الضعف العضلي عند الأطفال و الرضع



الضعف العضلي المفاجئ عند الأطفال

الشلل العضلي المفاجئ عند الرضع

الضعف الفجائي في حركة الطفل و الرضيع

 WEAKNESS

قد تحدث الشذوذات التي تؤدي للضعف أو الشلل أو كليهما على أي مستوى من المحور العصبي الحركي من القشر الحركي في الدماغ و السبل الهرمية إلى خلايا القرن  الأمامي في النخاع الشوكي و العصب المحيطي و الوصل العصبي العضلي و العضلات .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أسباب الضعف او الشلل العضلي المفاجئ عند الأطفال و الرضع ؟

أهم أسباب الضعف او الشلل العضلي المفاجئ و التدريجي عند الأطفال و الرضع هي :

متلازمة غيلان باريهGuillain-Barre Syndrome  عند الاطفال   :

متلازمة غيلان باريه هي ضعف عضلي حاد مترق في العضلات و هو ضعف صاعد من الأسفل إلى أعلى الجسم.

سبب متلازمة غيلان باريه عند الاطفال هو إزالة النخاعين في الأعصاب المحيطية لأسباب تتعلق بالمناعة الذاتية . و تتطور أكثر من نصف حالات متلازمة غيلان باريه عند الاطفال بعد  21-7 يوماً من مرض فيروسي حاد (تنفسي عادة مثل الرشح أو الكريب)

يوجد غالباً ضعف حسي و مستقل لكنه ليس بارزاً في متلازمة غيلان باريه عند الاطفال.

تشمل الأعراض البدئية لمرض متلازمة غيلان باريه عند الاطفال التنميل في النهايات البعيدة للأطراف يتلوها حدوث ضعف عضلي مترق نحو الأعلى (عادة )

تضعف المنكسات الوترية العميقة ثم تغيب في متلازمة غيلان باريه عند الاطفال.

تتنوع شدة الإصابة بحالة متلازمة غيلان باريه عند الاطفال من الضعف الخفيف إلى الإصابة المترقية التي تشمل عضلات الجذع و الأعصاب القحفية .

قد تحتاج إصابة العضلات التنفسية في متلازمة غيلان باريه عند الاطفال إلى المساعدة بواسطة التهوية الميكانيكية .

إن وجود ارتفاع هام في بروتين السائل الدماغي الشوكي يتوافق مع متلازمة غيلان باريه عند الاطفال .

قد تكون دراسات توصيل العصب الحركي مفيدة خاصة في المرحلة الباكرة من مرض متلازمة غيلان باريه عند الاطفال.

قد تترقى الأعراض حتى فترة 4 أسابيع و يبدأ الشفاء بشكل نموذجي بعد ذلك بحوالي 4 أسابيع تقريباً .

يكون الشفاء تاماً عادة عند الأطفال رغم أنه في حالات نادرة حدثت إعاقة دائمة .

إن فصادة البلازما أو الغاماغلوبين الوريدي قد يسرعان الشفاء من متلازمة غيلان باريه عند الاطفال.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

شلل القراد Tick Paralysis :

شلل القراد في سيره متلازمة غيلان باريه عند الاطفال رغم أن الشلول العينية و شذوذات الحدقة تكون أكثر مشاهدة .

توجد أنواع معينة من القراد في الجبال الصخرية والأبالاشيان APPalachian قادرة على إنتاج ذيفان عصبي يحصر تحرر الأستيل كولين .

يشفى المريض تمامأً من شلل القراد بعد إزالة القرادة من الجلد .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الوهن العضلي الوخيم عند الاطفال و المراهقين Myasthenia Gravis

الوهن العضلي الوخيم عند الاطفال و المراهقين هو اضطراب مناعي ذاتي يصيب الوصل العصبي العضلي حيث ترتبط الأضداد الذاتية إلى مستقبلات الأستيل كولين ما بعد المشبك و تحصر فعاليته . كما يزداد معدل تدرك المستقبلات أيضاً .

و لذلك لا يتواجد إلا عدد قليل من المستقبلات .

