البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال



البيلة التفهة كلوية المنشأ عند الاطفال

كثرة تبول و عطش الطفل

غزارة يول الطفل

NEPHROGENIC DIABETES INSPIDUS

البيلة التفهة (DI) اضطراب في قدرة الكلية على تركيز البول. و فيها ينتج الأطفال المرضى كمية كبيرة من البول تصل إلى 400مل/ كغ/ اليوم من بول ممدد جداً بغض النظر عن كمية الماء التي يتناولها الطفل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أنواع البيلة التفهة عند الاطفال ؟

هناك نوعان للبيلة التفهة عند الأطفال : كلوية و مركزية (دماغية )

  1. في البيلة التفهة المركزية يكون إنتاج أو تحرر الهرمون المضاد للإدرار ADHD (الفازوبريسين )من الدماغ غير كاف . ( يفرز الهرمون المضاد للإدرار من الغدة النخامية)

  2. تنشأ البيلة التفهة كلوية المنشأ من المقاومة للفازوبريسين آرجنين على مستوى الأعضاء الانتهائية مثل الكلية. و ذلك بسبب عيب في المستقبلات العصبية أو بسبب الأدوية أو باقي الأمراض التي تتداخل مع البروتين أكوا بورين (Aquaporin-2) الذي ينقل الماء على مستوى الأنابيب في القشر الكلوي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟

قد تكون البيلة التفهة كلوية المنشأ وراثية أو مكتسبة . و تتظاهر عادة من خلال السنوات القليلة الأولى من العمر . تترافق البيلة التفهة كلوية المنشأ المكتسبة مع داء الكلية عديدة الكيسات Polystic  والتهاب الحويضة و الكلية و التسمم بالليثيوم و داء الخلية المنجلية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟ CLINCAL MANIFESTATIONS

أهم أعراض و علامات البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال هي :

  1. البوال (كثرة التبول مع زيادة كمية البول لدرجة كبيرة)

  2. السهاف المعاوض (عطش و شرب كميات كبيرة من الماء )

  3. الحمى المتقطعة

  4. الهيوجية (ضجر الطفل )

  5. الإقياء

  6. تأخر النمو .

  7. يكون لدى معظم الأطفال المصابين أيضاً قصة تجفاف مفرط الصوديوم متكرر .

  8. قد يحدث تأخر التطور نتيجة لاختلاجات فرط الصوديوم المتكررة.

  9. بعض المرضى لا يتظاهرون بأي أعراض حتى يصبحوا مجهدين Stress  بالمرض و يبقى البعض غير قادرين تماماً على المحافظة على توازن السوائل دون معالجة مستمرة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص البيلة التفهة الكلوية و المركزية عند الاطفال ؟

يكون مرضى البيلة التفهة كلوية المنشأ غير قادرين على تركيز البول . ورغم التجفاف الهام فإن الكثافة النوعية للبول والأوسمولية Osmolarity  تبقيان منخفضتين بشكل غير مناسب .

يتم تشخيص البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال من خلال أعراض و علامات المرض و من خلال إجراء بعض الفحوص المخبرية و الصور الشعاعية , حيث يطلب للطفل :

  • يطلب للطفل فحص للبول حيث يكون عادة ممدداً جداً

  • يطلب للطفل صوديوم المصل حيث يكون مرتفعاً عادةً في البيلة التفهة

  • يطلب للطفل سكر الدم و كرياتينين المصل

  • فإذا كان كرياتينين المصل مرتفعاً فيرجح أن يكون لدى الطفل فشل كلوي

  • و إذا كان سكر الدم مرتفعاً فالتشخيص هو الداء السكري

  • أما إذا كان كرياتينين المصل طبيعياً يجرى للطفل اختبار إعطاء DDAVP (جرعة من الهرمون المضاد للإدرار )

  • في حال حدوث نقص هام في حجم و كمية البول عند الطفل بعد اختبار إعطاء DDAVP فإن التشخيص هو البيلة التفهة المركزية المنشأ

  • أما في حال عدم حدوث نقص هام في حجم و كمية البول عند الطفل بعد اختبار إعطاء DDAVP فإن التشخيص هو البيلة التفهة كلوية المنشأ

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل يمكن تشخيص البيلة التفهة الكلوية قبل الولادة عند الجنين ؟

نعم , يمكن تشخيص البيلة التفهة الكلوية قبل الولادة عند الجنين , حيث يتوفر حالياً الفحص قبل الولادة للتحري عن طفرات مورثة مستقبلة الآرجنين فازوبريستين (  AVPR2 ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي تشبه البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟  التشخيص التفريقي  DIFERENTIAL DIAGNOSIS  

يجب تفريق البيلة التفهة كلوية المنشأ عن الأمراض التالية :

  • البيلة التفهة المركزية : و تفريقها عن البيلة التفهة كلوية المنشأ غير ممكن اعتماداً على الأعراض فقط رغم أن البيلة التفهة المركزية تكون أكثر شيوعاً بعد رضوض الرأس أو التهاب السحايا .

  • الداء السكري

  • القصور و الفشل الكلوي

  •   الحماض الأنبوبي الكلوي

  • شرب الماء الإجباري الذي يشاهد عند بعض مرضى الفصام .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة البيلة التفهة الكلوية عند الاطفال ؟TREATMENT

  1. تتكون معالجة البيلة التفهة الكلوية في المرحلة الحادة من إعاضة التجفاف و إعاضة الضياع البولي المستمر و تصحيح اضطرابات شوارد الدم .

  2. يعطى للطفل طعام ناقص الصوديوم

  3. يعطى الطفل مدرات الثيازيد لإنقاص عود امتصاص البولي .

  4. قد يكون لإضافة الإندوميتاسين أو الأسبيرين تأثير إضافي على مدرات الثيازيد في إنقاص إطراح الماء .

  5. يتعرض مرضى ال DI كلوية المنشأ لخطر ضعف النمو و التخلف العقلي .

  6. إن المرض طويل الأمد لكن إنذاره جيد إذا تم تجنب نوبات التجفاف مفرط الصوديوم .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة البيلة التفهة المركزية عند الاطفال ؟TREATMENT

تكون معالجة البيلة التفهة المركزية عند الاطفال بإعطاء الشكل الدوائي من الهرمون المضاد للإدرار ADHD (الفازوبريسين ) مثل دواء مينيرين MINIRIN....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 28/10/2012 .