غياب الكلى الخلقي الولادي



عدم تشكل أو تصنع الكلية الخلقية

غياب الكلية الخلقي الولادي

متلازمة بوتر

Bilateral Renal agenesis

Potter syndrome

لا تتشكل الكلية في عدم التخلق الكلوي Renal agenesis , و قد يكون غياب الكلية وحيد الجانب أو ثنائي الجانب.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

غياب و عدم وجود الكلى عند الجنين :

يؤدي عدم التخلق أو عدم التشكل الكلوي ثنائي الجانب إلى شح السائل الأمنيوسي و أحياناً متلازمة بوتر Potter syndrome .

حيث أن الجنين يفرغ البول في السائل الأمنيوسي

و يحدث غياب الكلى الخلقي و عدم تشكل الكليتين معاً عند جنين واحد من أصل 3000 حمل او جنين , و لا يمكن للطفل المصاب بحالة عدم تشكل وعدم تخلق الكليتين أن يعيش بعد الولادة , بينما تكون حياة الجنين طبيعية بسبب اعتماده على مشيمة الأم في التغذية و الاستقلاب.

يعيش الأطفال و الكبار المصابين بحالة غياب كلية وحيدة حياةً طبيعية إذا كانت الكلية الموجودة طبيعية.

و يكون الرضع المصابون بمتلازمة بوتر مليصين  Stillborn (المليص هو الطفل الذي يولد ميتاً )  أو يموتون بعد الولادة بفترة قصيرة بسبب نقص التنسج الرئوي . و تترافق متلازمة بوتر مع الأعراض التالية :

  1. تشوهات هيكلية في الوجه : حيث تكون العينان متباعدتان , مع وجود ثنيات فوق المآق

  2. تكون الأذنان منخفضتان

  3. يكون انف الطفل في متلازمة بوتر عريضاً و مسطحاً

  4. يكون ذقن الطفل في متلازمة بوتر متراجعاً للوراء

  5. تشوه الأطراف بسبب انضغاط الجنين داخل الرحم بسبب نقص السائل الأمنيوسي.

لا يوجد علاج لمتلازمة بوتر , وقد يفيد و يجرى زرع الكلية إن توفر متبرع مناسب.الدكتور رضوان غزال MD, FAAP-  جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - مصدر المعلومات :The developing Human, Moore and Persaud fifth edition - آخر تحديث 22/1/2013

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net