تتضمن الأعراض الرئيسة لمرض الوهن العضلي الوخيم عند الاطفال والمراهقين سهولة القابلية للتعب FATIGABITITY و الضعف الذي يتحرض بالنشاط المستمر و يتحسن بالراحة كما يلاحظ ارتخاء الأجفان العلوية.

يتظاهر الوهن العضلي الوخيم الشبابي عادة أواخر مرحلة الطفولة أو في المراهقة .

قد تكون بداية الوهن العضلي الوخيم عند الاطفال و المراهقين سريعة أو مخاتلة ، أما الأعراض فتتفاقم و تتحسن مع الوقت ، يحدث لدى حوالي نصف المرضى إصابة في العضلات العينية مما ينجم عنه الإطراق أو الشفع أو كلاهما .

يؤدي الضعف العضلي البصلي إلى الرتة Dysarthria و صعوبة البلع أحياناً.

يؤدي إعطاء مضادات الكولين إستراز الوريدية (كلوريد الإيدروفونيوم) إلى زيادة عابرة في قوة عابرة في قوة العضلات عن طريق حصر تعطيل الأستيل كولين في الفلح المشبكي . و يفيد هذا الاختبار في التشخيص.

تظهر دراسات تنبيه العصب الكهربي المتكرر وجود نقص هام ف استجابة القوة بعد عدة محاولات سريعة متلاحقة . يمكن قياس أضداد مستقبلات الكولين إستراز في المصل . قد يدخل الوهن العضلي الوخيم في هوادة تامة أو جزئية بعد عدة سنوات ، لكن معظم المرضى تستمر لديهم سورات دورية طيلة فترة الكهولة .

قد تحسن المعالجة بمضادات الكولين إستراز (بروميد البيريدوستيغمين) كل أو معظم الأعراض عند المرضى المصابين إصابة خفيفة . و تساعد الستيرويدات القشرية و مثبطات المناعة الأخرى على كبح الاستجابة المناعية الذاتية . و أخيراً يجب التفكير باستئصال التوتةThymectomy  كخطة علاجية فعالة حيث يعتقد أن التوتة تحسسSensitize  اللمفاويات التي تنتج الأضداد الضارة .

قد يؤدي إعطاء الطفل جرعات طويلة من الامينوغليكوزيدات مثل الجنتاميسين لأعراض مشابهة للوهن العضلي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الحثل العضلي نمط دوشين Duchenne-Type  Muscular  Dystrophy   :

حثل دوشن العضلي هو مرض في النسيج العضلي يورث بشكلٍ متنحي مرتبط بالجنس و يصيب الذكور فقط ، و هو الاعتلال العضلي الكلاسيكي. رغم أن المرض موجود منذ الولادة ، إلا أنه يتظاهر بالطفولة الباكرة بعجز و ضعف حركي .

يكون الضعف على أشده في المجموعات العضلية الدانية و لذلك يجب على المريض إجراء خطوتين حتى يقوم من وضعية الجلوس على الأرض وهما : أولاً الاستناد على الربلتين المتضخمتين (تضخم بطة الساق)، و بعدها يدفع الجذع نحو الأعلى بواسطة الذراعين (علامة غور Gower Sign) و مع تقدم عمر الطفل و في النهاية يفقد المريض القدرة على المشي ، و تضمر العضلات و تتطور التقفعات العضلية ، تشاهد الاضطرابات القلبية و المعرفية أيضاً غالباً و لكن من النادر أن تكون شديدة .

يتم تشخيص حثل دوشين من خلال الأعراض , و للمرض تبدلات مميزة على مخطط العضل الكهرلي EMG  و خزعة العضلات ، و هذه التبدلات تقترح التشخيص الذي لا يتم إلا باختبار المورثة النوعية . 

تكون معالجة حثل دوشن العضلي داعمة، و يصبح معظم الأطفال ملازمين لكرسي العجلات باكراً في العقد الثاني من العمر . و تحدث الوفاة في المراهقة أو في بداية مرحلة الكهولة بسبب القصور التنفسي و اعتلال العضلة القلبية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الضمور العضلي الشوكي Spinal   Muscle  Atrophy :

الضمور العضلي الشوكي هو اضطراب وراثي يتضمن تنكس خلايا القرن الأمامي والنوى الحركية للأعصاب القحفية . الشكل الشديد منه هو SMA النمط 1(داء ويردنيغ-هوفمان) و هو يصبح واضحاً في مرحلة الرضاعة الباكرة و يتظاهر بالضعف الواضحو نقص المقوية المعمم و تكون قدرات الطفل العقلية أقرب إلى الطبيعي.

