داء فون هيبل ليندو



داء فون هيبل ليندو

مرض  فون هيبل ليندوس

Von-Hippel-Lindaus Disease

مرض أو داء فون هيبل ليندو هو أحد المتلازمات العدسية PHAKOMATOSES , و المتلازمات العدسية هي أمراض عصبية جلدية تتميز بوجود أفات في الجلد والجهاز العصبي والعينين . و وصفت ثلاث حالات جسيمة سائدة هي :الورام  الليفي العصبي و التصلب الحدبي و داء فون هيبل - ليندو . و إن داء ستورج ويبر اضطراب فرادي و هو ضمن هذه المجموعة تقليدياً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو سبب مرض داء أو فون هيبل ليندو ؟

يتوضع الشذوذ المورثي على الصبغي 3p25 , و يبدي درجات متنوعة في النفوذية و هو لا يتظاهر بصورة عامة حتى مرحلة المراهقة أو ما بعد

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض داء أو مرض فون هيبل ليندو ؟

يتميز داء فون هيبل _ليندو بوجود أورام وعائية شبكية (كتل غير طبيعية من أوعية شعرية ذات جدران رقيقة ) مع أورام أورمية دموية مخيخية Hemangioblastomas

 و أورام مرافقة تشمل كارسينوما الخلية الكلوية وورم القوائم Pheochromocytoma.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة داء أو مرض فون هيبل ليندو ؟

تستجيب الآفات البصرية للمعالجة بالليزر و لا توجد معالجة نوعية للآفات في الجهاز العصبي المركزي ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.