نقص المناعة الخلقي عند الأطفال



نقص المناعة الخلقي عند الأطفال

 Primary Immunodeficiencies

ضعف المناعة الولادي عند الطفل

مناعة الطفل الرضيع الضعيفة

ما هو مرض نقص المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال؟

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هو مجموعة من الأمراض او المتلازمات و التي يقدر عددها بحوالي 130 مرض حتى الآن ، و تنجم عن خلل خلقي او وراثي في إحدى وظائف الجهاز المناعي ، حيث يفشل الجهاز المناعي في انتاج كمية

أو نوعية كافية من الأجسام المناعية اللازمة للدفاع عن الجسم ، و قد يبدأ المرض منذ لحظة الولادة ، و قد يمر دون أن يكشف إلا عند الكبار. و هذا المرض لا يشمل مرض نقص المناعة المكتسب (الايدز -الأيدز - الآيدز- السيدا- مرض نقص المناعة المكتسب ).
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

هل مرض المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال هو مرض خطير ؟

ليس في كل الحالات ، و حالات قليلة يكون فيها المرض خطيراً و مهدداً لحياة الطفل ، و الكثير من الحالات تمر دون تشخيص.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أهم أنواع هذا مرض نقص المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال ؟

هناك أكثر من 130 شكل لنقص المناعة الخلقي ، و لكن أهمها هي :

1. نقص المناعة المتغير الشائع
2. داء بروتون ( غياب الغاماغلبولين الخلقي الوراثي المرتبط بالصبغي x )
3. غياب الغاماغلوبولين الخلقي بصفة جسمية متنحية
4. عوز الأجسام الضدية : IgA ، IgM ، IgG
5. متلازمة ارتفاع الـ IgM
6. متلازمة ارتفاع الـ IgE أو متلازمة جوب بوكلي
7. داء بورتيلو ( فرط التنمي اللمفاوي المرتبط بالصبغي x )
8. نقص المناعة المشترك الشديد
9.متلازمة ويسكوت ألدريش Wiskott Aldrich syndrome
10. متلازمة كوستمان ( نقص الكريات البيض الخلقي الشديد )
11. متلازمة شواشمان
12. نقص المعتدلات الدوري المتكرر
13. الورم الحبيبي التقيحي المزمن
14. داء شدياق هيكاشي
15. نقص مكونات جهاز المتممة
16. نقص المناعة تجاه الميكوياكتريا

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف و لماذا يحدث مرض نقص المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال ؟

يقوم الجهاز المناعي في جسم الإنسان بالدفاع عن هذا الجسم ضد الأجسام الغريبة بآلية معقدة ، تشمل جزء أو أكثر من هذا الجهاز ، و أهم هذه الآليات هي :

   1. تكوين ما يسمى بالأجسام المناعية أو الضدية (المناعة الخلطية ) ، حيث تقوم هذه الأجسام بالتعرف على الأجسام الغازية للجسم كالفيروسات و الجراثيم و الفطور و الخلايا الشاذة
   2. تكوين خلايا متخصصة وظيفتها الدفاع عن الجسم ( مناعة خلوية ) ،  من خلال تكوين ذاكرة خاصة و إفراز مواد قاتلة للأجسام الغريبة
   3. بواسطة جهاز المتممة ، و المتممة هي مجموعة من البروتينات التي تتدخل في شلال الارتكاس المناعي ضد جسم ما
   4. آليات أخرى قد يشترك فيها أكثر من جزء من الجهاز المناعي .

و حدوث خلل خلقي في واحدة أو أكثر من هذه الآليات بسبب خلل في الجينات أو المورثات التي أخذها الطفل من والديه ، يسبب ضعفاً و خللاً في آلية تعرف الجسم على الأجسام الغريبة و التخلص منها ، مما يسبب كثرة الإنتانات و حدوث نقص المناعة الوراثي.

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتظاهر مرض المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال ؟

يمكن تشخيص الحالات الشديدة مبكراً عند الولادة بسبب تكرر الإنتانات الخطيرة عن الطفل ، و كن أكثر الحالات المتوسطة و الخفيفة تتأخر حتى يتم تشخيصها.
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي ميزات الإنتان أو الالتهاب الناجم عن مرض نقص المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال ؟

يلاحظ واحدة أو أكثر من الصفات التالية في التهابات الطفل المصاب بنقص المناعة الخلقي :

  • تكرر الإنتانات أو الالتهابات

  • تطور الالتهاب أو الإنتان إلى إنتان مزمن

  • نكس المرض بعد الشفاء و العلاج الناجح

  • حدوث الالتهاب بعوامل ممرضة غير مألوفة

  • حدوث الالتهاب أو الإنتان بجراثيم انتهازية
    جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

متى يجب أن أشك أن طفلي قد يكون لديه حالة نقص مناعة خلقي ؟

يجب الشك بوجود نقص مناعة خلقي عند الطفل عند وجود واحدة أو أكثر من الحالات التالية لدى هذا الطفل :

