نقص و ضعف المناعة الخلوية عند الاطفال



نقص المناعة الخلوية عند الاطفال

    اضطرابات  المناعة  الخلوية لدى الرضع

ضعف عمل الخلايا التائية المناعية عند الطفل الرضيع

 DISORDERS OF CELL-MEDIATED IMMUNITY

تقوم الخلايا اللمفاوية التائية بتعديل معظم الاستجابات المناعة و يتم ذلك بشكل رئيسي عن طريق إفراز الانترلوكينات Interleukins إضافة لذلك تعتبر الخلايا التائية المستفعلات الرئيسة للمناعة الخلوية , و هي هامة في الدفاع ضد الأخماج داخل الخلوية و الأخماج الانتهازية . إن بعض الأصناف الفرعية قادر على قتل الخلايا الورمية و الخلايا المخموجة بالفيروسات .

تزداد لدى المرضى المصابين بخلل وظيفة الخلايا التائية خطر الاضطرابات و الامراض المناعية الذاتية . تسبب أمراض الخلية التائية بشكل عام أمراض و وفيات هامة أكثر مما تسببه الاضطرابات الخلطية لوحدها , و إن احتمال ان يعيش الطفل لما بعد فترة الطفولة هو احتمال نادر .

إن متلازمة حذف الصبغي 22q11 (متلازمة دي جورج DiGeorge و هي اضطراب خلقي ) و فيروس عوز المناعة البشري (اضطراب مكتسب ) يمثلان كلاهما أعواز في الخلايا التائية .

ما الذي يحدث في حال حدوث خلل أو نقص في المناعة الخلوية التائية ؟

الذي يحدث في حال حدوث خلل أو نقص في المناعة الخلوية التائية هو عدم قدرة الخلايا التائية على توجيه الخلايا البائية لاصطناع الأضداد ضد المستضدات النوعية للخلايا التائية , مما يسبب أخماج متكررة ناكسة بالعضيات و الجراثيم الانتهازية و الفيروسات /العضيات البطيئة , كذلك تحدث زيادة نسبة حدوث الأمراض المناعية الذاتية و الأورام الخبيثة .

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

ما هي أعراض و علامات نقص المناعة الخلوية عند الاطفال ؟

تؤهب شذوذات الخلية التائية المرضى للإصابة بالأخماج داخل الخلوية بما فيها الفيروسات و المتفطرات Mycobacteria . يتعرض المرضى الذين لديهم نقص تنسج شبه تام في غدة التيموس بشكل كبير للأخماج الانتهازية بالعضيات مثل الفطور و المتكيس الرئوي الكاريني .

 متلازمة دي جورج هي مثال على نقص المناعة الخلوية الولادية عند الاطفال :

يتظاهر المرضى المصابون بمتلازمة دي جورج (حذف الصبغي 22q11 ) في مرحلة باكرة من فترة الرضاعة بإصابة ليس لها علاقة مع الجهاز المناعي (مثل  القلبي الخلقي . التكزز الناجم عن نقص كالسيوم الدم بسبب نقص تنسج التيموس ). قد تكون باقي البنيات والأعضاء المشتقة من الجيوب الغلصمية أثناء تكون الجنين مشوهة أيضاً ويشمل ذلك الأذنين و الوجه . و تكون شدة العوز المناعي متنوعة بشدة في متلازمة دي جورج

جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال Copyright ©childclinic.net

كيف يتم تشخيص ضعف و نقص المناعة الخلوية عند الاطفال ؟

يكون العدد المطلق للمفاويات طبيعياً أو ناقصاً بشكل خفيف .و تكون وظيفة الخلية التائية (المقاسة بواسطة التنبيه المحدث للانقسام الفتيلي Mitogen و اختبار فرط الحساسية المتأخر داخل الأدمة ) غائبة أو ضعيفة بشكل هام . لا يشاهد ظل التيموس على صورة الصدر عند الأطفال مرضى متلازمة دي جورج . يظهر التهجن الومضاني في الموضع ( FISH ) للصبغي 22 وجود حذف في 22q11.2 .

كيف يتم علاج ضعف و نقص المناعة الخلوية عند الاطفال ؟

عولج العوز المناعي في متلازمة دي جورج بنجاج بواسطة زرع كل من التيموس و نقي العظم . يجب أن تهدف المعالجة الأولية إلى إصلاح التشوهات القلبية الخلقية المرافقة والمحافظة على كلس دم سوي .....الدكتور رضوان غزال MD, FAAP- عن كتاب مبادئ طب الأطفال : ترجمة د. عماد محمد زوكار - دار القدس للعلوم - دمشق- جميع الحقوق محفوظة - عيادة طب الأطفال -Copyright ©childclinic.net - آخر تحديث 26/3/2013.