داء ستورج ويبر



داء ستورج ويبر

مرض ستيرج ويبرس

وحمة خمرية كبيرة على وجه الطفل

Sturge -Weber s Disease

داء ستورج ويبر هو اضطراب فرادي و هو ضمن هذه مجموعة المتلازمات العدسية PHAKOMATOSES تقليدياً , و المتلازمات العدسية هي أمراض عصبية جلدية تتميز بوجود أفات في الجلد والجهاز العصبي والعينين . و وصفت ثلاث حالات جسيمة سائدة هي :الورام  الليفي العصبي و التصلب الحدبي و داء فون هيبل - ليندو .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو داء ستورج ويبر ؟

مرض او داء ستورج ويبر اضطراب يتميز بالتدهور العصبي المترافق مع الوحمة الخمرية Port-winestain (الوحمة اللهبيةNevus flammens ) فوق المناطق المعصبة بالفرع الأول من العصب مثلث التوائم على الوحه.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض داء ستورج ويبر ؟

يتظاهر الأطفال المصابون بمرض ستورج ويبر بوجود وحمة حمراء او خمرية كبيرة على أحد نصفي الوجه , و يصاب الطفل بالتخلف العقلي المترقي و الاختلاجات و الخزل النصفي Hemiparesis و ضعف الرؤية , و يتطور الساد عند ثلث الاطفال المرضى تقريباً .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة داء ستورج ويبر ؟

قد تؤدي المعالجة بالليزر إلى زوال الوحمة الخمرية لكنها لا تؤثر على الخلل الوظيفي العصبي المستبطن . قد تؤدي السيطرة المثالية على الاختلاجات إلى الحد من التأخر التطوري اللاحق . إن استئصال نصف الكرة المخية Hemispherectomy مثار جدل . وهو يؤدي إذا تم خلال السنة الأولى من العمر إلى منع ترقي التخلف العقلي عن طريق السيطرة على الاختلاجات المعقدة .....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.