   1. إصابة الطفل بـأكثر من 8 هجمات التهاب الأذن الوسطى خلال سنة واحدة
   2. إصابة الطفل بأكثر من حالتي التهاب الجيوب الحاد خلال سنة واحدة
   3. خضوع الطفل للعلاج بالمضادات الحيوية لأكثر من شهرين خلال سنة واحدة
   4. إصابة الطفل بأكثر من حالتي التهاب الرئة في السنة الواحدة
   5. ضعف نمو الطفل الطولي أو ضعف كسب الوزن
   6. إصابة الطفل بهجمات متكررة من الحرارة الشديدة
   7. إصابة الطفل بإنتان فطري مستمر في الفم أو الجلد
   8. خضوع الطفل للمعالجة بالمضادات الحيوية عن طريق الوريد
   9. إصابة الطفل بحالتي إنتان خطير خلال سنة واحدة
  10. إصابة الطفل بحالة إسهال مزمن مستمر
  11. إصابة الطفل بإنتان فيروسي متكرر أو مزمن مثل : الثآليل ، العقبول (حب السخونة ) ، الزونا
  12. وجود مرض نقص مناعة خلقي في عائلة الطفل

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتظاهر مرض نقص المناعة الخلقي عند المراهقين و الكبار ؟

بعض الحالات الخفيفة و المتوسطة قد يتأخر تشخيصها رغم كون المرض خلقياً :

ما هي ميزات الإنتان أو الالتهاب الناجم عن نقص المناعة الخلقي عند الكبار ؟

يلاحظ واحدة أو أكثر من الصفات التالية في التهابات الشخص المصاب بنقص المناعة الخلقي :

    * تكرر الإنتانات أو الالتهابات
    * تطور الالتهاب أو الإنتان إلى إنتان مزمن
    * نكس المرض بعد الشفاء و العلاج الناجح
    * حدوث الالتهاب بعوامل ممرضة غير مألوفة
    * حدوث الالتهاب أو الإنتان بجراثيم انتهازية
جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

متى يجب أن أشك أن المراهق أو الشخص البالغ قد يكون لديه حالة نقص مناعة خلقي ؟

يجب الشك بوجود نقص مناعة خلقي عند الأشخاص الكبار عند وجود واحدة أو أكثر من الحالات التالية لدى هذا الشخص :

   1. إصابة المريض بـأكثر من هجمتين من التهاب الأذن الوسطى خلال سنة واحدة
   2. إصابة المريض بأكثر من حالتي التهاب الجيوب الحاد أو المزمن خلال سنة واحدة
   3. خضوع المريض للعلاج بالمضادات الحيوية لأكثر من شهرين خلال سنة واحدة
   4. إصابة المريض بأكثر من حالتي التهاب الرئة في السنة الواحدة
   5. إصابة المريض بهجمات متكررة من الحرارة الشديدة غير المفسرة
   6. إصابة المريض بإنتان فطري مستمر في الفم أو الجلد
   7. خضوع المريض للمعالجة بالمضادات الحيوية عن طريق الوريد
   8. إصابة المريض بحالتي إنتان خطير خلال سنة واحدة
   9. إصابة المريض بحالة إسهال مزمن مستمر مع فقد الوزن
  10. إصابة المريض بمرض مناعي ذاتي أو بتورمات حبيبية
  11. وجود مرض نقص مناعة خلقي في عائلة المريض
  12. إصابة المريض بتوسع القصبات أو التهاب قصبات متكرر بدون سبب واضح

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص مرض نقص المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال ؟

بعد الشك بالمرض من قصة تكرر الإنتانات و فحص المريض ، يقوم الطبيب بطلب عدد من الفحوص المخبرية الدموية و الشعاعية للتأكد من وجود المرض ، و أهم هذه الفحوص :

1. تعداد دم كامل : يشمل تعداد الكريات البيض و الحمر و الصفيحات
2. رحلان بروتينات الدم
3. معايرة الأجسام الضدية في الدم :  ، IgE، IgA ، IgM ، IgG
4. دراسة أنماط الخلايا اللمفاوية و المعتدلة و وظيفتها
5. دراسة أجزء المتممة
6. معايرة أضداد النوى في الدم
7. دراسة مدى ارتكاس المريض للقاحات السابقة
8. صورة أو تصوير طبقي للصدر و للجيوب

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هو علاج مرض نقص المناعة الخلقي او الولادي عند الأطفال و الكبار ؟
 

  • تعالج حالات الإنتان بالمضادات الحيوية المناسبة ، و بعض الحالات البسيطة تعالج في المنزل و الحالات الشديدة تعالج في المشفى

  • الحالات المترافقة بنقص في الغاماغلوبولين تعالج بتسريب هذا النوع من الأضداد داخل الوريد أو تحت الجلد

  • بعض الحالات تحتاج لمثبطات المناعة أو معدلات المناعة مثل الكورتيزون

  • بعض الحالات يفيد فيها زرع النقي

  • يناقش علاج كل حالة لوحدها ...الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- مصدر المعلومات : primaryimmune.org - جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.