داء هيرشسبرونغ 



داء هيرشسبرونغ 

الكولون العرطل اللاعصبي

غياب تعصيب الكولون

عدم وجود أعصاب في القولون عند الطفل

مرض هيرشبرنجس

مرض هيرشسبرونغ

الإمساك العصبي المزمن

HIRSCHSPRUNGS DISEASE

يحدث داء هيرشسبرونغ أو الكولون الضخم اللاعقدي الخلقي Congenital aganglionic megacolon عند 1 من كل 5000 طفل

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو سبب داء أو مرض هيرشسبرونغ ؟

ينجم داء أو مرض هيرشسبرونغ عن فشل الخلايا العقدية في الضفائر العضلية العصبية Myenteric في الهجرة للأسفل إلى الكولون المتطور .و نتيجة لذلك يبقى الكولون القاصي الشاذ غير المعصب متقلصاً بشكل مقو و يسد و يمنع جريان البراز .

يكون داء هيرشسبرنغ أشيع عند الذكور من الإناث بثلاث مرات , و يشكل 20 % من حالات انسداد الأمعاء عند الطفل حديث الولادة .

تكون القطعة غير المعصبة في 75 % من الحالات محدودة في الكولون السيني و المستقيم (نهاية القولون ) في حين في 15 % من الحالات أبعد من الثنية الطحالية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض داء أو مرض هيرشسبرونغ ؟

أعراض داء أو مرض هيرشسبرونغ عند الطفل حديث الولادة :

  1. يجب الاشتباه بالتشخيص عند أي طفل حديث الولادة يفشل في إفراغ العقي خلال الـ 24 ساعة الأولى من العمر و يحتاج إلى تنبيه مستقيمي متكرر لتحريض حركات الأمعاء

  2. يطور الوليد في الشهر الأول من العمر دليلاً على الانسداد المعوي مع ضعف الرضاعة و الإقياء الصفراوي و تمدد البطن .و في بعض الحالات خاصة الحالات التي تصيب قطعة قصيرة (أقل من 5 سم ) يبقى التشخيص غير مكشوفاً حتى الطفولة .

أعراض داء أو مرض هيرشسبرونغ عند الطفل الأكبر :

قد يشاهد عند الطفل الأكبر  الأعراض التالية :

  • فشل النمو

  • النوبات المتقطعة من انسداد الأمعاء

  • التهاب الأمعاء و الكولون مع الإسهال المدمى و أحياناً انثقاب الأمعاء و الإنتان و الصدمة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص داء أو مرض هيرشسبرونغ ؟

يتم تشخيص داء أو مرض هيرشسبرونغ عند الطفل حديث الولادة و الرضع و الأطفال الكبار من خلال أعراض المرض و العلامات التالية :

  1. إن البراز الذي يجس في كافة أنحاء البطن مع المستقيم الفارغ بالمس الشرجي هما أكثر الأمور الموجهة للتشخيص بقوة .

  2. تظهر صورة البطن تمدداً في الأمعاء القريبة مع عدم وجود الغاز أو البراز في المستقيم .

  3. قد تظهر حقنة الباريوم (صورة القولون الظليلة ) وجود منطقة انتقالية بين القطعة البعيدة المصابة المتضيقة و القطعة القريبة من الأمعاء الطبيعية المتوسعة

  4. يظهر قياس الضغط الشرجي Anal manometry فشل المصرة الداخلية بالاسترخاء مع تمدد بالوني في المستقيم .

  5. تظهر خزعة المستقيم عدم وجود خلايا عقدية مع ضخامة في الجذوع العصبية و الخزعة ضرورية للتشخيص الدقيق

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة داء أو مرض هيرشسبرونغ ؟

يعالج داء أو مرض هيرشسبرنغ جراحياً على مرحلتين :

  1. تتضمن المرحلة الأولى إجراء فغر كولون تحويلي Diverting colostomy بواسطة قطعة معوية حاوية على الخلايا العقدية و بالتالي تسمح بتخفيف الضغط عن القطعة المعوية الحاوية على الخلايا العقدية .

  2. و في المرحلة الثانية يتم إزالة القطعة غير العقدية (غير المعصبة و وصل القطعة المعصبة مع المستقيم . يتم تأجيل هذا الإجراء إلى أن يصبح عمر الرضيع 12 شهراً أو يؤخر لمدة 3-6 شهور إذا تم تشخيص المرض عند الطفل الأكبر .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل داء أو مرض هيرشسبرونغ هو مرض خطير ؟

غالباً لا , و إن نسبة الوفيات داء أو مرض هيرشسبرنغ منخفضة في حال غياب التهاب الأمعاء و الكولون . و تشمل الاختلاطات الرئيسة كلاً من تضيق الشرج (5-10 % ) و سلس البراز (1 -3% ) ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 22/2/2013