أما الضمور العضلي الشوكي النمط 2 فيتظاهر بين عمر 6و12 شهراً و يكون أقل شدة عادة.

تبقى القدرات المعرفية سليمة في كلا الشكلين من المرض .

لا تتوفر معالجة نوعية لمرض الضمور العضلي الشوكي، و تحدث الوفاة يحدث بسبب الاستنشاق المتكرر أو أخماج الرئة .

يتم تشخيص الضمور العضلي الشوكي من خلال الأعراض , و للمرض تبدلات مميزة على مخطط العضل الكهربائي EMG  و خزعة العضلات ، و هذه التبدلات تقترح التشخيص الذي لا يتم إلا باختبار المورثة النوعية . 

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

شلل الأطفال أو التهاب سنجابية النخاع poliomyelitis :

هو مرض فيروسي يصيب بشكل رئيسي خلايا القرن الأمامي من النخاع , مما يسبب ضعف و شلل عضلي هام . سجلت حالات قليلة فقط من شلل الأطفال في السنوات الأخيرة ، و المرض في طريق إلى الاستئصال من العالم بجهود حملات التطعيم العالمية , و يبدو أن هذه الحالات متعلقة بانقلاب فيروس الشلل الحي المضعف الموجود في اللقاح إلى الشكل البري , و بالنتيجة ينصح حالياُ بلقاح الشلل الحاوي على الفيروس المقتول الذي يعطى عضلياً , و لكن مازال للقاح الفموي دور هام في جهود الصحة العالمية لأنه يساهم في المناعة الجماعية Herd immunity بسبب انتشاره بشكل منفعل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الضعف او الشلل العضلي المفاجئ و التدريجي أورام النخاع الشوكي :

قد تؤدي الأورام التي تضغط الحبل او النخاع الشوكي إلى الضعف العضلي و الشلل تحت مستوى الآفة و تتطلب جراحة إسعافية . كما تؤدي أذيات الحبل الشوكي الرقبي لحدوث مذل حاد مع الشلل .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الضعف او الشلل العضلي المفاجئ و التدريجي بسبب التسممات :

قد يؤدي التعرض للسموم البيئية لحدوث اعتلالات عضلية مكتسبة مثلاً : قد يتعرض الرضع في بعض المناطق الموطونة  endemic (أو الرضع الذين يعطون العسل المحضر منزلياً) لأبواغ المطيثة الوشيقية و يتطور لديهم شلل مترق ناجم عن الذيفان المنتج الذي يحصر بشكل غير عكوس تحرر الأستيل كولين من الصفيحة الانتهائية الحركية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

الضعف العضلي التدريجي بسبب التهاب الجلد و العضلات :

يكون الضعف العضلي التدريجي بسبب بسبب التهاب الجلد و العضلات تدريجياً و خاصة في الذراعين ويترافق مع طفح جلدي مميز ...و يشخص بفحوص المناعة الذاتية و خزعة الجلد

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يكون تدبير و علاج الضعف او الشلل العضلي المفاجئ و التدريجي عند الاطفال والرضع ؟

إن موجودات القصة المرضية و الفحص السريري هي التي تحدد الإجراءات التشخيصية , فالمرضى المصابون بالضعف العضلي اللامتناظر أو لديهم علامات ارتفاع التوتر داخل القحف يحتاجون لتصوير عصبي للدماغ لنفي وجود كتلة أو نزف .و الموجوادت المحددة بمستوى معين من النخاع الشوكي تتطلب التقييم بالرنين المغناطيسي من أجل انضغاط أو أذية الحبل الشوكي . قد يكون البزل القطني مفيداً في حالة الشك بوجود خمج . قد تكون المعالجة الداعمة مطلوبة في مرحلة معينة ، أما المعالجة النهائية (إن توفرت ) فتكون حسب المرض....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 21/3/2013