها .

  • يتحسن المرضى المصابون بالأنماط الأخرى لالتهاب الكبب و الكلية بشكل أقل من التهاب الكبب و الكلية الحاد التالي للإنتان بجراثيم العقديات.

  • إن كل الذكور فعلياً المصابين بمتلازمة البورت و20% من الإناث تترقى لديهم المتلازمة إلى المرض الكلوي في المرحلة النهائية في منتصف الكهولة .

  • يكون سير التهاب الكبب والكلية المترقي بسرعة كارثياً بشكل خاص . ويصبح معظم المرضى معتمدين على غسيل الكلية خلال سنوات قليلة

  • تنكس العديد من متلازمات التهاب الكبب والكلية في النهاية في الكلية المزروعة ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 18/10/2012 .