الأورام الليفية العصبية عند الأطفال



الورام الليفي العصبي

الأورام الليفية العصبية عند الأطفال

الورم الليفي العصبي لدى الطفل

ورم ليفي عصبي

داء فون ريكلينغهاوزن

Neurofibromatosis

 

الأورام الليفية العصبية عند الأطفال هي أهم  المتلازمات العدسية PHAKOMATOSES , و المتلازمات العدسية أمراض عصبية جلدية تتميز بوجود أفات في الجلد والجهاز العصبي والعينين . و وصفت ثلاث حالات جسيمة سائدة هي :الورام  الليفي العصبي و التصلب الحدبي و داء فون هيبل - ليندو . إن داء ستورج ويبر اضطراب فرادي و هو ضمن هذه المجموعة تقليدياً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض الأورام الليفية العصبية عند الأطفال ؟

توجد أشكال متعددة للورام الليفي العصبي . ويعتبر النمط 1 (داء فون ريكلينغ هاوزن) و النمط 2 (الورام الليفي العصبي السمعي ثنائي الجانب ) الأكثر شيوعاً عند الأطفال .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

النمط 1 من الأورام الليفية العصبية عند الأطفال (داء فون ريكلينغ هاوزن) :

إن تشخيص النمط 1 من الأورام الليفية العصبية تشخيص سريري يعتمد جزئياً على وجود ست أو أكثر من بقع القهوة بالحليب ذات حجم معين .

يتوضع الخلل المورثي على الصبغي 17 .

يجب أن يتلقى المرضى المصابون بداء فون ريكلينغ هاوزن المعالجة من أجل الاختلاجات المرافقة و اضطربات التعلم و فرط التوتر الشرياني الوعائي الكلوي و الجنف Scoliosis .

يمكن للأورام العصبية الليفية التي تسبب ضعفاً أن تستأصل جراحياً . و لكن معظمها سوف ينكس .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

النمط 2 من الأورام الليفية العصبية عند الأطفال (الورام الليفي العصبي السمعي ثنائي الجانب ) :

إن أورام العصب السمعي ثنائية الجانب هي أهم معالم الورام الليفاني العصبي النمط 2 .

تشمل الأعراض الاختلاطات و فقد السمع و عدم التوجه الدهليزي .

يظهر مرنان الدماغ كتلاً ثانية الجانب في العصب القحفي الثامن .

كذلك تترافق أيضاً الأورام الليفية العصبية والأورام السحائية والشوانوما Schwannomas و أورام الخلايا النجمية مع الورام الليفي العصبي النمط 2 .

و ليس من النادر حدوث الساد و النزوف الشبكية .

العلاج الجراحي هو المناسب عندما يصبح نقص السمع واضحاً . و قد يؤدي زرع الحلزون إلى استعادة السمع عند بعض المرضى

يتوضع الخلل المورثي  على الصبغي 22 .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص داء فون ريكلينغ هاوزن عند الأطفال أو الورام الليفي العصبي النمط

يجب توفير معيارين أو أكثر من المعايير التالية لتشخيص داء فون ريكلينغ هاوزن عند الأطفال :

  1. ست بقع قهوة بالحليب أو أكثر ، قطرها <5 ملم عند الأطفال ، وأكبر من 15 ملم عند المراهقين و البالغين

  2. النمش الإبطي أو المغبني

  3. وجود اثنتين أو أكثر من عقد ليش (أورام عابية hamartomas في القزحية

  4. وجود اثنتين أو أكثر من الأورام الليفية العصبية ، أو ورم ليفي عصبي واحد ضفيري الشكل

  5. آفات عظمية مميزة ، مثل خلل تنسج الوتدي .

  6. أورام دبقية بصرية .

  7. وجود قريب من الدرجة الأولى مصاب بالورام الليفي العصبي النمط 1، مع اعتماد تشخيصه على المعايير المشار إليها سابقاً

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة داء فون ريكلينغ هاوزن عند الأطفال أو الورام الليفي العصبي ؟

لا يوجد علاج شافي للأورام الليفية العصبية بشكلٍ نهائي

يجب أن يتلقى المرضى المصابون بداء فون ريكلينغ هاوزن المعالجة من أجل الاختلاجات المرافقة و اضطربات التعلم و فرط التوتر الشرياني الوعائي الكلوي و الجنف Scoliosis .

يمكن للأورام العصبية الليفية التي تسبب ضعفاً أن تستأصل جراحياً . و لكن معظمها سوف ينكس ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013