نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال



نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال

خلل عمل الخلايا اللمفاوية ب

ضعف إفراز اللمفاويات البائية عند الاطفال

اضطرابات المناعة الخلطية

عدم افراز الغلوبولينات المناعية

عدم إفراز الأضداد من الخلايا ب في جهاز المناعة

عوز المناعة الخلطية

DISORDERS  OF HUMORAL IMMUNITY

الخلايا B أو اللمفاويات البائية هي نوع من الكريات البيض و وظيفتها تكوين وإفراز الأجسام الضدية أو الأضداد .

و المقصود بكلمة خلطي او خلطية هو المناعة التي تنجم عن الأضداد التي تجول في الخلط او المصل الدموي.

تنتج الخلايا B أو اللمفاويات البائية الأضداد و هي المستفعلات Effectors الأولية في المناعة الخلطية . إن الأضداد مكون حيوي في الجهاز المناعي خاصة في الدفاع ضد العوامل الممرضة خارج الخلوية مثل الجراثيم ذات المحفظة .

و الأضداد هي أجسام بروتينية تفرزها الخلايا B أو اللمفاويات البائية بشكلٍ نوعي تجاه المكونات الغريبة التي تدخل جسم الطفل و الإنسان , فعلى سبيل المثال بعد دخول فيروس الحصبة أو لقاح الحصبة إلى جسم الطفل , يتعرف جهاز المناعة على هذا الفيروس على انه جسم غريب , و تقوم الخلايا B أو اللمفاويات البائية بتشكيل أجسام بروتينية خاصة بهذا الفيروس تسمى الأضداد , و وظيفة هذا الأضداد هو التعرف السريع على هذا الفيروس في حال التعرض له مجدداً في المستقبل بحيث يتعرف عليه جسم الإنسان و يسيطر عليه قبل أن يتكاثر و يسبب أي مرض.

كما تقوم مجموعة من الأضداد بتفعيل المتممة .و تعمل كطاهيات  Opsonin كما تثبط الالتصاق الجرثومي مع الأغشية المخاطية و تعدل من الذيفان والفيروسات و تعتبر متلازمات عوز المناعة الخلطية (كمجموعة ) أشيع أمراض العوز المناعي المصادفة في طب الأطفال .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما الذي يحدث في حال وجود نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال ؟

ما يحدث في حال وجود نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال هي خلل في آلية مكافحة الجراثيم حيث يحدث ضعف الطهي, عدم القدرة على حل ورص الجرثوم و عدم القدرة على تعديل الذيفانات الجرثومية .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال ؟

إن قصة حدوث أخماج متكررة بالعضيات ذات المحفظة و الجراثيم خارج الخلوية مثل جراثيم المستدميات النزلية و العقديات الرئوية و فشل الاستجابة للمعالجة المناسبة بالصادات تقترح عوزاً أولياً في المناعة الخلوية البائية .إضافة لذلك توجد أحياناً قصة أخماج متكررة في السبيل التنفسي العلوي تبدأ بعد عمر6 شهور بما فيها التهاب الأذن الوسطى و التهاب الجيوب وذات الرئة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي الأمراض التي يجب تفريقها عن نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال ؟

الأمراض التي يجب تفريقها عن نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال هي :

فقد الغلوبولين غاما من الدم المرتبط بالجنس X-Linked agammaglobulinemia :

(يدعى أيضاً عوز التيروزين كيناز لبروتون أو داء بروتون ) و هو يحدث عند الذكور و يظهر بعد  عمر 6 شهور حالما تهبط مستويات الأضداد المكتسبة من الأم . حيث لا ينتج هؤلاء المرضى الأضداد و يفتقدون فعلياً للخلايا البائية .

إضافة لذلك يكون هؤلاء المرضى مستعدين للإصابة بالعضيات أو الجراثيم ذات المحفظة , كما أنهم عرضة لأخماج الفيروسات المعوية الشديدة المهددة للحياة غالباً .

العوز المناعي الشائع المتبدل Common variable immunodeficiency :

و هو اضطراب وراثي يحدث فيه نقص في الغلوبولين غاما في الدم (خاصة IgA , IgG) , يحدث بشكل متساوٍ عند الجنسين إَضافة لذلك قد يكون تشكل الأضداد غير طبيعياً . تكون الأخماج عادة أقل شدة لكن تزداد نسبة حدوث اللمفوما و المرض المناعي الذاتي عند هؤلاء المرضى .

عوز ال IgA الانتقائي :

و هو أشيع متلازمات العوز المناعي و أقلها شدة . تكون مستويات المصلية لباقي الأضداد طبيعية عادة . يرتكس المرضى عادة بشكل طبيعي للأخماج الفيروسية لكنهم أكثر  استعداداً للإصابة بالأخماج الجرثومية في السبيل التنفسي و المعدي المعوي و البولي .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال ؟

إن القياس الكمي لمستويات الغلوبولين المناعي الإجمالية و الجزئية Fractionated في المصل اختبار هام مفيد للتقصي عن الأعواز النوعية ونقص الغلوبولين غاما الشامل في الدم . إن معايرة الأضداد التي تتولد ضد لقاح و تطعيم الكزاز و الدفتيريا و المكورات الرئوية بعد التمنيع يفيد في تقييم وظيفة الأضداد (و وظيفة الخلايا البائية ) .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي معالجة نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال ؟

إن أساس علاج نقص و ضعف المناعة الخلطية عند الأطفال هو استخدام الصادات المناسبة و الإعطاء الدوري الغلوبولين غاما العضلي لتعويض الأضداد الناقصة و قد أحدث ثورة في معالجة متلازمات العوز  المناعي الخلطي ....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 28/3/2013.