التصلب الحدبي أو الحديبي عند الاطفال



التصلب الحدبي عند الاطفال

تصلب حدبي لدى الطفل

التصلب الحديبي

Tuberous Sclerosis

 

التصلب الحدبي عند الأطفال هو أحد المتلازمات العدسية PHAKOMATOSES , و المتلازمات العدسية هي أمراض عصبية جلدية تتميز بوجود أفات في الجلد والجهاز العصبي والعينين . و وصفت ثلاث حالات جسيمة سائدة هي :الورام  الليفي العصبي و التصلب الحدبي و داء فون هيبل - ليندو . و إن داء ستورج ويبر اضطراب فرادي و هو ضمن هذه المجموعة تقليدياً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو سبب مرض التصلب الحدبي او الحديبي ؟

التصلب الحدبي او الحديبي هو اضطراب جلدي عصبي مترق وراثي يورث كصفة جسدية سائدة .

يوجد الخلل المورثي لدى مرضى التصلب الحدبي او الحديبي على الموقع الصبغي 9p34 أو16p13 .

إن المنتج المورثي الطبيعي هو التوبيرين Tuberin (بروتين يعتقد أنه يثبط تطور الأورام) .

الحالات الإفرادية (الطفرات الجديدة ) أكثر شيوعاً من الحالات الموروثة في مرض التصلب الحدبي او الحديبي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض مرض التصلب الحدبي او الحديبي ؟

تختلف شدة مرض التصلب الحدبي او الحديبي بشكل كبير من مريض لآخر .

تشمل الآفات الجلدية النموذجية بقع ورق الدردار Ash-leaf spots (بقع مسطحة ناقصة التصبغ ) و بقع الشاغرين Shagreen patches (مناطق من التسمك الجلدي غير الطبيعي ) و الغدومات الدهنية و الأورام الليفية في المحجن Uncal Fibromas ,

إن بقع الدرداء هي أبكر التظاهرات لمرض التصلب الحدبي او الحديبي و أفضل ما ترى بالفحص تحت مصباح وود Wood lamp .

يظهر التصوير العصبي مناطق مميزة من التورم الموضع أو الحدبات Tubers حول البطينات تشبه العقدة Knoblike و قد توجد أيضاً العقيدات تحت البطانة العصبية و أورام الخلية النجمية العرطلة .

من الشائع حدوث التخلف العقلي و الاختلاجات (بما فيها التشنجات الطفلية ) .

كذلك تميل الأورام للحدوث في الكلية و القلب (خاصة الأورام العضلية المخططة القلبية )و الشبكية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج التصلب الحدبي او الحديبي ؟

تتكون معالجة التصلب الحدبي او الحديبي من المعالجة المضادة للاختلاجات و الاستئصال الجراحي للأورام المرافقة عندما يستطب ذلك .....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013